Riconoscimento delle lesioni cutanee
Il riconoscimento delle lesioni cutanee è importante perché forniscono un indizio visibile per la diagnosi e sono una fonte di tessuto facilmente accessibile per lesame istologico. La biopsia punch o incisionale viene tipicamente utilizzata per ottenere un campione di pelle che include il derma. Se vengono rilevati granulomi non sedativi (Figura 1), può essere necessaria una coltura tissutale per escludere cause infettive.
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FIGURA 1.
Istopatologia della sarcoidosi cutanea, che dimostra la presenza di granulomi illdefined non caseanti.
FIGURA 1.
Istopatologia della sarcoidosi cutanea, che dimostra la presenza di granulomi non depositati illdefined.
La maggior parte degli autori divide le lesioni della sarcoidosi cutanea in tipi aspecifici e specifici. Sebbene lesioni aspecifiche si verifichino in associazione con la sarcoidosi sistemica, alla biopsia non si riscontrano granulomi. Lesioni specifiche mostrano granulomi non caseosi alla biopsia.3 La Tabella 1 fornisce una panoramica delle presentazioni comuni della sarcoidosi cutanea con le corrispondenti diagnosi differenziali.
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Presentazioni comuni e diagnosi differenziali di sarcoidosi cutanea *
Papule
Rosacea granulomatosa
Acne
Tumori appendicolari benigni
Placche
Psoriasi
Lichen planus
Eczema nummulare
Lupus eritematoso discoide
Granuloma anulare
Linfoma cutaneo a cellule T
Sarcoma di Kaposi
Sifilide secondaria
Lupus pernio
Cicatrice
Lupus eritematoso discoide
Eritema nodoso
Cellulite
Foruncolosi
Altre pannicoliti infiammatorie
* – Elenco non completo.
Com mon Presentazioni e diagnosi differenziali di sarcoidosi cutanea *
Papule
Rosacea granulomatosa
Acne
Tumori appendicolari benigni
Placche
Psoriasi
Lichen planus
Eczema nummulare
Lupus eritematoso discoide
Granuloma anulare
Linfoma cutaneo a cellule T
Sarcoma di Kaposi
Sifilide secondaria
Lupus pernio
Cicatrice
Lupus eritematoso discoide
Eritema nodoso
Cellulite
Foruncolosi
Altro infiammatorio pannicolite
* – Non un elenco completo.
ERYTHEMA NODOSUM
Leritema nodoso è la lesione cutanea aspecifica più comune della sarcoidosi.4 Rappresenta una reazione di ipersensibilità a una serie di possibili stimoli, compresi i farmaci, infezioni e malattie infiammatorie. Leritema nodoso di solito si manifesta come noduli eritematosi sottocutanei estremamente teneri, spesso sulla tibia anteriore (Figura 2). Lesordio della condizione può essere improvviso, accompagnato da sintomi sistemici come febbre, malessere e poliartralgie. La sindrome di Lofgren si riferisce alla costellazione di eritema nodoso, linfoadenopatia ilare bilaterale e poliartralgie, che rappresenta una presentazione acuta di sarcoidosi sistemica.1 La biopsia delleritema nodoso rivela pannicolite con infiammazione del setto.
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FIGURA 2.
Eritema nodoso della parte inferiore delle gambe.
FIGURA 2.
Eritema nodoso della parte inferiore delle gambe.
LESIONI SARCOIDE SPECIFICHE
Tutte le lesioni cutanee specifiche mostrano granulomi non sedentari alla biopsia. Nonostante questo stesso aspetto istologico, laspetto clinico delle lesioni può essere notevolmente variabile. Il termine “specifico” è fuorviante perché laspetto clinico di tali lesioni di solito non è specifico per la sarcoidosi, e la diagnosi corretta viene spesso raggiunta solo dopo aver eseguito la biopsia cutanea.
I tipi più comuni di lesioni specifiche sono le papule.3 Si verificano comunemente sul viso ma possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Sebbene si possano notare solo poche papule (Figura 3), sono più comuni lesioni multiple sparse o confluenti. Le papule della sarcoidosi possono essere di vari colori, tra cui rosso, bruno-rossastro, violaceo, traslucido o iperpigmentato. La maggior parte mostra piccoli cambiamenti superficiali e sono induriti alla palpazione.
