Cabaretier Bernie Mac is zaterdag (9 augustus) overleden aan complicaties door longontsteking. In de berichtgeving over zijn dood hebben de media gemeld dat artsen in 1983 de diagnose sarcoïdose bij hem hadden gesteld.
Zijn publicist zegt dat zijn drie weken durende strijd tegen longontsteking en zijn sarcoïdose geen verband hielden, en CNN meldde dit eerder. week dat Mac zei dat zijn sarcoïdose in 2005 in remissie was gekomen. Maar het kan fataal zijn: sarcoïdose van het hart en de longen was betrokken bij de dood van profvoetbal Hall of Famer, Reggie White, in 2004.
Dus wat is sarcoïdose?
Mensen met de ziekte ontwikkelen doorgaans kortademigheid of een droge hoest omdat een ontsteking hun longcapaciteit vermindert. De ziekte – die wereldwijd wel een miljoen mensen kan infecteren – treft etnische groepen op verschillende manieren. Bij 80 tot 90 procent van de blanken die het ontwikkelen, verdwijnt het bijvoorbeeld na verloop van tijd, zelfs zonder behandeling. Ondertussen vordert de ziekte bij Afro-Amerikanen agressiever, wat meer symptomen veroorzaakt en resulteert in meer ziekenhuisbezoeken en langere behandelingskuren.
Scientific American.com sprak met Om Sharma, een sarcoïdose-expert bij de LAC + U.S.C. Medisch Centrum, voor meer informatie over de ziekte. Een bewerkt transcript van een interview volgt.
Wat is sarcoïdose?
Het is een inflammatoire longziekte. De oorzaak van deze ontsteking is niet bekend, maar het treft bijna altijd eerst de longen. Negentig procent van de patiënten heeft longaandoeningen , maar sarcoïdose kan elk orgaan in het lichaam aantasten – longen, huid, ogen, hart, hersenen, botten.
De meeste sarcoïdosepatiënten gaan naar een arts vanwege kortademigheid of een droge hoest of misschien hun borst X- röntgenfoto blijkt abnormaal te zijn tijdens een routineonderzoek. De afwijking die wordt veroorzaakt door sarcoïdose is vrij typisch: een vergroting van de klieren in de longen en littekenweefsel in de longen.
Wat zijn de symptomen naarmate de ziekte voortschrijdt?
In het begin kan het kortademigheid zijn tijdens het spelen van een partijtje tennis of zoiets. Maar later kunt u kortademig worden door slechts een paar blokken te lopen. En later kunt u kortademig worden tijdens het huishoudelijk werk Hetzelfde kan gebeuren met de hoest, als deze mild is , dat zijn symptomen van de longziekte.
Als je huidsarcoïdose krijgt, krijg je laesies op de huid…. Ze gaan niet weg – en ze kunnen geleidelijk erger worden. Als iemand sarcoïdose van het oog krijgt, hebben ze een wazig zicht of roodheid van de ogen en pijn in de ogen. Als het niet wordt behandeld, kan men gelijk worden. blindheid of glaucoom. Als sarcoïdose de lever aantast, kan de leverfunctie abnormaal worden. De symptomen van de ziekte zijn dus afhankelijk van het betrokken orgaan. Maar de meeste patiënten hebben een longziekte.
Hoe zien de huidlaesies er doorgaans uit?
De huid laesies kunnen van twee hoofdtypen zijn. De eerste is altijd op de benen. Het zijn grote, rode bultjes, net als kleine aardbeien. Ze zijn heel plotseling – de patiënt wordt ermee wakker. Ze zeggen vaak: “Gisteren was het goed, toen werd ik vanmorgen wakker en waren deze dingen verschenen.” Deze worden erythema nodosum genoemd en ze geven altijd aan dat de sarcoïdose zal verdwijnen – het is een goede prognose. Ze komen altijd voor bij blanken. En ze zullen binnen ongeveer zes weken verdwijnen en de sarcoïdose zal binnen zes maanden tot 18 maanden verdwijnen. tot 24 maanden.
Afro-Amerikanen krijgen verschillende laesies. Ze zitten op het gezicht. Het zijn kleine knobbeltjes of grote plekken. Ze zijn bijna altijd symmetrisch, dus als ze op de ene wang zitten, zullen ze op de andere zitten Als ze op het voorhoofd zitten, zullen ze op het hele voorhoofd zitten. Als ze zich op de kofferbak bevinden, worden beide zijden van de kofferbak aangetast. Als ze zich op de ledematen bevinden, worden de ledematen aan beide zijden aangetast. Het zijn dus roodachtige, blauwe vlekken. Ze zijn niet mals en ze zijn niet pijnlijk, dus ze zijn niet zoals erythema nodosum. Dit zijn de chronische sarcoïdose-huidlegioenen en wanneer ze zich voordoen, betekent dit dat de ziekte lang bij de patiënt zal blijven. Maar de huidlaesies op zichzelf verminderen de levensverwachting niet omdat er geen ander orgaan bij betrokken is. Maar , worden ze vaak behandeld omdat ze er lelijk uitzien.
