52-letnia kobieta zgłosiła się do swojego lekarza pierwszego kontaktu, skarżąc się na nieproduktywny kaszel i duszność podczas wysiłku. Objawy te wystąpiły podostre na 4 tygodnie przed jej pierwszą wizytą. Zaprzeczyła gorączce, produkcji plwociny, krwiopluciu, bólom w klatce piersiowej, kołataniu serca, bólom brzucha, nudnościom, wymiotom i biegunce. Nie miała żadnych znanych kontaktów z chorymi.
Jej historia choroby była znacząca dla otyłości, nadciśnienia i nawracającego zapalenia oskrzeli. Jej historia chirurgiczna dotyczyła tylko obustronnych artroskopii kolana. Kolonoskopia wykonana kilka miesięcy wcześniej była ograniczona z powodu zbędnej okrężnicy.
Jej leki obejmowały lizynopryl, 10 mg dziennie; codzienna multiwitamina; i suplement wapnia. Zgłosiła alergie na kodeinę i penicylinę, które powodowały pokrzywkę. Jej historia rodzinna była znana z raka piersi, raka płuc i cukrzycy typu 2. Przez całe życie nie paliła i zgłaszała rzadkie spożywanie alkoholu. Pracowała jako nauczycielka i zaprzeczyła jakimkolwiek narażeniom zawodowym. Była samotna i mieszkała sama.
Badanie przedmiotowe ujawniło otyłą kobietę z gorączką i prawidłową częstością akcji serca, ciśnieniem krwi i częstością oddechów. Nie była w żadnym poważnym zmartwieniu. Badanie klatki piersiowej wykazało zmniejszone szmery oddechowe przy podstawie lewego płuca. Została skierowana na ambulatoryjne zdjęcie RTG tylnej i bocznej klatki piersiowej, które przedstawiono poniżej (ryc. 1).
Postawienie diagnozy
Na radiogramach klatki piersiowej tylno-przednio-bocznych i bocznych pacjenta stwierdzono widoczne wyraźne uniesienie lewej półprzepony z towarzyszącym przesunięciem struktur śródpiersia w prawo. pozorne uniesienie przepony. Płuca były niezwykłe ze względu na ogniskową, klinowatą nieprzezroczystość w lewym obszarze okołowchodowym. Nie było wysięku opłucnowego. Wielkość serca była trudna do oceny z powodu wyraźnego przemieszczenia i częściowego zaciemnienia przez pozorne uniesienie przepony.
Najbardziej uderzającym odkryciem radiologicznym było pozorne uniesienie lewej półprzepony.Ogólnie rzecz biorąc, jednostronne uniesienie przepony może być wtórne do stanów płuc, procesów wewnątrzbrzusznych, zaburzeń lub urazów nerwów kontrolujących przeponę lub bezpośrednio w wyniku nieprawidłowości przepony. Na przykład przepona może zostać pociągnięta do góry przez pierwotny wyrostek płucny, powodując utratę objętości lub zmniejszona podatność, taka jak lobektomia lub zwłóknienie płuc. Jednak przepona może zostać przesunięta w górę w wyniku powiększenia narządów jamy brzusznej (takiego jak powiększenie śledziony lub rozdęty żołądek) lub wewnątrzbrzusznych procesów zakaźnych lub zapalnych (takich jak ropień podprzeponowy lub śledzionowy).
Porażenie przepony może wynikać z różnych schorzeń, najczęściej nacieku nerwu przeponowego przez raka płuc. Inne przyczyny porażenia przepony obejmują uszkodzenie nerwu przeponowego, zapalenie nerwu, nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego lub kręgosłupa, ucisk nerwowy i różne stany neurologiczne. Ogniskowa koncentracja przepony, ubytek mięśniowy powodujący osłabienie, również może powodować jednostronne uniesienie. Inne stany mogą naśladować pojawienie się podwyższonej półprzepony, w tym wysięk podpłuczkowy lub przepuklina przeponowa.
