Rozpoznawanie zmian skórnych
Rozpoznanie zmian skórnych to ważne, ponieważ dają widoczną wskazówkę do rozpoznania i są łatwo dostępnym źródłem tkanki do badania histologicznego. W celu pobrania próbki skóry, która obejmuje skórę właściwą, zwykle stosuje się biopsję wycinkową lub klinową. W przypadku stwierdzenia ziarniniaków nieserowaciejących (ryc. 1) może być konieczna hodowla tkanek w celu wykluczenia przyczyn zakaźnych.
Wyświetl / wydrukuj rysunek
RYSUNEK 1.
Histopatologia skórnej sarkoidozy, wykazująca obecność nieokreślone ziarniniaki nieserowaciejące.
RYSUNEK 1.
Histopatologia sarkoidozy skórnej, ukazująca obecność nieokreślonych ziarniniaków nieserowaciejących.
Większość autorów dzieli zmiany skórne w sarkoidozie na niespecyficzne i specyficzne typy. Chociaż nieswoiste zmiany występują w połączeniu z układową sarkoidozą, w biopsji nie stwierdza się ziarniniaków. Specyficzne zmiany wykazują nieserowaciejące ziarniniaki w biopsji.3 Tabela 1 zawiera przegląd typowych objawów sarkoidozy skórnej wraz z odpowiadającymi im diagnostykami różnicowymi.
Przeglądaj / drukuj tabelę
Typowe prezentacje i diagnostyka różnicowa sarkoidozy skórnej *
Grudki
Ziarniniak trądzik różowaty
Trądzik
Łagodne guzy wyrostka robaczkowego
Płytki
Łuszczyca
Liszaj płaski
Wyprysk guzkowy
Toczeń rumieniowaty krążkowy
Ziarniniak annulare
Chłoniak skóry z komórek T
Mięsak Kaposiego
Wtórna kiła
Lupus pernio
Blizna
Toczeń rumieniowaty krążkowy
Rumień guzowaty
Zapalenie tkanki łącznej
Furunculosis
Inne zapalne zapalenie tkanki podskórnej
* – To nie jest pełna lista.
Com mon Prezentacje i diagnostyka różnicowa sarkoidozy skórnej *
grudki
ziarniniakowy trądzik różowaty
trądzik
Łagodne guzy wyrostka robaczkowego
Płytki
Łuszczyca
Liszaj płaski
Wyprysk guzkowy
Toczeń rumieniowaty krążkowy
Ziarniniak obrączkowaty
Chłoniak skórny T-komórkowy
Mięsak Kaposiego
Wtórna kiła
Lupus pernio
Blizna
Toczeń rumieniowaty krążkowy
Rumień guzowaty
Zapalenie tkanki łącznej
Furunculosis
Inne zapalne zapalenie tkanki podskórnej
* – To nie jest pełna lista.
ERYTHEMA NODOSUM
Rumień guzowaty jest najczęstszą niespecyficzną skórną zmianą sarkoidozy.4 Jest reakcją nadwrażliwości na wiele możliwych bodźców, w tym leki, infekcje i choroby zapalne. Rumień guzowaty zwykle objawia się wyjątkowo bolesnymi, podskórnymi guzkami rumieniowymi, często na przedniej kości piszczelowej (ryc. 2). Początek choroby może być nagły, czemu towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, złe samopoczucie i bóle wielostawowe. Zespół Lofgrena odnosi się do konstelacji rumienia guzowatego, obustronnej limfadenopatii wnęki i bólów wielostawowych, co stanowi ostry objaw sarkoidozy układowej.1 Biopsja rumienia guzowatego ujawnia zapalenie tkanki podskórnej z zapaleniem przegrody.
Wyświetl / wydrukuj rysunek
RYSUNEK 2.
Rumień guzowaty kończyn dolnych.
RYSUNEK 2.
Rumień guzowaty kończyn dolnych.
SZCZEGÓLNE ZMIANY KRĘGOSŁUPA
Wszystkie specyficzne zmiany skórne wykazują nieserowaciejące ziarniniaki w biopsji. Pomimo tego samego wyglądu histologicznego, kliniczny wygląd zmian może być znacznie zmienny. Określenie „specyficzne” jest mylące, ponieważ kliniczny wygląd takich zmian zwykle nie jest specyficzny dla sarkoidozy, a prawidłowa diagnoza jest często osiągana dopiero po wykonaniu biopsji skóry.
Najczęstszymi typami zmian specyficznych są grudki3. Zwykle występują na twarzy, ale mogą pojawić się na dowolnym miejscu na ciele. Chociaż można zauważyć tylko kilka grudek (ryc. 3), częstsze są liczne, rozproszone lub zlewające się zmiany. Grudki sarkoidozy mogą mieć różne kolory, w tym czerwone, czerwono-brązowe, fioletowe, przezroczyste lub z przebarwieniami. Większość z nich wykazuje niewielką zmianę powierzchniową i jest stwardniała podczas badania palpacyjnego.
