TERAPIA
Śpiączka obrzękowa śluzówki to nagły przypadek medyczny. Wczesna diagnoza, szybkie podanie hormonów tarczycy i odpowiednie leczenie wspomagające (tabela) są niezbędne dla pomyślnego wyniku leczenia. Rokowanie pozostaje jednak złe, a śmiertelność wynosi od 20% do 50%. Śmiertelność wewnątrzszpitalna wyniosła 29,5% wśród 149 pacjentów ze śpiączką z obrzękiem śluzowatym zidentyfikowaną w latach 2010-2013 w krajowej bazie danych pacjentów szpitalnych w Japonii (Ono i wsp. 2017).
| ZARZĄDZANIE PRZECIWKO MYXEDEMA | |
|---|---|
| 1. Niedoczynność tarczycy | duża początkowa dawka iv 300-500 μg T4, w przypadku braku odpowiedzi dodaj T3; |
| 1a | Alternatywa – początkowa dawka iv 200-300 μg T4 plus 10-25 μg T3 |
| 2. Hipokortyzolemia | dożylnie hydrokortyzon 200–400 mg codziennie |
| 3. Hipowentylacja | nie opóźniaj intubacji i wentylacji mechanicznej zbyt długo |
| 4. Hipotermia | koce, brak aktywnego ogrzewania |
| 5. Hiponatremia | łagodne ograniczenie płynów |
| 6. Niedociśnienie | ostrożne zwiększenie objętości krwi krystaloidalnej lub pełnej |
| 7. Hipoglikemia | podawanie glukozy |
| 8. Zdarzenie powodujące wytrącanie | identyfikacja i eliminacja za pomocą specjalnego leczenia, liberalne stosowanie antybiotyków |
Uwaga 1. Podanie hormonu tarczycy jest niezbędne, ale opinie na temat dawki i preparatu różnią się (T4 lub T3). Wysoka dawka niesie ze sobą ryzyko wywołania śmiertelnego tachykardii lub zawału mięśnia sercowego, ale mała dawka może nie być w stanie odwrócić przebiegu w dół. Leczenie T4 może być mniej skuteczne z powodu upośledzonej konwersji T4 do T3 (związanej z ciężką chorobą i niewystarczającym spożyciem kalorii), ale leczenie T3 może narazić tkanki na stosunkowo wysoki poziom hormonu tarczycy. Przy braku RCT dostępne serie przypadków sugerują wyższą śmiertelność przy początkowych dawkach T4 większych niż 500 μg i przy dawkach T3 większych niż 75 μg dziennie. Leczenie należy rozpocząć dożylnie, ponieważ wchłanianie z przewodu pokarmowego może być zaburzone. Zwykle można podać dużą początkową dożylną dawkę nasycającą 300-500 μg T4, a następnie dawki dzienne 1,6 μg / kg (początkowo dożylnie i doustnie, jeśli to możliwe). Jeśli nie ma odpowiedzi w ciągu 24 godzin, zaleca się dodanie T3. Alternatywnym schematem jest dożylna dawka początkowa 200–300 μg T4 plus 10–25 μg T3, a następnie 2,5–10 μg T3 co 8 godzin w zależności od wieku pacjenta i obecności czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. Po uzyskaniu poprawy klinicznej odstawia się T3 i utrzymuje codzienną doustną dawkę zastępczą T4.
Uwaga 2. W ciężkiej niedoczynności tarczycy zaburzona jest funkcja przysadkowo-nadnerczowa. Przywrócenie normalnego tempa metabolizmu egzogennymi hormonami tarczycy może przyspieszyć niewydolność nadnerczy. Dlatego rozsądne jest podawanie glukokortykoidów w dawkach stresowych (np. Hydrokortyzon 100 mg dożylnie co 8 godzin).
Uwaga 3. Może być konieczna wentylacja mechaniczna, szczególnie gdy współistnieje otyłość i obrzęk śluzowaty.
Uwaga 4. W przypadku ciężkiej niedoczynności tarczycy przepływ krwi przez skórę jest znacznie zmniejszony, aby oszczędzać ciepło ciała. Koce rozgrzewające pokona ten mechanizm. Zatem można próbować ogrzewać ośrodkowe, ale nie powinno się stosować ogrzewania obwodowego, ponieważ może to prowadzić do rozszerzenia naczyń i wstrząsu.
Uwaga 5. Ograniczenie płynów i stosowanie izotonicznego chlorku sodu zwykle przywraca normalny poziom sodu w surowicy. Nie należy podawać soli fizjologicznej pacjentom z podejrzeniem encefalopatii hiponatremicznej. W przypadku ciężkiej objawowej hiponatremii należy podać 100 ml 3% NaCl (Liamis i wsp.2017). Nowy koniwaptan będący antagonistą wazopresyny może być potencjalnie przydatny w hiponatremii, ponieważ w śpiączce z obrzękiem śluzowatym obserwowano wysokie poziomy wazopresyny; jednak nie odnotowano przypadków śpiączki z obrzękiem śluzowatym, w których podawano ten lek.
Uwaga 6. Zwykle w przypadku niedociśnienia wymagane jest zwiększenie objętości krwi, ponieważ pacjenci są maksymalnie skurczowi naczyń. Należy dodać dopaminę, jeśli płynoterapia nie przywraca sprawnego krążenia.
Uwaga 7. Należy monitorować stężenie glukozy w surowicy. Może być konieczne uzupełnienie glukozy, zwłaszcza jeśli występuje niewydolność kory nadnerczy.
Uwaga 8. Konieczne jest energiczne poszukiwanie zdarzeń wywołujących.Oznaki infekcji (takie jak gorączka, tachykardia, leukocytoza) mogą być nieobecne. Antybiotyki profilaktyczne są wskazane do czasu wykluczenia infekcji.