Komik Bernie Mac zmarł w sobotę (9 sierpnia) z powodu powikłań po zapaleniu płuc. W relacji na temat jego śmierci media podały, że w 1983 roku lekarze zdiagnozowali u niego tajemniczą dolegliwość zwaną sarkoidozą.
Jego publicysta twierdzi, że jego trzytygodniowa walka z zapaleniem płuc i sarkoidozą nie miała ze sobą związku, a CNN donosiło o tym wcześniej tydzień, w którym Mac powiedział, że jego sarkoidoza weszła w remisję w 2005 roku. Ale może to być śmiertelne: Sarkoidoza serca i płuc była powiązana ze śmiercią pro futbolowego Hall of Famer, Reggie Whitea w 2004 roku.
Więc czym jest sarkoidoza?
U osób z tą chorobą zwykle występuje duszność lub suchy kaszel, ponieważ stan zapalny zmniejsza pojemność płuc. Choroba – która może zarazić nawet milion ludzi na całym świecie – w różny sposób dotyka grupy etniczne. Na przykład u 80 do 90 procent rasy kaukaskiej, u których się rozwija, po prostu znika z czasem, nawet bez leczenia. Tymczasem u Afroamerykanów choroba postępuje bardziej agresywnie, powodując więcej objawów i powodując więcej wizyt w szpitalu i dłuższe kursy leczenia.
Scientific American.com rozmawiał z Omem Sharmą, ekspertem od sarkoidozy w LAC + U.S.C. Centrum medyczne, aby dowiedzieć się więcej o chorobie. Poniżej znajduje się zredagowany zapis wywiadu.
Co to jest sarkoidoza?
To zapalna choroba płuc. Przyczyna tego zapalenia nie jest znana, ale prawie zawsze najpierw dotyka ono płuca. Dziewięćdziesiąt procent pacjentów ma zajęcie płuc , ale sarkoidoza może wpływać na każdy narząd ciała – płuca, skórę, oczy, serce, mózg, kości.
Większość pacjentów z sarkoidozą trafia do lekarza z powodu duszności lub suchego kaszlu, a może klatki piersiowej X- Podczas rutynowego badania wykryto nieprawidłowości promienia. Nieprawidłowość spowodowana przez sarkoidozę jest dość typowa: powiększenie gruczołów w płucach i blizny w płucach.
Jakie są objawy w miarę postępu choroby?
Na początku może to być zadyszka podczas gry w tenisa czy coś w tym stylu. Ale później możesz odczuwać zadyszkę po przejściu kilku przecznic. A później możesz mieć zadyszkę podczas wykonywania prac domowych . To samo może się zdarzyć z kaszlem, jeśli jest łagodny , to są objawy choroby płuc.
Jeśli zachorujesz na sarkoidozę skóry, pojawiają się zmiany na skórze…. Nie ustępują – i mogą się stopniowo pogarszać. Jeśli ktoś zachoruje na sarkoidozę oka, to ma niewyraźne widzenie lub zaczerwienienie oczu i ból oczu. Jeśli to nie jest leczone, można uzyskać równowagę ślepota lub jaskra. Jeśli sarkoidoza atakuje wątrobę, czynność wątroby może stać się nieprawidłowa. Zatem objawy choroby zależą od zaangażowanego narządu. Ale większość pacjentów ma choroby płuc.
Jak zazwyczaj wyglądają zmiany skórne?
Skóra uszkodzenia mogą być dwojakiego rodzaju. Pierwsza jest zawsze na nogach. Są to duże, czerwone guzy, jak małe truskawki. Są bardzo nagłe – pacjent się z nimi budzi. Często mówią: „Wczoraj czułem się dobrze, a potem obudziłem się dziś rano i te rzeczy się pojawiły”. Nazywa się to rumieniem guzowatym i zawsze wskazuje, że sarkoidoza ustąpi – to dobre rokowanie. Występują zawsze u rasy białej. I ustąpią za około sześć tygodni, a sarkoidoza zniknie w dowolnym miejscu od sześciu miesięcy do 18 do 24 miesięcy.
Afroamerykanie mają różne zmiany chorobowe. Są na twarzy. Są to małe guzki lub duże plamy. Prawie zawsze są symetryczne, więc jeśli są na jednym policzku, będą na drugim Jeśli są na czole, będą na całym czole. Jeśli są na bagażniku, wpłynie to na obie strony pnia. Jeśli są na kończynach, dotyczy to kończyn po obu stronach. Więc są czerwonawymi, niebieskimi plamami. Nie są delikatne i nie są bolesne, więc nie przypominają rumienia guzowatego. Są to legiony skóry z przewlekłą sarkoidozą i kiedy wystąpią, oznacza to, że choroba pozostanie z pacjentem przez długi czas.