Is het een dodelijke ziekte als het zich naar andere organen verspreidt?
In, spontane remissie gezien. Kanker, eenmaal gediagnosticeerd, gaat nooit weg. Bij sarcoïdose, afhankelijk van uw genen, bij 80 tot 90 procent van de mensen zal het verdwijnen. Het is dus “een redelijk goedaardige ziekte.
Bij Afro-Amerikanen gaat het vooruit, dus er is een sterfte van 5 tot 6 of 7 procent bij Amerikaanse patiënten.
Kan sarcoïdose Bernie Mac hebben gedood?
De sarcoïdose van Bernie Mac was vrij uitgebreid. Ik begrijp dat hij een longaandoening had en huidaandoeningen. Daarna werd hij opgenomen in een ziekenhuis in Chicago, ergens waar hij een longontsteking kreeg.
Zijn sarcoïdose was, denk ik, stabiel; dat betekent dat het onder controle werd gebracht door medicijnen die hij slikte omdat hij heeft kunnen werken. Dus ik heb het gevoel dat het niet al te veel problemen veroorzaakte.
De behandeling die hij misschien kreeg, heeft mogelijk een verzwakking van de immuniteit veroorzaakt en ervoor gezorgd dat hij deze infecties opliep die mogelijk een longontsteking hadden veroorzaakt die mogelijk oorzaak van zijn dood. Ik weet het niet, want hij was in Chicago en ik ben in Los Angeles.
Wat zijn de behandelingen voor sarcoïdose?
Omdat we de oorzaak van sarcoïdose niet kennen, is er geen specifieke behandeling. U heeft een behandeling voor bijvoorbeeld tuberculose omdat we weten dat bacteriën tuberculose veroorzaken en we hebben een half dozijn antibiotica die de tuberculosebug doden.
De meeste patiënten met sarcoïdose krijgen corticosteroïden, zoals prednison, of steroïden. Sommige patiënten krijgen andere geneesmiddelen die immunosuppressiva worden genoemd. En de functie van al deze medicijnen is vergelijkbaar: ze onderdrukken de ontsteking. Ze onderdrukken de vorming van granuloom en voorkomen dat het granuloom zich ontwikkelt tot littekenweefsel.
Niet alle patiënten reageren op de behandeling. Sommige patiënten gebruiken prednison en steroïden jarenlang – 20, 30 jaar – en hun ziekte blijft onder controle, maar het verdwijnt nooit. Als u het medicijn stopt, komt het terug. Dit gebeurt het vaakst bij Afro-Amerikaanse patiënten – afhankelijk van iemands genen manifesteert het zich ofwel op een relatief onschadelijke manier of op een progressieve, gevaarlijke manier.
Als iemands genen kunnen bepalen hoe de ziekte vordert, zijn er genen die iemand vatbaar maken voor het ontwikkelen van sarcoïdose?
Het is niet zoals cystische fibrose. We weten precies welk gen betrokken is bij cystische fibrose. Bij sarcoïdose is er niet één gen. Er is wat we “polymorfisme van vele genen” noemen – het is dus ingewikkeld.
Er is in de eerste plaats geen enkele genetische component betrokken bij het verkrijgen ervan. Maar bepaalde rassen hebben een slechte prognose. Dus ik denk dat iedereen sarcoïdose kan krijgen en het wordt veroorzaakt door iets dat van buitenaf komt omdat het eerst in de longen verschijnt – dus het moet worden ingeademd.
Omdat het overal voorkomt – hier, in Japan, in Zuid-Afrika, Australië – het kan niet te maken hebben met de geografie van de patiënt of het beroep van de patiënt. Het is niet gerelateerd aan het inademen van stof, chemicaliën of schimmels. Het treft meestal jonge mensen tussen de 20 jaar en 45 of 50. Er is een tweede piek iets later, op de leeftijd van 55 of 60, bij vrouwen. Bijna alle vrouwen zijn gezond voordat ze sarcoïdose ontwikkelen, dus er is geen predisponerende ziekte die het individu vatbaar maakt.
Wat ziet de plaats van een sarcoïdose-ontsteking eruit? Welke cellen zijn erbij betrokken?
Als de klieren in de longen vergroot zijn, nemen we een biopsie van die klieren. En die klieren laten zien wat we granulomen noemen – die niets anders zijn dan verzamelingen van ontstekingscellen die de lymfocyten en de reuzencellen en macrofagen omvatten .
Ze zijn er waarschijnlijk om zich te ontdoen van iets dat hen heeft uitgenodigd. We weten niet wat dat iets is, dus we weten niet de exacte oorzaak van sarcoïdose.