Le placche sono lesioni più grandi con la parte superiore piatta che si trovano sul viso (Figura 4), sul tronco o sulle estremità. Le lesioni possono essere singole o multiple.Quando le placche sono multiple, la distribuzione delle lesioni tende ad essere simmetrica (Figura 5). Come con le papule, anche le placche possono essere di vari colori. Possono essere associati a grandi vasi teleangectasici o possono presentare una spessa desquamazione che imita la psoriasi. Le placche sul viso possono imitare il lupus discoide, in particolare quando sono presenti atrofia centrale e desquamazione.
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FIGURA 3.
Papula di sarcoidosi sulla gamba.
FIGURA 3.
Papula di sarcoidosi sulla gamba.
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FIGURA 4.
Placca di sarcoidosi sul viso.
FIGURA 4.
Placca di sarcoidosi sul viso.
Il lupus pernio è una delle poche manifestazioni cutanee caratteristiche della sarcoidosi. Le lesioni sono papule o placche croniche e indurite che colpiscono la parte centrale del viso, in particolare il bordo alare del naso (Figura 6). Anche alcune piccole papule in questa posizione possono essere associate a infiltrazione granulomatosa della mucosa nasale e del tratto respiratorio superiore, con conseguente masse, ulcerazioni o persino ostruzione delle vie aeree pericolosa per la vita.5
Le lesioni della sarcoidosi cutanea possono compaiono anche in cicatrici preesistenti. Questa condizione è nota come sarcoidosi cicatriziale. Pertanto, la sarcoidosi dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di una cicatrice ingrandita, precedentemente inattiva. Sebbene la patogenesi della sarcoidosi cicatriziale sia sconosciuta, le lesioni possono svilupparsi in cicatrici causate da traumi meccanici, come la venipuntura, e cicatrici causate da infezioni, come lherpes zoster, così come nei tatuaggi.4 Clinicamente, le lesioni sono papulari e possono essere scambiato per cheloidi.
Sono possibili più altre morfologie cutanee; molti sono piuttosto rari, sebbene lincidenza sia difficile da determinare.6 La sarcoidosi del cuoio capelluto può provocare cicatrici (Figura 7) o alopecia non cicatriziale.7 La sarcoidosi ulcerosa può portare a lesioni ulcerate della sarcoidosi o può anche svilupparsi in ulcere de novo della parte inferiore della gamba .8 Altre manifestazioni insolite includono chiazze ipopigmentate, 6 ittiosi della parte inferiore delle gambe, 9 noduli sottocutanei ed eritroderma.
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FIGURA 5.
Placche multiple di sarcoidosi sul tronco.
FIGURA 5.
Placche multiple di sarcoidosi sul tronco.
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FIGURA 6.
Lupus pernio sul bordo alare .
FIGURA 6.
Lupus pernio sullala r rim.
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FIGURA 7.
Sarcoidosi di il cuoio capelluto.
FIGURA 7.
Sarcoidosi del cuoio capelluto.
La relazione tra sarcoidosi cutanea e sistemica è allo studio. Il coinvolgimento cutaneo nella sarcoidosi sistemica può verificarsi in qualsiasi fase della malattia. Tuttavia, è più spesso presente allinizio e può anche essere il disturbo di presentazione. Ogni paziente con sarcoidosi cutanea richiede un work-up iniziale per il coinvolgimento sistemico, seguito da uno screening periodico. In uno studio, 3 circa il 30% dei pazienti che inizialmente avevano solo lesioni cutanee ha sviluppato un coinvolgimento sistemico mesi o anni dopo.
Sebbene le raccomandazioni variano, un work-up di base per la sarcoidosi sistemica dovrebbe includere una storia completa e fisica esame, test di laboratorio di base (calcio, funzionalità renale, funzionalità epatica), radiografia del torace e test di funzionalità polmonare, elettrocardiografia e valutazione oftalmologica.1 Alcuni tipi di lesioni cutanee possono influire sulla prognosi della sarcoidosi sistemica. Le lesioni del lupus pernio, in particolare, sono associate a un coinvolgimento sistemico più grave, mentre leritema nodoso spesso indica una malattia acuta benigna.3