Cura della pelle
- Esaminare quotidianamente lentità del distacco e dellinfezione (prendere tamponi per la coltura batterica).
- Possono essere utilizzati antisettici topici (p. es., nitrato dargento, clorexidina)
- Medicazioni come garze con vaselina, garza dargento contenente nanocristallini non aderenti o sostituti della pelle biosintetici come Biobrane® possono ridurre dolore.
- Evita luso di nastri adesivi e la rimozione non necessaria della pelle morta; lasciare il tetto della vescica come una “medicazione biologica”.
Cura degli occhi
- Valutazione quotidiana da parte di un oftalmologo
- Colliri frequenti / unguenti (antisettici, antibiotici, corticosteroidi)
Cura della bocca
- Collutori
- Anestetico orale topico
Cura dei genitali
- In caso di ulcerazione, prevenire le aderenze vaginali utilizzando un unguento steroideo intravaginale, dilatatori vaginali morbidi.
Cura dei polmoni
- Considerare aerosol, aspirazione bronchiale, fisioterapia
- Può richiedere intubazione e ventilazione meccanica se sono coinvolti trachea e bronchi
Cure urinarie
- Catetere a causa del coinvolgimento genitale e dellimmobilità
- Coltura dellurina per infezione batterica
Generale
- Supporto psichiatrico per ansia estrema ed emotiva labilità
- Fisioterapia per mantenere il movimento articolare e ridurre il rischio di polmonite
- Valutazione regolare per stafilococco o grammo infezione genetica
- Lantibiotico appropriato dovrebbe essere somministrato se si sviluppa uninfezione; Gli antibiotici profilattici non sono raccomandati e possono persino aumentare il rischio di sepsi
- Considerare leparina per prevenire il tromboembolismo (coaguli di sangue).
Il ruolo dei corticosteroidi sistemici (cortisone) rimane controverso. Alcuni medici prescrivono alte dosi di corticosteroidi per un breve periodo allinizio della reazione, di solito prednisone 1-2 mg / kg / die per 3-5 giorni. Tuttavia sono state espresse preoccupazioni sul fatto che possano aumentare il rischio di infezione, compromettere la guarigione delle ferite e altre complicazioni e non è stato dimostrato che abbiano alcun beneficio. Non sono efficaci più tardi nel corso della malattia.
Case report e piccole serie di pazienti hanno riportato benefici dai trattamenti adiuvanti attivi erogati durante le prime 24-48 ore di malattia. Poiché SJS / TEN è una condizione rara, gli studi clinici controllati di terapie in un gran numero di pazienti sono difficili.
La ciclosporina 3-5 mg / kg / die riduce la mortalità del 60% rispetto ai pazienti con simili Punteggio SCORTEN allammissione che non sono stati trattati con ciclosporina. Esistono controindicazioni al trattamento, come linsufficienza renale.
Altre opzioni includono:
- Anticorpi monoclonali anti-TNFα (ad esempio, infliximab, etanercept)
- Ciclofosfamide
- Immunoglobulina endovenosa (IVIG) 2-3 g / kg somministrata in 2-3 giorni
- Plasmaferesi
- Fattore stimolante le colonie di granulociti (GCS-F) .
La talidomide, sperimentata a causa del suo effetto anti-TNFα, aumenta la mortalità e non dovrebbe essere usata.
Come si può prevenire la SJS / TEN?
Le persone che sono sopravvissute a SJS / TEN devono essere istruite a evitare di assumere il farmaco causale o farmaci strutturalmente correlati poiché SJS / TEN potrebbe ripresentarsi. Possono verificarsi reazioni crociate tra:
- Gli anticonvulsivanti carbamazepina, fenitoina, lamotrigina e fenobarbital
- Antibiotici beta-lattamici, penicillina, cefalosporina e carbapenem
- Non steroidei farmaci antinfiammatori
- Sulfamidici: sulfametossazolo, sulfadiazina, sulfapiridina.
In futuro, potremmo essere in grado di prevedere chi è a rischio di SJS / TEN utilizzando la genetica screening.
Lallopurinolo deve essere prescritto per buone indicazioni (p. es., gotta con iperuricemia) e iniziato a una dose bassa (100 mg / die), poiché SJS / TEN è più probabile a dosi > 200 mg / die.
Quali sono le prospettive per SJS / TEN?
La fase acuta di SJS / TEN dura 8-12 giorni.
La repitelizzazione delle aree denudate richiede diverse settimane ed è accompagnata da desquamazione della pelle meno gravemente colpita. I sopravvissuti alla fase acuta hanno aumentato la mortalità in atto soprattutto se anziani o malati.
Le conseguenze a lungo termine includono:
- Cambiamento del pigmento: un mosaico di pigmentazione aumentata e diminuita
- Cicatrici sulla pelle, specialmente nei siti di pressione o infezione
- Perdita di unghie con cicatrici permanenti (pterigio) e mancata ricrescita
- Genitali sfregiati – fimosi (prepuzio ristretto che non può ritrarsi) e aderenze vaginali (vagina occlusa)
- Contratture articolari
- Malattia polmonare – bronchiolite, bronchiectasie, disturbi ostruttivi.
I problemi agli occhi possono portare alla cecità:
- Secchezza e lacrimazione, che possono bruciare e pungere se esposti alla luce
- Congiuntivite: congiuntiva rossa, crostosa o ulcerata
- Ulcere corneali, opacità e cicatrici
- Symblepharon : adesione della congiuntiva della palpebra al bulbo oculare
- Ectropion o entropion: palpebra rivolta in fuori o in dentro
- Trichiasi: ciglia invertite
- Sinechie: iride si attacca alla cornea.
Potrebbe volerci una piccola quantità ks a mesi affinché sintomi e segni si risolvano.