Nasz pacjent nie miał żadnych ostatecznych wyników klinicznych ani radiologicznych, które mogłyby wskazać przyczynę widocznego uniesienia przepony, a Początkowo zalecano badanie fluoroskopowe w celu oceny ewentualnego porażenia przepony. Jednak dokładna analiza historii radiologicznej ujawniła, że w poprzednim kolonografii CT wykazano lewostronną przepuklinę przeponową z przemieszczeniem sieci i 2 pętli okrężnicy do jamy klatki piersiowej. Tak więc pozorne uniesienie lewej półprzepony na zdjęciu rentgenowskim było wynikiem przepukliny przepony, a nie prawdziwego uniesienia przepony.
Drugim ważnym odkryciem radiologicznym było zmętnienie okołopęcherzyki lewej, które mogło być spowodowane przez ogniskowe uciskanie płuc przez przepuklinę i / lub proces zakaźny, taki jak poobturacyjne zapalenie płuc. Pacjentowi postawiono przypuszczalne kliniczne rozpoznanie pozaszpitalnego zapalenia płuc i leczono azytromycyną. Jednak jej objawy nie uległy poprawie i po powrocie do lekarza otrzymała lewofloksacynę, prednizon i inhalator albuterolowy w leczeniu opornego zapalenia płuc i jednoczesnego zaostrzenia przypuszczalnej reaktywnej choroby dróg oddechowych.
Niemniej jednak jej duszność i kaszel nasilał się, czemu towarzyszyła nowa produkcja zielonej plwociny i okresowe gorączki. Wciąż zaprzeczała krwiopluciu, bólom w klatce piersiowej, kołataniu serca, nudnościom, wymiotom, bólom brzucha, smolistej krwi i jasnoczerwonej krwi z odbytnicy.
Z powodu pogarszającego się przebiegu klinicznego pacjentki skierowano ją na dodatkowe badanie obrazowe z CT.W tomografii komputerowej klatki piersiowej uwidoczniono przepuklinę treści brzusznej po lewej stronie klatki piersiowej z sąsiadującą niedodmą i martwiczym zapaleniem płuc w płucu lewym (ryc. 2). Dodatkowe wyniki TK obejmowały ropień lewego płata górnego i zlokalizowany po lewej stronie wysięk w jamie opłucnej, który reprezentował ropniak. Została przyjęta do szpitala w celu dalszej kontroli i leczenia.
Przy przyjęciu parametry życiowe pacjentki wykazywały temperaturę 38,4 ° C (101,1 ° F), puls 118 uderzeń na minutę, ciśnienie krwi 154/93 mm Hg, częstość oddechów 15 oddechów na minutę i nasycenie tlenem 95% powietrza w pomieszczeniu. Badanie fizykalne wykazało zmniejszone szmery oddechowe w lewym dolnym polu płuc oraz nowe rozsiane trzaski po lewej stronie i tachykardię, ale poza tym wyniki były normalne i nie zmieniły się w porównaniu z poprzednim badaniem pacjenta.
W badaniach laboratoryjnych liczba czerwonych krwinek wynosiła 3640 / µl; hematokryt 29,7%; średnia objętość krwinki 82 fL; i liczba białych krwinek (WBC) 12500 / µl, z 74% neutrofili, 4% prążkami i 18% limfocytów. Wyniki badań chemicznych były niezwykłe dla normalnego poziomu azotu mocznikowego we krwi (9 mg / dl) i kreatyniny (0,6 mg / dl).
Pobierano krew do posiewów, a pacjentowi podawano wankomycynę, lewofloksacynę i klindamycynę na szeroki zasięg. Została poddana drenażowi ropnia pod kontrolą TK, w wyniku którego uzyskano około 70 ml ropnego materiału, który wyrósł w hodowli Streptococcus milleri. Jej schemat antybiotykowy został uproszczony do ceftriaksonu, 2 g dożylnie co 24 godziny. Pozytywnie zareagowała na zabieg drenażu i antybiotyki, obniżając się gorączką i liczbą WBC. Wszystkie posiewy krwi były ujemne.
