Een 52-jarige vrouw diende zich bij haar huisarts aan en klaagde over niet-productieve hoest en kortademigheid bij inspanning. Deze symptomen begonnen 4 weken voor haar eerste bezoek subacuut. Ze ontkende koorts, sputumproductie, bloedspuwing, pijn op de borst, hartkloppingen, buikpijn, misselijkheid, braken en diarree. Ze had geen bekende zieke contacten.
Haar medische geschiedenis in het verleden was significant voor obesitas, hypertensie en terugkerende bronchitis. Haar operatiegeschiedenis was alleen opmerkelijk voor bilaterale knieartroscopieën. Enkele maanden eerder uitgevoerde colonoscopie was beperkt vanwege een overtollige dikke darm.
Haar medicatie omvatte lisinopril, 10 mg per dag; een dagelijkse multivitamine; en een calciumsupplement. Ze meldde allergieën voor codeïne en penicilline, die beide netelroos veroorzaakten. Haar familiegeschiedenis was opmerkelijk voor borstkanker, longkanker en diabetes mellitus type 2. Ze was een leven lang niet-roker en maakte melding van zeldzame alcoholconsumptie. Ze werkte als leraar en ontkende elke beroepsmatige blootstelling. Ze was alleenstaand en woonde alleen.
Lichamelijk onderzoek bracht een koortsachtige, zwaarlijvige vrouw aan het licht met een normale hartslag, bloeddruk en ademhalingssnelheid. Ze was niet in acute nood. Onderzoek van de borstkas was opmerkelijk voor verminderde ademhalingsgeluiden aan de linker longbasis. Ze werd doorverwezen voor poliklinische postero-anterieure en laterale thoraxfotos, die hieronder worden weergegeven (figuur 1).
Het stellen van de diagnose
De postero-anterieure en laterale thoraxfotos van de patiënt vertoonden duidelijk een duidelijke verhoging van het linker hemidiafragma met bijbehorende verschuiving van de mediastinale structuren naar rechts. Prominente darmlussen worden geïdentificeerd in het gebied van schijnbare verhoging van het diafragma. De longen waren opmerkelijk vanwege een focale wigvormige opaciteit in het linker perihilaire gebied. Er waren geen pleurale effusies. De hartgrootte was moeilijk te beoordelen vanwege de duidelijke verplaatsing en gedeeltelijke verduistering door de schijnbare diafragmatische verhoging.
De meest opvallende radiografische bevinding was de schijnbare verhoging van het linker hemidiafragma. In het algemeen kan een unilaterale verhoging van het diafragma optreden als gevolg van aandoeningen van de longen, intra-abdominale processen, aandoeningen van of trauma aan de zenuwen die het diafragma aansturen, of direct als gevolg van een diafragmatische afwijking. Het diafragma kan bijvoorbeeld omhoog worden getrokken door een primair pulmonaal proces, wat leidt tot volumeverlies of verminderde therapietrouw, zoals een lobectomie of longfibrose. Het diafragma kan echter superieur worden verplaatst door vergroting van de buikorganen (zoals miltomegalie of een opgezwollen maag) of door intra-abdominale infectieuze of ontstekingsprocessen (zoals subfrenisch of miltabces).
Verlamming van het diafragma kan het gevolg zijn van een verscheidenheid aan aandoeningen, meestal invasie van de middenrifzenuw door longkanker. Andere oorzaken van diafragmatische verlamming zijn onder meer letsel aan de middenrifzenuw, neuritis, CZS- of spinale afwijkingen, neurale compressie en verschillende neurologische aandoeningen. Focale eventratie van het diafragma, een spierdefect dat zwakte veroorzaakt, kan ook eenzijdige verhoging veroorzaken. Andere aandoeningen kunnen het uiterlijk van een verhoogd hemidiafragma nabootsen, waaronder een subpulmonale effusie of een diafragmatische hernia.
Onze patiënt had geen definitieve klinische of radiografische bevindingen die een aanwijzing konden geven voor de oorzaak van de schijnbare diafragmatische verhoging, en een fluoroscopisch onderzoek werd aanvankelijk aanbevolen om te beoordelen op mogelijke diafragmatische verlamming. Een zorgvuldige beoordeling van haar radiologische geschiedenis onthulde echter dat eerdere CT-colografie een linkszijdige diafragmatische hernia had aangetoond, met verplaatsing van omentum en 2 lussen van de dikke darm in de thoracale holte. Dus de schijnbare verhoging van het linker hemidiafragma op de röntgenfoto was het resultaat van een diafragmatische hernia in plaats van een echte diafragmatische verhoging.
