Zespół tylnej leukoencefalopatii

Synonim: zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (PRES)
Zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii objawia się szybkim początkiem objawów, w tym bólem głowy, drgawkami, zaburzeniami świadomości i zaburzeniami widzenia. Często, ale nie zawsze, wiąże się z ostrym nadciśnieniem. W przypadku szybkiego rozpoznania i leczenia zespół kliniczny zwykle ustępuje w ciągu tygodnia, a zmiany widoczne w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) ustępują w ciągu dni lub tygodni.

Podstawowa patogeneza nie jest w pełni poznana. Uważa się, że mechanizm patologiczny wiąże się albo z nadciśnieniem i hiperperfuzją, albo z naczyniopatią prowadzącą do hipoperfuzji.

Epidemiologia

Występuje rzadko. Jednak wraz ze wzrostem świadomości i coraz częstszym stosowaniem MRI, w przyszłości rozpoznanie może być stawiane częściej.

Większość literatury dotyczy pojedynczych przypadków lub kilku przypadków. Zwykle występuje u dorosłych, ale zgłaszano ją u dzieci.

Etiologia

Przewlekła choroba nerek i ostre uszkodzenie nerek są często obecne i występuje silny związek z chorobami współistniejącymi u pacjentów z chorobami nerek, takimi jak nadciśnienie, choroby naczyniowe i autoimmunologiczne, narażenie na leki immunosupresyjne i przeszczepianie narządów. Podstawowe czynniki ryzyka / czynniki wywołujące mogą obejmować:

• Ciężkie nadciśnienie, stan przedrzucawkowy lub chorobę nerek, prowadzące do nieudanej autoregulacji, hiperperfuzji i uszkodzenia śródbłonka / obrzęku naczyniopochodnego. Szczególnie zagrożone jest szybko rozwijające się, zmienne lub przerywane nadciśnienie. Zwężenie naczyń i hipoperfuzja prowadzą do niedokrwienia mózgu, a następnie do obrzęku naczynioruchowego. Najnowsze dowody sugerują, że to drugie jest bardziej prawdopodobne.
• Szeroka gama leków, ale najczęściej z lekami immunosupresyjnymi i chemioterapią.
• Zakażenie posocznicą i wstrząsem, które są częściej rozpoznawane jako inne czynniki etiologiczne.
• Obserwowano również chorobę autoimmunologiczną.
• Może również wystąpić po endarterektomii tętnicy szyjnej, gdy zawiodą baroreceptory tętnicy szyjnej.
• W jednej serii z siedmiu pacjentów, u sześciu stwierdzono skazę krwotoczną lub koagulopatię.

Pomimo nazwy „leukoencefalopatia”, zmiany mogą występować zarówno w obszarach białych, jak i szarych. Coraz częściej uznaje się, że może wpływać na przedni mózg mózgu, a także przednią i tylną korę, pień mózgu, móżdżek, a nawet rdzeń kręgowy.

Prezentacja

Kliniczne oznaki i objawy są niespecyficzne i mogą być ostre lub podostre:

• Bóle głowy.
• Zmieniony stan psychiczny, letarg i senność, prawdopodobnie prowadzące do splątania i śpiączki.
• Drgawki – zgłoszono stan padaczkowy.
• Niewyraźne widzenie, hemianopia, niedowidzenie, omamy, korowe zaburzenia widzenia.
• Fundoskopia często wykazuje obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, krwotoki i wysięk.
• Ciśnienie krwi jest zwykle wysokie.

Objawy kliniczne nie wystarczają do ustalenia diagnozy, ale rezonans magnetyczny jest często charakterystyczny i istotny dla diagnozy.

Obrazowanie

W stanach ostrych obrazowanie TK umożliwia szybką ocenę. Może również wykluczyć duże krwotoki mózgowe i zmiany zajmujące przestrzeń. Chociaż nie jest w 100% czuła, CT może również wykazywać zakrzepicę zatok żylnych lub niedokrwienie tętnic lub zakrzepicę. Jednak obrazowanie TK może być prawidłowe i niekoniecznie powinno dawać pewność.

Typowe wyniki badań MRI to obustronne nieprawidłowości istoty białej w naczyniowych obszarach wodnistych w tylnych obszarach obu półkul mózgowych, dotyczące głównie płatów potylicznych i ciemieniowych . Przy użyciu standardowego rezonansu magnetycznego może nie być łatwo odróżnić od innych ostrych chorób naczyniowych, ale zakrzepicę zatok żylnych można szybko zdiagnozować za pomocą flebografii CT lub MR.

Angiografia może wykryć zakrzepicę naczyń, rozwarstwienie lub zapalenie naczyń. Elektroencefalografia (EEG) może być stosowana do identyfikacji napadów subklinicznych i może wskazywać na inne przyczyny encefalopatii. Nakłucie lędźwiowe może zdiagnozować infekcję lub krwotok podpajęczynówkowy, ale może być normalne we wczesnej fazie choroby lub po leczeniu antybiotykami.

Diagnostyka różnicowa

Objawy są często niespecyficzne i można go łatwo pomylić z innymi schorzeniami. Możliwe rozpoznania różnicowe obejmują:

• Zdarzenie naczyniowo-mózgowe
• Zakrzepica zatok
• Demielinizacja
• Zapalenie naczyń
• Zapalenie mózgu

Choroby towarzyszące

• Encefalopatia nadciśnieniowa.
• Eclampsia lub ciężki stan przedrzucawkowy.
• Stosowanie leków pobudzających, które mogą podnosić ciśnienie krwi, w tym fenylefryny, pseudoefedryny, a nawet kofeiny.
• Nadużywanie kokainy i amfetamin.
• Phaeochromocytoma.
• Zespół hemolityczno-mocznicowy.
• Transfuzja krwi.
• Infekcja.
• Choroby autoimmunologiczne – np. toczeń rumieniowaty układowy.

Ta lista jest daleko z wyczerpujących, ale wysokie ciśnienie krwi jest częstym tematem.
Następujące leki to tylko niektóre z nich:

• Cyklosporyna A
• Winkrystyna
• takrolimus
• cisplatyna
• interferon alfa
• terapia przeciwretrowirusowa
• erytropoetyna

Postępowanie

Szybkie wycofanie wyzwalacza przyspiesza powrót do zdrowia i zmniejsza ryzyko powikłań – np. agresywna kontrola ciśnienia krwi, odstawienie leku powodującego naruszenie lub poród w rzucawce. W leczeniu napadów należy stosować leki przeciwpadaczkowe; znieczulenie i wentylację należy stosować w przypadku uogólnionego stanu padaczkowego oraz w celu ochrony dróg oddechowych u pacjentów w stanie śpiączki.

Rokowanie

• Jeśli zostanie złapany na czas jest odwracalny, ale jeśli wystąpił zawał, nastąpi nieodwracalne uszkodzenie.
• Istnieją opisy przypadków pacjentów, u których wystąpiła przepuklina mózgu i śmierć.
• Opóźnienie diagnozy daje gorsze rokowanie.
• Nawrót może wystąpić, ale jest nietypowy.