Jej niedokrwistość została przypisana przewlekłemu zapaleniu. Gdy jej poziom hematokrytu spadł do 23%, podano jej transfuzję 2 jednostek koncentratu krwinek czerwonych. Po transfuzji poziom hematokrytu pozostawał stabilny.
Po zabiegu tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała minimalny płyn ropnia, praktycznie niezmieniony ropniak i przepuklinę brzuszną. Przepuklina składała się z 2 pętli jelita grubego, w tym zagięcia śledziony i części okrężnicy zstępującej oraz tłuszczu sieciowego, a także górnego bieguna lewej nerki, nowe odkrycie sugerujące albo powiększającą się przepuklinę, albo przemieszczającą się zawartość przepukliny. W tomografii komputerowej wykazano również tylny ubytek przepony poniżej 10 cm oraz rozpoznano przepuklinę przeponową typu Bochdalek. Pilna kardiologia została odroczona ze względu na ostrą, ropną infekcję opłucnej i ewentualną potrzebę naprawy protetycznej.
Dyskusja
Przepuklinę Bochdalka najczęściej spotyka się jako wrodzoną wadę przepony tylno-bocznej u dzieci . Jak Wells1 opisał w 1954 roku, wrodzone przepukliny Bochdalka są zwykle wynikiem niepowodzenia zamknięcia kanałów opłucnej w pierwszym trymestrze ciąży, zanim skręcone jelita płodu powrócą z woreczka żółtkowego do jamy brzusznej.
Ponieważ ta wada embriologiczna błony opłucnej otrzewnej pozwala na trwałą komunikację między jamą opłucnową a jamą otrzewnową, te wrodzone przepukliny zwykle występują bez worka przepuklinowego. Jednak niewielki odsetek wrodzonych przepuklin Bochdalka występuje później w ciąży z powodu słabego rozwoju mięśni wokół otworu Bochdalka; te przepukliny mają worek. Przepukliny Bochdalka mogą występować po jednej lub (rzadko) po obu stronach przepony, ale mają one przewagę lewostronną, co przypisuje się większemu rozmiarowi lewego kanału opłucnowo-otrzewnowego we wczesnym stadium rozwoju1, a także przypuszczalnemu działaniu ochronnemu wątroba po prawej stronie, zapobiegając przepuklinie.2
Istnieją inne typy wrodzonych przepuklin przeponowych.1 Rzadsza wrodzona przepuklina Morgagniego wynika z wad rozwijającej się przepony przednio-przyśrodkowej za mostkiem. Przepukliny rozworu przełyku, najczęściej obserwowane w połączeniu z refluksem żołądkowo-przełykowym u dorosłych, mogą występować jako wrodzona wada przepony.
Niezależnie od rodzaju, większe wrodzone wady przepony mogą pozwolić przepuklinowej treści brzusznej na ucisk rodzącego się płodu. płuca i utrudniać ich rozwój. Takie przepukliny są zwykle wykrywane za pomocą ultrasonografii prenatalnej i mają tendencję do występowania ostrej niewydolności oddechowej zagrażającej życiu w pierwszych dniach życia. Leczenie noworodków z tymi przepuklinami wymaga stabilizacji klinicznej w celu leczenia i zapobiegania powikłaniom płucnym, zwłaszcza nadciśnienia płucnego, a następnie chirurgicznej korekcji przepukliny.3
W przeciwieństwie do wrodzonych przepuklin przeponowych, które występują u niemowląt, dorośli częściej występuje z przepuklinami przepony, które są nabyte wtórnie. Najczęściej takie przepukliny są wynikiem urazowego urazu (tępego lub penetrującego) klatki piersiowej lub brzucha pacjenta lub pooperacyjnego powikłania operacji klatki piersiowej i brzucha, takiego jak rak przełyku.4 Inne proponowane przyczyny przepuklin Bochdalka nabytych w późniejszym życiu obejmują różne czynności lub stany zwiększające ciśnienie w jamie brzusznej, takie jak ciąża, poród i poród; ćwiczenie; stosunek płciowy; kichanie; kaszel; i spożywanie dużego posiłku.5
Niemniej jednak małe przepukliny Bochdalka (lub Morgagniego) pochodzenia wrodzonego mogą uniknąć wczesnego wykrycia i utrzymywać się bezobjawowo przez miesiące lub lata, aż do przypadkowego rozpoznania lub wystąpienia objawów, 2,6-8 w naszym przypadku. W obszernym przeglądzie dorosłych, u których wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej, stwierdzono przypadkowe przepukliny Bochdalka u 0,17% pacjentów.9 Większość przepuklin wykrytych w tej dorosłej populacji zawierała tylko tłuszcz brzuszny lub sieć, ale około jedna czwarta tych bezobjawowych przepuklin dotyczyła przepuklin litych lub jelitowych. narządy, w tym jelito grube, żołądek, wątroba, śledziona, trzustka i nerki.
