Sinonimo: sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES)
La sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile si presenta con una rapida insorgenza di sintomi tra cui mal di testa, convulsioni, coscienza alterata e disturbi visivi. È spesso, ma non sempre, associato allipertensione acuta. Se prontamente riconosciuta e trattata, la sindrome clinica di solito si risolve entro una settimana e i cambiamenti osservati nella risonanza magnetica (MRI) si risolvono in giorni o settimane.
La patogenesi sottostante non è completamente compresa. Si pensa che il meccanismo patologico sia correlato allipertensione e alliperperfusione o alla vasculopatia con conseguente ipoperfusione.
Epidemiologia
È raro. Tuttavia, con una maggiore consapevolezza e un uso crescente della risonanza magnetica, la diagnosi potrebbe essere fatta più frequentemente in futuro.
La maggior parte della letteratura è singola o pochi casi. Di solito si presenta negli adulti, ma è stata segnalata nei bambini.
Eziologia
La malattia renale cronica e la lesione renale acuta sono entrambe spesso presenti e vi è una forte associazione con condizioni che coesistono in pazienti con malattia renale, come ipertensione, malattie vascolari e autoimmuni, esposizione a farmaci immunosoppressori e trapianto di organi. I fattori di rischio / precipitanti sottostanti possono includere quanto segue:
- Ipertensione grave, pre-eclampsia o malattie renali, che portano a mancata autoregolazione, iperperfusione e danno endoteliale / edema vasogenico. Lipertensione a sviluppo rapido, fluttuante o intermittente è un rischio particolare. La vasocostrizione e lipoperfusione portano a ischemia cerebrale e conseguente edema vasogenico. Prove recenti suggeriscono che questultimo sia più probabile.
- Una vasta gamma di farmaci, ma più comunemente con immunosoppressori e chemioterapia.
- Infezione con sepsi e shock, che vengono riconosciuti più spesso come altri fattori eziologici.
- Sono state anche osservate malattie autoimmuni.
- Può verificarsi anche dopo endoarteriectomia carotidea quando i barocettori carotidi falliscono.
- In una serie di sette pazienti, sei hanno mostrato una sottostante diatesi emorragica o coagulopatia.
Nonostante il nome “leucoencefalopatia”, le lesioni possono verificarsi sia nelle zone bianche che in quelle grigie. È anche sempre più riconosciuto che può influenzare il cervello anteriore, così come la corteccia anteriore e posteriore, il tronco cerebrale, il cervelletto o anche il midollo spinale.
Presentazione
I segni e sintomi clinici sono aspecifici e possono essere acuti o subacuti:
- Mal di testa.
- Stato mentale alterato, letargia e sonnolenza, che possono progredire fino a confusione e coma.
- Convulsioni: è stato segnalato lo stato epilettico.
- Visione offuscata, emianopsia, negligenza visiva, allucinazioni, deficit visivo corticale.
- La fundoscopia mostra spesso papilledema, emorragie ed essudati.
- La pressione sanguigna è generalmente alta.
I sintomi clinici non sono sufficienti per stabilire la diagnosi, ma la risonanza magnetica è spesso caratteristica ed essenziale per la diagnosi.
Imaging
In ambito acuto, limaging TC consente una valutazione rapida. Può anche escludere emorragie cerebrali maggiori e lesioni che occupano spazio. Sebbene non sia sensibile al 100%, la TC può anche dimostrare trombosi del seno venoso o ischemia o trombosi arteriosa. Tuttavia, limaging TC può essere normale e non deve necessariamente fornire rassicurazione.
I risultati tipici della risonanza magnetica sono anomalie bilaterali della sostanza bianca nelle aree spartiacque vascolari nelle regioni posteriori di entrambi gli emisferi cerebrali, che interessano principalmente i lobi occipitale e parietale . Utilizzando la risonanza magnetica standard, potrebbe non essere facile differenziarsi da altre malattie vascolari acute, ma la trombosi del seno venoso può essere diagnosticata rapidamente mediante TC o venografia RM.
Langiografia può identificare trombosi, dissezione o vasculite dei vasi. Lelettroencefalografia (EEG) può essere utilizzata per identificare le crisi subcliniche e può indicare altre cause di encefalopatia. La puntura lombare può diagnosticare uninfezione o unemorragia subaracnoidea, ma può essere normale allinizio della malattia o dopo il trattamento antibiotico.
Diagnosi differenziale
La presentazione è spesso aspecifica e può essere facilmente scambiato per altre condizioni. Le possibili diagnosi differenziali includono:
- Evento cerebrovascolare
- Trombosi sinusale
- Demielinizzazione
- Vasculite
- Encefalite
Malattie associate
- Encefalite ipertensiva.
- Eclampsia o grave pre-eclampsia.
- Uso di farmaci stimolanti che possono aumentare la pressione sanguigna, inclusi fenilefrina, pseudoefedrina e persino caffeina.
- Abuso di cocaina e amfetamine.
- Feocromocitoma.
- Sindrome uremica emolitica.
- Trasfusione di sangue.
- Infezione.
- Malattia autoimmune, ad es. lupus eritematoso sistemico.
Questo elenco è lontano da esauriente ma lipertensione è un tema comune.
I seguenti farmaci sono solo alcuni dei quali sono stati implicati:
- Ciclosporina A
- Vincristina
- Tacrolimus
- Cisplatino
- Interferone alfa
- Terapia antiretrovirale
- Eritropoietina
Gestione
Il ritiro rapido del trigger accelera il recupero e riduce il rischio di complicanze – ad esempio, controllo aggressivo della pressione sanguigna, sospensione del farmaco incriminato o parto in eclampsia. I farmaci antiepilettici dovrebbero essere usati per trattare le convulsioni; lanestesia e la ventilazione devono essere utilizzate per lo stato epilettico generalizzato e per proteggere le vie aeree nei pazienti in coma.
Prognosi
- Se viene rilevato in tempo è reversibile ma, se si è verificato un infarto, ci sarà un danno irreversibile.
- Ci sono segnalazioni di casi di pazienti con ernia cerebrale e morte.
- Il ritardo nella diagnosi dà una prognosi peggiore.
- La ricorrenza può verificarsi ma è insolita.