PMC (Polski)

Diagnoza

HH jest zwykle diagnozowany incydentalnie w badaniach obrazowych wykonywanych w ramach rutynowych badań lub z innych powodów niż ocena ewentualnej masy wątroby. Mniej niż połowa HH występuje z jawnymi objawami klinicznymi, takimi jak ból w nadbrzuszu, uczucie masy lub pełności (zwykle dotyczy to dużych zmian, które powodują rozdęcie torebki Glissona).

Diagnostyka obrazowa HH obejmuje konwencjonalne USG (US, B-mode i Doppler), USG ze wzmocnieniem kontrastowym (CEUS), tomografię komputerową ze wzmocnieniem kontrastowym (CT), rezonans magnetyczny (MRI), angiografię i skany jądrowe (badania scyntygraficzne z technetem-99m znakowane krwinki czerwone), oferując dobrą swoistość w diagnostyce HH. Są one używane w celu odróżnienia HH od innych guzów naczyniowych, zmian łagodnych (gruczolak) lub złośliwych (HCC, przerzuty, guzki dysplastyczne).

USG (USA)

Ze względu na Jego szeroka dostępność, brak napromieniania i powtarzalność, USG jest zwykle pierwszym krokiem diagnostycznym dla HH. Głównym ograniczeniem USG jest to, że jest ono wysoce zależne od operatora i pacjenta. W konwencjonalnym badaniu ultrasonograficznym HH pojawia się jako hiperechogeniczny jednorodny guzek z dobrze zdefiniowanymi marginesami i tylnym wzmocnieniem akustycznym. Co więcej, podczas badań kontrolnych lub podczas porównywania bieżącego skanu z poprzednimi, HH zwykle nie zmienia rozmiaru. Wzorzec hiperechogeniczny w USG jest wyjaśniony histologią HH – hiperechogeniczność jest wynikiem licznych interfejsów między śródbłonkowymi zatokami tworzącymi HH a krwią w nich. Ten hiperechogeniczny wygląd dotyczy zwykle małych HH; większe zmiany z powodu możliwej martwicy, krwotoku lub zwłóknienia mogą wydawać się niejednorodne, o mieszanej echogeniczności (hipo- i hiperechogeniczna). Zmiany, które mają takie wzorce echa, są oznaczone jako nietypowe HH. W badaniu USG metodą Dopplera większość HH wykazuje minimalny sygnał dopplerowski lub nie wykazuje go wcale.

Jednak nie każda hiperechogeniczna masa powinna być oznaczona jako HH. Ten wzór echa można również zobaczyć w przypadku innych łagodnych (gruczolaków) lub złośliwych patologii (rak wątrobowokomórkowy, przerzuty). Jak już wspomniano, stabilne wyniki badań seryjnych są bardzo wiarygodnym objawem łagodnej choroby w praktyce klinicznej. Badanie USG ma dobrą dokładność w różnicowaniu HH od złośliwych guzów hiperechogenicznych (czułość 94,1% i swoistość 80,0% dla zmian o średnicy poniżej 3 cm). Brak przepływu krwi w zmianach w HH w USG metodą Dopplera jest również wiarygodnym sygnałem do diagnostyki różnicowej raka wątrobowokomórkowego (HCC), który często charakteryzuje się unaczynieniem wewnątrz lub około guza. W zmianach hipoechogenicznych obwodowy brzeg echogeniczny może sugerować HH. W przeciwieństwie do tego hipoechogeniczne obrzeże obwodowe, zwane „znakiem docelowym”, jest rzadko obserwowane w HH. Inną diagnostyką różnicową, którą należy rozważyć, jest ogniskowy rozrost guzkowy (FNH), który ma charakterystyczny „znak koła szprychowego”. Należy zachować ostrożność podczas oceny stłuszczenia wątroby, w którym typowy naczyniak krwionośny może wydawać się hipoechogeniczny w porównaniu z intensywnym hiperechogenicznym miąższem wątroby.

