In gevallen van TTS zijn, naast abnormale hoeveelheden vruchtwater, de tweelingen vaak ook verschillend in grootte, met een aanzienlijke discrepantie in hun geschatte foetale gewicht. Het bloed van de ontvanger kan dik worden en moeilijk door het lichaam te pompen. De ontvangende tweeling, die het dikke extra bloedvolume moet pompen, kan hartfalen, gegeneraliseerde zwelling van zacht weefsel (“hydrops”) en, in sommige gevallen, foetale dood ontwikkelen. De donor-tweeling loopt risico op het ontwikkelen van nierfalen en andere organen vanwege onvoldoende bloedstroom. Vanwege de bloedvaten die de circulaties van de twee foetussen door de gedeelde placenta verbinden, loopt de andere tweeling, als een tweeling sterft, een aanzienlijk risico op overlijden of schade aan vitale organen. overleeft, is er een risico van 40% op een of andere vorm van hersenletsel. Helaas zal zonder behandeling ongeveer 70-80% van de tweelingen met TTS overlijden. Overlevenden kunnen verwondingen aan hun hersenen, hart en / of nieren hebben.
Maternal Mirror Syndrome
In gevallen met extreme zwelling van het foetale weefsel, of hydrops, kan de zwangere vrouw een risico lopen op het maternale mirror-syndroom, de term die wordt gebruikt om het proces te beschrijven in waarvan de toestand van de moeder die van de zieke foetus nabootst een cardiovasculaire toestand met een hoog debiet en een hoog volume, kan de moeder symptomen ontwikkelen die lijken op pre-eclampsie – waaronder braken, hypertensie, gegeneraliseerde zwelling van het lichaam (meer dan normaal), overmatig eiwit in de urine (proteïnurie), en gevaarlijke ophoping van vocht in haar longen (longoedeem). Hoewel dit zelden voorkomt, is het absoluut noodzakelijk dat de zwangere vrouw zorgvuldig wordt gevolgd. De behandeling moet voortdurende optimale verloskundige / prenatale zorg omvatten met toezicht op dergelijke maternale aandoeningen, terwijl aandacht wordt besteed aan de gecompliceerde tweelingzwangerschap.
Hoe ernstig is de toestand van mijn foetus?
bekijk video
De ernst van het Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) is gedeeltelijk gebaseerd op het stadium van de zwangerschap waarin de aandoening duidelijk wordt (hoe eerder het zich voordoet, hoe ernstiger het is). Bovendien is de mate van vochtonbalans tussen de tweelingen belangrijk bij het beoordelen of ensceneren van het probleem. Echte TTS treedt op wanneer met echografie wordt aangetoond dat een tweeling van een monochorisch paar een diepste zak met vruchtwater in de zak heeft van minder dan 2 cm (de donor), terwijl tegelijkertijd de diepste zak met vruchtwater groter is dan 8 cm. in de zak van de andere tweeling (de ontvanger).
Een blaas die leeg blijft in de donortweeling is een zorgwekkend teken, dat wijst op een meer gevorderd stadium van TTS. De situatie verergert verder wanneer, naast abnormale discrepante vloeistofvolumes, abnormale bloedstroompatronen worden getoond door middel van echografie in de navelstrengvaten van een of beide tweelingen. Ten slotte is het bewijs van hartfalen en weefselzwelling (hydrops) bij beide tweelingen, meestal de ontvanger, een indicatie van een zeer ernstig, vergevorderd stadium.
Dr. Ruben Quintero ontwikkelde het veelgebruikte ensceneringssysteem voor TTTS (zie hieronder). Veel patiënten bij wie TTS wordt vermoed, blijken bij nader onderzoek een tweeling te hebben met afwijkende vloeistofvolumes, maar voldoen niet aan de definitie van stadium I TTS. Toch moeten alle patiënten die MC-tweelingen dragen met significant ongelijke vruchtwatervolumes en / of foetale gewichten worden geëvalueerd en zeer zorgvuldig worden gevolgd op veranderingen, aangezien echte TTS zich snel kan ontwikkelen en verergeren.