W przeciwieństwie do noworodków z niewydolnością oddechową, dorośli z przepukliną Bochdalka częściej mają objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak ból, wymioty i zaparcia lub niespecyficzny ból w klatce piersiowej.2,7 Takie dolegliwości mogą być przewlekłe i nawracające u niektórych osób, ale istnieją liczne opisy przypadków dorosłych z niewykrytą przepukliną przeponową, u których wystąpiły ostre powikłania ze strony przewodu pokarmowego, takie jak: niedrożność, uduszenie i pęknięcie.10-12
Dorośli mogą również wykazywać dolegliwości ze strony układu oddechowego, takie jak przewlekła duszność i kaszel, 2,7 ostry kaszel z gorączką, 13 o r ostre upośledzenie krążeniowo-oddechowe.5,14,15 Nawracające infekcje dróg oddechowych są kolejnym klinicznym objawem późnej przepukliny przeponowej, chociaż było to zgłaszane głównie u dzieci zgłaszających się po okresie niemowlęcym7
Nasz pacjent miał historię nawracające infekcje górnych dróg oddechowych i rozpoznano powikłane zapalenie płuc. Można jedynie przypuszczać, że przepuklina pacjentki mogła przyczynić się do jej nawracających infekcji dróg oddechowych. Można jednak rozsądnie postawić hipotezę, że związana z przepukliną niedodma i niedrożność dróg oddechowych, sugerowane przez jej początkowe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej i potwierdzone późniejszymi badaniami obrazowymi, mogły spowodować zmniejszony klirens dróg oddechowych i być może skutkujący poobturacyjnym zapaleniem płuc. Objawienie się rozległego ipsilateralnego zapalenia płuc z ropniem i wielolokulowanym ropniakiem, bez ustąpienia po standardowym schemacie leczenia odpowiednimi antybiotykami, u zdrowej kobiety w średnim wieku, klinicznie potwierdza obecność nieprawidłowości anatomicznych .
Badanie przedmiotowe pacjentów z przepuklinami Bochdalka może wykazać zmniejszone szmery oddechowe u podstawy płuc oraz, w zależności od anatomii przepukliny, odgłosy jelit w klatce piersiowej. Najczęściej małe przepukliny Bochdalka są przedstawiane radiologicznie jako ogniskowe wybrzuszenie w konturze tylnej części półprzepony lewej, dzięki czemu łatwo się je rozpoznaje odróżnialne od rzeczywistego uniesienia przepony, w którym cały kontur przepony jest uniesiony. Jednak w przypadkach (takich jak ten pacjent), w których przepuklina jest duża, obraz radiograficzny może naśladować uniesienie przepony.
Ostateczną diagnozę ustala się za pomocą obrazowania przekrojowego za pomocą TK lub MRI, co może wyraźnie zidentyfikować ubytek przepony i zajęte struktury brzucha, a także związane z tym powikłania, takie jak skręt, uduszenie jelit lub zakażenie płuc. Obrazy wielopłaszczyznowe w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej pomagają scharakteryzować dokładną lokalizację i rozległość przepukliny.