USG z kontrastem (CEUS)

CEUS jest dobrym narzędziem do bardziej szczegółowej diagnozy HH niż konwencjonalne USG. Wykorzystując mikropęcherzyki, które lepiej określają mikrokrążenie, CEUS generuje obrazowanie perfuzji w czasie rzeczywistym w obrębie zmiany, podobnie jak wzorzec unaczynienia widoczny w tomografii komputerowej. Jest to szczególnie przydatne w diagnostyce różnicowej guzka wątroby, umożliwiając dokładne odróżnienie HH od gruczolaków, FNH, HCC lub przerzutów. Typowa HH wykazuje obwodowe wzmocnienie guzkowe w fazie tętniczej z całkowitym (ale czasem niepełnym) wypełnieniem dośrodkowym w fazie żylnej wrotnej i późnej. Ten charakterystyczny wzorzec wzmocnienia ma czułość 98% na histologicznie potwierdzoną HH. Oprócz tego typowego wyglądu, należy mieć świadomość, że HH rzadko może mieć wzmocnienie odśrodkowe.

Dwa ultrasonograficzne środki kontrastowe (UCA) drugiej generacji zostały zatwierdzone do użytku w Rumunii: SonoVue® (heksafluorek siarki) do zastosowań wątrobowych, wprowadzony w 2001 roku przez Bracco SpA z Mediolanu, Włochy i licencjonowany do obrazowania wątroby w Europie, Chinach, Indiach, Korei, Hongkongu, Nowej Zelandii, Singapurze i Brazylii oraz Optison® – zaprojektowany jako środek kontrastowy w echokardiografii. Obecnie w powszechnym użyciu są dwa inne UCA: Definity / Luminity® (oktafluoropropan-perfluten) dostępny od 2001 roku w Kanadzie i Australii oraz Sonazoid® (perfluorobutan), wprowadzony w 2007 roku w Japonii, a obecnie w Korei Południowej i Norwegii.

Zwykle fosfolipidowa powłoka stabilizuje pęcherzyki gazu.Mikropęcherzyki stosowane w CEUS mają szereg cech, które znacząco zwiększają intensywność sygnału ultradźwiękowego: są wystarczająco małe, aby wydostać się z bariery kapilarnej płuc (zwykle kilka mikrometrów), ale jednocześnie są zbyt duże, aby przejść przez śródbłonek naczyniowy, dlatego pozostają wewnątrznaczyniowe przez cały czas trwania badania.

UCA występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika, po zmieszaniu staje się mleczną cieczą i jest podawany w postaci szybkiego wstrzyknięcia dożylnego, po którym następuje natychmiastowe wstrzyknięcie w bolusie 10 ml roztworu soli.

CEUS ma wiele zalet, z których najważniejsze to badanie i dostarczanie wyników w czasie rzeczywistym, możliwość jednoczesnego śledzenia wielu zmian, powtarzalność, ponowne wstrzyknięcie i brak przeciwwskazań (alergia na jod, niewydolność wątroby, niewydolność nerek). Dokładność CEUS jest zmniejszona u pacjentów ze stłuszczeniem wątroby lub głębokimi zmianami. Ponieważ UCA jest niejonizujący i nietoksyczny, CEUS umożliwia jednoczesne badanie wielu zmian, które wymagają ponownego wstrzyknięcia kontrastu Ryc. 1a-bb.

Typowy HH pojawia się na skanach TK jako hipodensywna, dobrze zdefiniowana zmiana, która po wstrzyknięciu środka kontrastowego widoczne jest obwodowe wzmocnienie guzkowe z postępującym, jednorodnym wypełnieniem dośrodkowym. Tego konkretnego wzoru nie można uwydatnić w przypadku bardzo małych zmian o wielkości poniżej 5 mm, które mogą być trudne do scharakteryzowania. Podobnie jak w przypadku CEUS, nietypowa HH może wykazywać różne wzorce wzmocnienia w CT. W przebiegu zwłóknienia, zakrzepicy lub martwicy mogą wystąpić niewzmacniające plamy wewnątrz zmian chorobowych, co prowadzi do niejednorodnej prezentacji. HH, które są jednorodne i szybko ulegają wzmocnieniu w fazie tętniczej, można pomylić z guzami hipernaczyniowymi. U pacjentów z ciężkim stłuszczeniem wątroby HH może wydawać się hipergęsty w stosunku do sąsiedniego miąższu wątroby. Główne ograniczenia TK to napromienianie i stosowanie jodowych środków kontrastowych (które mogą powodować nefropatię wywołaną kontrastem) Ryc. 2a-cc.