De tweede belangrijke röntgenologische bevinding was de linker perihilaire troebelheid, die veroorzaakt zou kunnen zijn door focale longcompressie door de hernia en / of een infectieus proces, zoals een postobstructieve longontsteking. De patiënt kreeg een vermoedelijke klinische diagnose van buiten het ziekenhuis opgelopen pneumonie en werd behandeld met azithromycine. Haar symptomen verbeterden echter niet en toen ze terugkeerde naar haar arts, kreeg ze levofloxacine, prednison en een albuterol-inhalator voor resistente longontsteking en gelijktijdige verergering van de veronderstelde reactieve luchtwegaandoening.
Desalniettemin kreeg ze kortademigheid en hoest bleef erger worden, vergezeld van nieuwe productie van groen sputum en intermitterende koorts. Ze weigerde nog steeds bloedspuwing, pijn op de borst, hartkloppingen, misselijkheid, braken, buikpijn, melena en helder rood bloed uit het rectum.
Vanwege het verslechterde klinische beloop van de patiënt werd ze verwezen voor aanvullende beeldvorming met CT.Een CT-scan van de borst toonde de hernia in de buikinhoud aan de linkerkant van de borstkas, met aangrenzende atelectase en necrotiserende pneumonie in de linkerlong (Figuur 2). Bijkomende CT-bevindingen waren onder meer een abces in de linker bovenkwab en een gelokaliseerde linkerzijdige pleurale effusie, die een empyeem vertegenwoordigde. Ze werd in het ziekenhuis opgenomen voor verder onderzoek en beheer.
Bij opname vertoonden de vitale functies van de patiënt een temperatuur van 38,4 ° C (101,1 ° F), een polsslag van 118 slagen per minuut, bloeddruk van 154/93 mm Hg, ademhalingssnelheid van 15 ademhalingen per minuut en een zuurstofverzadiging van 95% op kamerlucht. Lichamelijk onderzoek toonde verminderde ademhalingsgeluiden aan in het linker onderste longveld samen met nieuwe linkszijdige verspreide gekraak en tachycardie, maar bevindingen waren verder normaal en onveranderd ten opzichte van het eerdere onderzoek van de patiënt.
Laboratoriumtests waren opmerkelijk voor een aantal rode bloedcellen van 3640 / µL; hematocriet van 29,7%; gemiddeld corpusculair volume van 82 fL; en het aantal witte bloedcellen (WBC) van 12.500 / µl, met 74% neutrofielen, 4% banden en 18% lymfocyten. Chemische eigenschappen waren opmerkelijk voor normale niveaus van bloedureumstikstof (9 mg / dl) en creatinine (0,6 mg / dl).
Bloed werd afgenomen voor culturen en de patiënt kreeg vancomycine, levofloxacine en clindamycine voor brede dekking. Ze onderging CT-geleide abcesdrainage, wat ongeveer 70 ml etterend materiaal opleverde dat Streptococcus milleri in kweek liet groeien. Haar antibioticakuur werd vereenvoudigd tot ceftriaxon, elke 24 uur 2 g intraveneus. Ze reageerde positief op de drainageprocedure en antibiotica, met afnemende koorts en WBC-telling. Alle bloedkweken waren negatief.
Haar bloedarmoede werd toegeschreven aan chronische ontsteking. Nadat haar hematocrietwaarde was gedaald tot 23%, kreeg ze een transfusie van 2 eenheden verpakte rode bloedcellen. Na transfusie bleef haar hematocrietniveau stabiel.
Een postprocedurele CT-scan van de borst toonde minimaal abcesvocht, een vrijwel onveranderd empyeem en de hernia van de buikinhoud. De hernia bestond uit 2 lussen van de dikke darm, inclusief de miltbuiging en een deel van de neergaande dikke darm, en omentaal vet, evenals de bovenpool van de linker nier, een nieuwe bevinding die duidt op een vergrote hernia of een verschuivende inhoud van de hernia. De CT-scan toonde ook een posterieur defect in het diafragma van minder dan 10 cm aan en er werd een diafragmatische hernia van het Bochdalek-type vastgesteld. Dringende herniorrhaphy werd uitgesteld gezien de acute, purulente pleurale infectie en de mogelijke noodzaak van een prothetische reparatie.
Discussie
De Bochdalek hernia komt het meest voor als een aangeboren afwijking van het posterolaterale diafragma bij kinderen . Zoals Wells1 in 1954 beschreef, zijn aangeboren Bochdalek-hernias meestal het gevolg van het niet sluiten van de pleuroperitoneale kanalen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, voordat de draaiende foetale darmen terugkeren van de dooierzak naar de buikholte.