Jednak zmiany skórne same w sobie nie zmniejszają oczekiwanej długości życia, ponieważ żaden inny narząd nie jest zaangażowany. , wiele razy są leczeni, ponieważ wyglądają brzydko.
Jeśli rozprzestrzeni się na inne narządy, czy jest to choroba śmiertelna?
W przypadku widocznej spontanicznej remisji. Rak po zdiagnozowaniu nigdy nie ustępuje. W przypadku sarkoidozy, w zależności od geny, u 80 do 90 procent ludzi zniknie. Jest to więc „dość łagodna choroba.
U Afroamerykanów postępuje, więc śmiertelność wśród mieszkańców Afryki wynosi od 5 do 6 lub 7 procent. Amerykańscy pacjenci.
Czy sarkoidoza mogła zabić Berniego Maca?
Sarkoidoza Berniego Maca była dość rozległa. Rozumiem, że miał chorobę płuc i zajęcie skóry. Następnie został przyjęty do szpitala w Chicago, gdzieś, gdzie zachorował na zapalenie płuc.
Jego sarkoidoza, jak sądzę, była stabilna; to znaczy, że został opanowany przez lekarstwa, które zażywał, ponieważ był zdolny do pracy. Mam więc wrażenie, że nie powodowało to zbyt wielu problemów.
Leczenie, które mógł otrzymywać, mogło spowodować obniżenie odporności i mogło sprawić, że złapał te infekcje, które mogły wywołać zapalenie płuc, które mogło być przyczyną przyczyna jego śmierci. Nie wiem, bo on był w Chicago, a ja jestem w Los Angeles.
Jakie są metody leczenia sarkoidozy?
Ponieważ nie znamy przyczyny sarkoidozy, nie ma konkretnego leczenia. Masz lekarstwo, powiedzmy, na gruźlicę, ponieważ wiemy, że bakterie wywołują gruźlicę i mamy pół tuzina antybiotyków, które zabijają gruźlicę.
Większość pacjentów z sarkoidozą otrzymuje kortykosteroidy, takie jak prednizon lub steroidy. Niektórzy pacjenci otrzymują inne leki zwane lekami immunosupresyjnymi. Funkcje wszystkich tych leków są podobne: hamują stan zapalny. Tłumią powstawanie ziarniniaków i zapobiegają ich przekształcaniu się w tkankę bliznowatą.
Nie wszyscy pacjenci reagują na leczenie. Niektórzy pacjenci przyjmują prednizon i steroidy przez lata – 20, 30 lat – a ich choroba pozostaje pod kontrolą, ale nigdy nie ustępuje. Kiedy przestaniesz lekarstwo, wróci. Dzieje się tak najczęściej u pacjentów pochodzenia afroamerykańskiego – w zależności od genów objawia się to względnie nieszkodliwym sposobem lub progresywnym, niebezpiecznym sposobem.
Jeśli czyjeś geny mogą determinować postęp choroby, czy istnieją geny które predysponują osobę do rozwoju sarkoidozy?
To nie jest mukowiscydoza. Dokładnie wiemy, jaki gen jest zaangażowany w mukowiscydozę. W sarkoidozie nie ma jednego genu. Istnieje coś, co nazywamy „polimorfizmem wielu genów” – więc jest to skomplikowane.
Po pierwsze, nie ma jednego komponentu genetycznego zaangażowanego w jego uzyskanie. Ale niektóre rasy mają złe rokowania. Więc myślę, że każdy może zachorować na sarkoidozę, a jest to spowodowane czymś, co pochodzi z zewnątrz, ponieważ najpierw pojawia się w płucach – więc musi być wdychane.
Ponieważ występuje wszędzie – tutaj, w Japonii, w Republika Południowej Afryki, Australia – nie może być związana z geografią pacjenta ani zawodem pacjenta. Nie wiąże się z wdychaniem kurzu, chemikaliów czy pleśni. Zwykle dotyka młodych ludzi w wieku 20 lat i 45 lub 50. Drugi szczyt występuje nieco później, w wieku 55 lub 60 lat, u kobiet. Prawie wszystkie są zdrowe, zanim rozwinie się sarkoidoza, więc nie ma predysponującej choroby, która powoduje, że dana osoba jest podatna.
Co czy wygląda miejsce zapalenia sarkoidozy? Jakie komórki są zaangażowane?
Jeśli gruczoły są powiększone w płucach, pobieramy biopsję z tych gruczołów. I te gruczoły pokażą to, co nazywamy ziarniniakami – które są niczym innym jak zbiorami komórek zapalnych, które obejmują limfocyty i komórki olbrzymie oraz makrofagi .
Prawdopodobnie są tam, aby pozbyć się czegoś, co ich zaprosiło. Nie wiemy, co to jest, więc nie znamy dokładnej przyczyny sarkoidozy.