W MRI typowy wygląd to dobrze -demarkowane, jednorodne uszkodzenie, hipointensywne na obrazach T1-zależnych i hiperintensywne na obrazach T2-zależnych, aspekt „waty”. czas (TE): podczas gdy sygnał ze zmian złośliwych ma tendencję do spadku, sygnał z HH wzrasta. Obrazy ważone dyfuzją są również przydatne w różnicowaniu HH od zmian złośliwych. UCA jest oparty na gadolinie w MRI i może być stosowany u pacjentów alergia na jodowe środki kontrastowe lub niewydolność nerek, dla których CT jest przeciwwskazana Ryc.3.

Scyntygrafia krwinek czerwonych znakowanych Technetiu-99m

Scyntygrafia RBC Tc-99m jest metodą nieinwazyjną , która zapewnia najbardziej szczegółową diagnostykę naczyniaka wątroby. Charakterystyczną diagnostyczną prezentacją HH na obrazach RBC znakowanych Tc-99 jest niedopasowanie perfuzji / puli krwi: zmniejszona perfuzja na wczesnych obrazach dynamicznych i stopniowy wzrost aktywności na obrazach puli krwi w czasie. Uszkodzenie wydaje się „zimne” we wczesnej fazie dynamicznej i ostatecznie intensywne w późnej fazie, 1-2 godziny po wstrzyknięciu Tc-99m. wykrywanie zmian o rozmiarze mniejszym niż 1 cm, 65-80% dla zmian między 1 cm a 2 cm i praktycznie 100% dla tych większych niż 2 cm.Swoistość scyntygrafii RBC znakowanej Tc-99m metodą SPECT (Single Photon Emission Tomografia komputerowa) pozostaje na 100% w całym zakresie rozmiarów. Mimo bardzo wysokiej czułości i swoistości, po scyntygrafii zawsze wykonuje się tomografię komputerową lub badanie USG w celu ustalenia lokalizacji, kształtu i liczebności zmiany. Zmniejszona dostępność, wysoki koszt a długość procedury, jej napromieniowujący charakter i różnorodność możliwych konkurencyjnych technologii obrazowania doprowadziły do porzucenia jej jako metody diagnostycznej HH, ryc. 4.

Angiograp hy

Selektywna lub ultra-selektywna angiografia wątroby ma największą swoistość w odniesieniu do wzorca HH, ale nie jest stosowana do diagnostyki takich zmian ze względu na dostępność metod nieinwazyjnych opisanych wcześniej.

Pobieranie próbek histologicznych

Ze względu na swój naczyniowy charakter biopsja z próbką histologiczną wiąże się z dużym ryzykiem krwotoku (szczególnie w przypadku dużych zmian podtorebkowych), w tym śmiertelności. Poza tym ryzykiem wydajność diagnostyczna nie jest tak duża, jak oczekiwano: w badaniu z udziałem 36 pacjentów materiał diagnostyczny uzyskano tylko u 21 z nich. Biopsja jest zatem zarezerwowana dla skrajnie nietypowych zmian, z niejednoznacznymi cechami w obrazowaniu.

Badanie histologiczne

W mikroskopie z barwieniem hematoksyliną-eozyną HH pojawia się jako rozszerzone kanały naczyniowe wyłożone pojedynczą warstwą komórki śródbłonka. Powikłania HH obejmują martwicę, trombinę, stwardnienie lub zwapnienie. Nie odnotowano żadnej złośliwej transformacji.