Zwężenie odźwiernika

Przerostowe zwężenie odźwiernika (HPS) odnosi się do idiopatycznego zgrubienia mięśni odźwiernika żołądka, które następnie powoduje postępującą niedrożność ujścia żołądka.

Epidemiologia

Zwężenie odźwiernika występuje stosunkowo często, z częstością około 2-5 na 1000 urodzeń i ma skłonność do mężczyzn ( M: F ~ 4: 1). Występuje częściej u rasy kaukaskiej 4 i rzadziej występuje w Indiach oraz wśród czarnych i innych populacji azjatyckich.

Czynniki ryzyka

• pierworodny
• zwężenie odźwiernika w wywiadzie 10

Obraz kliniczny

Chociaż objawy mogą pojawić się już po 3 tygodniach, zwykle pojawiają się klinicznie między 6 a 12 tygodniem życia. Obraz kliniczny jest typowy dla wymiotów pociskowych niezwiązanych z żółcią. Przerośnięty odźwiernik można wyczuć dotykiem jako masę wielkości oliwki w prawym górnym kwadrancie. Chlapnięcie może być słyszalne i chociaż jest częste, ma znaczenie tylko wtedy, gdy słychać je kilka godzin po ostatnim posiłku 6. Ze względu na utratę kwasu solnego w treści żołądkowej w wyniku uporczywych wymiotów, pacjenci są narażeni na zaburzenia równowagi elektrolitowej, w szczególności charakterystyczne hipochloremię. zasadowica metaboliczna.

Patologia

Zwężenie odźwiernika jest wynikiem zarówno hiperplazji, jak i przerostu okrągłych włókien mięśniowych odźwiernika. Patogeneza tego nie jest znana. Istnieją cztery główne teorie 9:

• nieprawidłowości immunohistochemiczne
• nieprawidłowości genetyczne
• przyczyna zakaźna
• teoria nadkwasoty

Związki

• Zespół Turnera
• przetoka tchawiczo-przełykowa
• atrezja przełyku
• trisomia 18 10

Zdjęcia radiograficzne

Zwykłe zdjęcie rentgenowskie

Wyniki RTG jamy brzusznej są niespecyficzne, ale mogą wykazywać rozdęty żołądek z minimalną ilością gazów jelitowych w okolicy dystalnej .

Fluoroskopia

Seria górnego odcinka przewodu pokarmowego (posiłek barowy) wyklucza inne, poważniejsze przyczyny patologii, ale wyniki badania górnego odcinka przewodu pokarmowego raczej wskazują, niż bezpośrednio wizualizują, mięsień. Na fluoroskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego:

• opóźnione opróżnianie żołądka
• fale perystaltyczne (objaw gąsienicy)
• wydłużony odźwiernik z wąskim prześwitem (znak struny), który może wydają się być powielone z powodu marszczenia się błony śluzowej (znak dwutorowy)
• odźwiernik wcina wypełnione kontrastem antrum (znak barku) i (znak sikorki) lub podstawę opuszki dwunastnicy (znak grzyba)
• wejście do odźwiernika może mieć kształt dzioba (znak dzioba)

Ultradźwięki

Ultradźwięki to metoda z wyboru w odpowiednim środowisku klinicznym, ponieważ jego przewaga nad posiłkiem barowym polega na tym, że bezpośrednio wizualizuje mięsień odźwiernika i nie wykorzystuje promieniowania jonizującego. Niestety nie jest w stanie wykluczyć innych diagnoz, takich jak skręt jelita środkowego. Łatwa technika ultrasonograficzna polega na znalezieniu pęcherzyka żółciowego, a następnie obróceniu sondy ukośnie w stronę ciała w celu znalezienia odźwiernika podłużnie 7.

Przerośnięty mięsień jest hipoechogeniczny, a środkowa błona śluzowa jest hiperechogeniczna. Pomiary diagnostyczne obejmują (mnemoniczne „liczba pi”):

Gdy odźwiernik znajduje się prawą stroną w dół, należy obserwować odźwiernik i nie powinno się go otwierać.

Opisane objawy ultrasonograficzne obejmują :

• objaw okolicy brodawki sutkowej
• objaw szyjki macicy
• objaw docelowy

Leczenie i rokowanie

Wstępne postępowanie medyczne jest niezbędne w przypadku nawodnienia i korekcji zaburzeń równowagi elektrolitowej. Należy to zakończyć przed interwencją chirurgiczną.

Leczenie polega na chirurgicznym wykonaniu odźwiernika, w którym mięsień odźwiernikowy jest podzielony aż do błony podśluzowej. Można to wykonać zarówno metodą otwartą, jak i laparoskopową. Operacja jest lecznicza i ma bardzo małą chorobowość 4,5. Nawrót jest rzadki i zwykle jest wynikiem niepełnej pyloromiotomii 11.

Diagnostyka różnicowa

Zwykle różnice w wynikach badań obrazowych są niewielkie. Oczywiście klinicznie ważne jest, aby wziąć pod uwagę inne przyczyny wymiotów u niemowląt.

skurcz występuje często u niemowląt i jest odpowiedzialny za pewne opóźnienie opróżniania żołądka. Jednakże odźwiernik wydaje się sonograficznie normalny. W przypadkach, gdy wątpliwości się utrzymują, można wykonać płynne rozdęcie żołądka w celu „otwarcia” zwężającego się odźwiernika.

Refluks żołądkowo-przełykowy, który jest przyczyną wymiotów u dwóch trzecich niemowląt kierowanych na badanie radiologiczne 8.

Można rozważyć inne przyczyny niedrożności proksymalnej części przewodu pokarmowego 8:

• skręt jelita środkowego
• pajęczyna żołądka
• sieć dwunastnicy / zwężenie dwunastnicy
• trzustka pierścieniowa
• bezoar

Zobacz także

• Przerostowe zwężenie odźwiernika (mnemoniczne pomiary ultrasonograficzne)