Małe, przypadkowe przepukliny przeponowe u dorosłych można leczyć w oczekiwaniu i monitorować za pomocą oceny objawów i seryjnego obrazowania przekrojowego. Jednak operacja jest ostatecznym leczeniem objawowych, a szczególnie powikłanych przepuklin przeponowych u dorosłych. Ogólnie rzecz biorąc, operacja korekcyjna obejmuje redukcję struktur brzusznych, po której następuje naprawa uszkodzonej przepony, poprzez otwarte nacięcie brzucha lub klatki piersiowej lub przy użyciu technik małoinwazyjnych, takich jak laparoskopia16 lub torakoskopia.17 W tym przypadku rezultat
Pacjentkę wypisano z gorączki bez leukocytozy w schemacie dożylnym ceftriaksonem, który zmieniono na doustną lewofloksacynę i klindamycynę (odpowiednio 500 mg i 450 mg dziennie) z powodu rozwoju świądowej wysypki podczas przyjmowania ceftriaksonu. Objawy skórne szybko ustąpiły, a leczenie antybiotykami kontynuowano łącznie przez 19 tygodni z ustąpieniem ropniaka i bez biegunki lub innych powikłań. Pacjentka została następnie poddana chirurgicznej korekcji przepukliny przeponowej przy użyciu protezy z politetrafluoroetylenu przez lewą torakotomię. Badanie chirurgiczne wykazało duży worek przepuklinowy zawierający żołądek, okrężnicę poprzeczną i sieć przepuklinową poprzez lewostronny tylno-boczny ubytek przepony, zgodny z wrodzoną przepukliną Bochdalka. Jej przebieg pooperacyjny był nietypowy, zauważalny jedynie z powodu przejściowej, małej ipsilateralnej odmy opłucnowej.
1.Wells LJ. Rozwój ludzkiej przepony i worków opłucnowych. Przekaż Embryol. 1954; 35: 109-134,2. Kirkland JA. Wrodzona tylno-boczna przepuklina przeponowa u osoby dorosłej. Br J Surg. 1959; 47: 16-22,3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T i wsp. Lepsze wyniki u pacjentów z wrodzoną przepukliną przeponową przy zastosowaniu stabilizacji przedoperacyjnej, pozaustrojowego natleniania błony i operacji opóźnionej. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189,4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Obrazowanie pęknięcia przepony po urazie. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477,5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Przepuklina Bochdalka w wieku dorosłym: przegląd i opis przypadku z sekcji zwłok. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E.Incarcerated Bochdalek przepukliny u osoby dorosłej. Ann Surg. 1964; 160: 847-851,7. Osebold WR, Soper RT. Wrodzona tylno-boczna przepuklina przeponowa po okresie niemowlęcym. Jestem J Surg. 1976; 131: 748-754,8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Przepuklina przeponowa Bochdalka: nie tylko choroba noworodków. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535,9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Częstość występowania przypadkowej przepukliny Bochdalka w dużej populacji dorosłych. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Wrodzona przepuklina przepuklinowa u dorosłych. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Przetoka okołopłucnowa spowodowana uduszoną przepukliną Bochdalka u osoby dorosłej. Klatka piersiowa. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Powikłania wrodzonej przepukliny przeponowej tylno-bocznej w dorośli Raport z dwóch przypadków i przegląd literatury J Cardiovasc Surg (Torino) 1994; 35: 555-558 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateral daphragmatic przepuklina u dorosłych – ostre objawy, rozpoznanie i leczenie. Opis przypadku. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O i wsp. Ostra niewydolność oddechowa spowodowana przez uwięzioną prawostronną przepuklinę Bochdalka dorosłego człowieka: opis przypadku. . 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek przepuklina udająca odma prężna. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoskopowa naprawa wrodzonej przepukliny przeponowej u osoby dorosłej. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M i wsp. Torakoskopowe leczenie przepukliny Bochdalka u osoby dorosłej: opis przypadku. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.