Omdat dit embryologische defect in het pleuroperitoneale membraan zorgt voor aanhoudende communicatie tussen de pleurale en peritoneale holtes, deze congenitale hernias zijn meestal aanwezig zonder een herniale zak. Een klein deel van de aangeboren Bochdalek-hernias treedt echter later in de dracht op vanwege een slechte spierontwikkeling rond het foramen van Bochdalek; deze hernias hebben een zak. Bochdalek-hernias kunnen optreden aan een of (zelden) beide zijden van het diafragma, maar ze hebben een linkszijdige overheersing, die wordt toegeschreven aan de grotere omvang van het linker pleuroperitoneale kanaal in een vroeg stadium van ontwikkeling1, evenals een verondersteld beschermend effect van de lever aan de rechterkant, waardoor hernia wordt voorkomen.2
Er zijn andere soorten aangeboren diafragmatische hernias.1 De zeldzamere aangeboren Morgagni hernia is het gevolg van defecten in het zich ontwikkelende middenrif anteromediaal achter het borstbeen. Hiatus hernia slokdarm, die het vaakst wordt gezien in combinatie met gastro-oesofageale reflux bij volwassenen, kan optreden als een aangeboren afwijking van het middenrif. longen en hun ontwikkeling in gevaar brengen. Dergelijke hernias worden typisch gedetecteerd door middel van prenatale echografie en hebben de neiging acuut levensbedreigende ademnood te vertonen in de eerste dagen van het leven. Behandeling van neonaten met deze hernias vereist klinische stabilisatie om pulmonale complicaties te behandelen en te voorkomen, vooral pulmonale hypertensie, gevolgd door chirurgische correctie van de hernia.3
In tegenstelling tot de aangeboren hernia diaphragmatica die bij zuigelingen voorkomen, zijn volwassenen waarschijnlijker presenteren met hernias van het diafragma die secundair worden verworven. Meestal zijn dergelijke hernias het gevolg van traumatisch letsel (bot of penetrerend) aan de borst of buik van de patiënt of van een postoperatieve complicatie van thoraco-abdominale chirurgie, zoals die voor slokdarmkanker.4 Andere voorgestelde oorzaken van Bochdalek-hernias die later in het leven zijn opgelopen, zijn onder meer verschillende activiteiten of aandoeningen die de intra-abdominale druk verhogen, zoals zwangerschap, bevalling en bevalling; oefening; geslachtsgemeenschap; niezen; hoesten; en het nuttigen van een grote maaltijd.5
Desalniettemin kunnen kleine Bochdalek (of Morgagni) hernias van aangeboren oorsprong vroege detectie ontwijken en asymptomatisch maanden tot jaren aanhouden tot incidentele diagnose of symptomatische presentatie, 2,6-8 als in ons geval. Een groot overzicht van volwassenen die een abdominale CT-scan ondergingen, identificeerde incidentele Bochdalek-hernias bij 0,17% van de patiënten.9 De meeste hernias die bij deze volwassen populatie werden ontdekt, bevatten alleen buikvet of omentum, maar bij ongeveer een kwart van deze asymptomatische hernias ging het om vaste of enterische hernias. organen, waaronder de dikke darm, maag, lever, milt, pancreas en nieren.
In tegenstelling tot pasgeborenen die ademhalingsproblemen hebben, hebben volwassenen met een Bochdalek-hernia meer kans op gastro-intestinale symptomen, zoals buikpijn. pijn, braken en obstipatie, of met niet-specifieke pijn op de borst.2,7 Dergelijke klachten kunnen bij sommige personen chronisch en recidiverend zijn, maar er zijn talloze casusrapporten van volwassenen met niet-gedetecteerde hernia diafragmatica die acuut levensbedreigende GI-complicaties vertoonden, zoals obstructie, wurging en ruptuur.10-12
Volwassenen kunnen ook ademhalingsklachten hebben, zoals chronische kortademigheid en hoesten, 2,7 acute hoest met koorts, 13 o acuut cardiopulmonaal compromis.5,14,15 Recidiverende luchtweginfecties zijn een andere klinische presentatie van laat-presenterende hernia diafragmatica, hoewel dit vooral is gemeld bij kinderen die zich na de kindertijd presenteerden.7
Onze patiënt had een voorgeschiedenis van terugkerende infecties van de bovenste luchtwegen en kreeg de diagnose gecompliceerde longontsteking. Het is louter speculatief dat de hernia van de patiënt mogelijk heeft bijgedragen aan haar terugkerende luchtweginfecties. Men zou echter redelijkerwijs kunnen veronderstellen dat hernia-geassocieerde luchtwegobstructie en atelectase, gesuggereerd door haar eerste thoraxfoto en bevestigd door latere beeldvormende onderzoeken, verminderde luchtwegklaring en mogelijk resulteerde in een postobstructieve pneumonie. De presentatie van een uitgebreide ipsilaterale pneumonie met abces en meervoudig geoculeerd empyeem, zonder resolutie na standaardregimes met adequate antibiotica, bij een verder gezonde vrouw van middelbare leeftijd, ondersteunt klinisch de aanwezigheid van een anatomische afwijking .