Płytki są większymi zmianami o płaskim wierzchołku, które znajdują się na twarzy (Ryc. 4), tułowiu lub kończynach. Zmiany mogą być pojedyncze lub wielokrotne.Gdy blaszki są liczne, rozmieszczenie zmian jest zwykle symetryczne (ryc. 5). Podobnie jak w przypadku grudek, płytki mogą mieć różne kolory. Mogą być związane z dużymi naczyniami teleangiektycznymi lub mogą wykazywać grube łuski, które naśladują łuszczycę. Płytki na twarzy mogą imitować toczeń krążkowy, szczególnie gdy występuje centralny zanik i łuszczenie.
Widok / Wydrukuj rysunek
RYSUNEK 3.
Grudka sarkoidozy na nodze.
RYSUNEK 3.
Grudka sarkoidozy na nodze.
Wyświetl / Drukuj Rysunek
RYSUNEK 4.
Płytka z sarkoidozą na twarzy.
RYSUNEK 4.
Płytka z sarkoidozą na twarzy.
Lupus pernio jest jednym z niewielu objawów skórnych charakterystycznych dla sarkoidozy. Zmiany to przewlekłe, stwardniałe grudki lub blaszki, które zajmują środkową część twarzy, zwłaszcza brzegi nosa (ryc. 6). Nawet kilka małych grudek w tym miejscu może być związanych z ziarniniakowatym naciekiem błony śluzowej nosa i górnych dróg oddechowych, co prowadzi do narośli, owrzodzeń, a nawet zagrażającej życiu niedrożności dróg oddechowych.5
Zmiany skórne sarkoidozy mogą pojawiają się również w istniejących wcześniej bliznach. Ten stan jest znany jako sarkoidoza blizny. Dlatego w diagnostyce różnicowej powiększającej się, wcześniej nieaktywnej blizny należy wziąć pod uwagę sarkoidozę. Chociaż patogeneza sarkoidozy blizny jest nieznana, zmiany mogą rozwijać się w bliznach po urazach mechanicznych, takich jak nakłucie żyły, bliznach infekcyjnych, takich jak półpasiec, a także w tatuażach.4 Klinicznie zmiany są grudkowe i mogą być mylona z bliznowcami.
Możliwych jest wiele innych morfologii skóry; wiele z nich jest dość rzadkich, chociaż częstość ich występowania jest trudna do ustalenia.6 Sarkoidoza skóry głowy może powodować blizny (ryc. 7) lub łysienie niebliznowaciejące.7 Wrzodziejąca sarkoidoza może prowadzić do owrzodzenia zmian sarkoidozy lub może nawet rozwinąć się w owrzodzeniach de novo podudzi .8 Inne nietypowe objawy to przebarwienia, 6 rybiej łuski kończyn dolnych, 9 guzków podskórnych i erytrodermia.
Wyświetl / wydrukuj rysunek
RYSUNEK 5.
Wiele blaszek sarkoidozy na bagażnik.
RYSUNEK 5.
Wiele blaszek sarkoidozy na pniu.
Wyświetl / wydrukuj rysunek
RYSUNEK 6.
Lupus pernio na krawędzi alar .
RYSUNEK 6.
Lupus pernio na ala rim.
Wyświetl / wydrukuj rysunek
RYSUNEK 7.
Sarkoidoza skóry głowy.
RYSUNEK 7.
Sarkoidoza skóry głowy.
Badana jest zależność między sarkoidozą skórną i układową. Objawy skórne w układowej sarkoidozie mogą wystąpić na każdym etapie choroby. Jednak najczęściej występuje na początku, a nawet może być przyczyną dolegliwości. Każdy pacjent z sarkoidozą skórną wymaga wstępnej diagnostyki zmian ogólnoustrojowych, a następnie okresowych badań przesiewowych. W jednym badaniu 3 około 30 procent pacjentów, którzy początkowo mieli tylko zmiany skórne, rozwinęło zajęcie ogólnoustrojowe kilka miesięcy lub lat później.
Chociaż zalecenia są różne, podstawowe badanie sarkoidozy układowej powinno obejmować pełny wywiad i badanie fizyczne badanie, podstawowe badania laboratoryjne (wapń, czynność nerek, czynność wątroby), radiografia klatki piersiowej i badanie czynności płuc, elektrokardiografia i ocena okulistyczna.1 Niektóre rodzaje zmian skórnych mogą mieć wpływ na rokowanie w sarkoidozie układowej. W szczególności zmiany w toczniu pernio są związane z cięższym zajęciem ogólnoustrojowym, podczas gdy rumień guzowaty często wskazuje na ostrą, łagodną chorobę.3