Lichamelijk onderzoek van patiënten met een Bochdalek-hernia kan verminderde ademhalingsgeluiden aan de longbasis aantonen en, afhankelijk van de anatomie van de hernia, darmgeluiden in de thorax. Meestal presenteren kleine Bochdalek-hernias zich radiografisch als een focale uitstulping in de achterste linker hemidiafragma-contour en zijn dus gemakkelijk te onderscheiden van echte diafragmatische verhoging, waarbij de volledige diafragmacontour wordt verhoogd. In gevallen (zoals bij deze patiënt) waarin de hernia echter groot is, kan het radiografische uiterlijk een verhoogd diafragma nabootsen.
De definitieve diagnose wordt gesteld door middel van cross-sectionele beeldvorming met CT of MRI, die kan identificeer duidelijk het diafragmatische defect en de betrokken abdominale structuren, evenals bijbehorende complicaties, zoals volvulus, darmwurging of longinfectie. Multiplanaire beelden in de coronale en sagittale vlakken helpen bij het karakteriseren van de precieze locatie en omvang van de hernia.
Kleine, incidentele diafragmatische hernias bij volwassenen kunnen verwachtingsvol worden behandeld en worden gecontroleerd met symptoombeoordeling en seriële cross-sectionele beeldvorming. Chirurgie is echter de definitieve behandeling voor symptomatische en vooral gecompliceerde hernia diafragmatica bij volwassenen. In het algemeen houdt corrigerende chirurgie in dat de abdominale structuren worden verkleind, gevolgd door herstel van het defecte diafragma, hetzij door een open incisie in de buik of thorax, hetzij door gebruik te maken van minimaal invasieve technieken, zoals laparoscopie16 of thoracoscopie.17 Uitkomst in dit geval
De patiënte werd koortsvrij zonder leukocytose ontslagen na een behandeling met intraveneus ceftriaxon, dat werd overgeschakeld op oraal levofloxacine en clindamycine (respectievelijk 500 mg en 450 mg per dag) vanwege de ontwikkeling van een jeukende uitslag terwijl ze ceftriaxon gebruikte. Haar huidsymptomen verdwenen snel en de antibioticabehandeling werd in totaal 19 weken voortgezet met het verdwijnen van het empyeem en zonder diarree of andere complicaties. De patiënte onderging vervolgens chirurgische correctie van haar hernia diafragmatica met behulp van een polytetrafluorethyleenprothese via een thoracotomie links. Chirurgisch onderzoek toonde een grote herniale zak aan die maag, transversale colon en omentum hernia bevatte door een linkszijdig posterolateraal diafragmatisch defect, consistent met een aangeboren Bochdalek-hernia. Haar postoperatieve beloop was onopvallend, alleen opmerkelijk voor een voorbijgaande, kleine ipsilaterale pneumothorax.
1.Wells LJ. Ontwikkeling van het menselijke diafragma en de pleurale zakjes. Bijdragen Embryol. 1954; 35: 109-134.2. Kirkland JA. Congenitale posterolaterale hernia diafragmatica bij de volwassene. Br J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, et al. Verbeterde resultaten bij patiënten met een aangeboren hernia diafragmatica door middel van preoperatieve stabilisatie, extracorporale membraanoxygenatie en uitgestelde chirurgie. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A.Beeldvorming van diafragmatische ruptuur na trauma. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477.5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalek hernia op volwassen leeftijd: een overzicht en een casusrapport van een autopsie. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E.Ingesloten Bochdalek-hernias bij de volwassene. Ann Surg. 1964; 160: 847-851.7. Osebold WR, Soper RT. Congenitale posterolaterale hernia diafragmatica voorbij de kindertijd. Ben J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek hernia diafragmatica: niet alleen een neonatale ziekte. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535.9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalentie van incidentele Bochdaleks hernia bij een grote volwassen populatie. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Congenitale hernia diafragmatica bij volwassenen. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleurale fistel als gevolg van beknelde Bochdalek hernia bij een volwassene. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Complicaties van congenitale posterolaterale hernia diafragmatica in de volwassen Verslag van twee gevallen en literatuuronderzoek J Cardiovasc Surg (Torino) 1994; 35: 555-558 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolaterale hernia diafragmatica bij volwassenen – acute symptomen, diagnose en behandeling. Casusrapport.Sand J Thorac Cardiovasc Surg.1992; 26: 225-227.14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, et al.Acute respiratoire insufficiëntie veroorzaakt door een opgesloten rechtszijdige volwassen Bochdalek-hernia: rapport van een casus. Surg Today 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek hernia vermomd als een spanningspneumothorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoscopische reparatie van een congenitale hernia diafragmatica bij een volwassene. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et al. Thoracoscopische behandeling van Bochdalek-hernia bij volwassenen: verslag van een geval. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.