Foetaal echocardiogram
bekijk video
Om de ernst van TTS verder te evalueren, wordt foetale echocardiografie vaak uitgevoerd in onze instelling. Foetale echocardiogrammen zijn gespecialiseerde, gerichte echografische onderzoeken van het hart, uitgevoerd door pediatrische cardiologen met speciale expertise op dit gebied.
Vroege veranderingen van hartfalen worden meestal het eerst gezien bij de ontvangende tweeling, omdat het hart moet werken moeilijk om het extra bloed te pompen. Deze onderzoeken kunnen een grotere afmeting van sommige hartkamers en veranderingen in de stroom door de hartkleppen aan het licht brengen (bijvoorbeeld tricuspidalisregurgitatie). Als de stress en overbelasting bij de ontvanger onbehandeld blijven, kunnen progressieve veranderingen een verminderde functie van de hartkamers omvatten en mogelijke ontwikkeling van een vernauwing van een van de hartkleppen (pulmonale stenose).
Bloedstroom in de navelstrengslagader
Ten slotte zoeken we met behulp van informatie van zowel het echocardiogram als het obstetrische echografisch onderzoek naar bloedstroompatronen in de navelstrengslagader en ader en andere belangrijke foetale bloedvaten. Bloed in de navelstrengslagader (UA) stroomt normaal weg van de foetus en naar de placenta, in een poging om verse zuurstof en voedingsstoffen uit de bloedsomloop van de moeder te halen. Als een placenta-toestand verslechtert, wordt het moeilijker voor het bloed om naar en binnen de placenta te stromen.Bij elke hartslag duwt de foetus bloed naar de placenta (de systole-fase) door de navelstrengslagader, en normaal gesproken is die slag sterk genoeg om het bloed naar voren te laten stromen, naar de placenta, zelfs als het hart zich opnieuw vult voor zijn volgende slag (de diastole-fase).
In sommige gevallen, naarmate TTS vordert, kan de voorwaartse stroming in de navelstrengslagader van de donor tussen hartslagen afnemen. Als de toestand verslechtert, is het mogelijk dat er geen stroming is of zelfs een omkering van de stromingsrichting tijdens het opnieuw vullen (diastole fase) van het foetale hart.
Alle bevindingen van het echocardiogram en echografisch onderzoek worden in aanmerking genomen bij het bepalen van de ernst van TTS voor elke individuele zwangerschap.
Welke behandelingskeuzes heb ik en is laser de enige optie?
bekijk video
Omdat Twin-to-Twin Transfusiesyndroom (TTTS) is een progressieve aandoening, vroege behandeling kan complicaties voorkomen, waaronder vroegtijdige bevalling en voortijdig breken van de vliezen als gevolg van overmatig vocht (polyhydramnion). De behandeling van TTS hangt af van de ernst van de aandoening en het huidige stadium van uw zwangerschap.
Foetoscopische laserinterventie
Alle patiënten met stadium II, III of IV TTTS – en sommige patiënten met stadium I – zou moeten leren over en overwegen van foetale interventie. In de meeste gevallen is de geschikte, optimale therapie een foetoscopische laserinterventie. Ons centrum was een van de eersten ter wereld die een foetoscopische laser toepaste om TTTS te behandelen. Overlevingspercentages voor ten minste één tweeling zijn meer dan 85% en voor beide tweelingen is dit ongeveer 60% in ons centrum.
bekijk video
De foetale laserprocedure wordt uitgevoerd door een dunne glasvezelkijker door de buikwand van de moeder, door de wand van de baarmoeder en in de vruchtholte van de ontvangende tweeling. Door de bloedvaten op het placenta-oppervlak rechtstreeks te onderzoeken, kunnen de abnormale vasculaire verbindingen tussen de tweelingen worden gevonden en geëlimineerd door er een laserstraal op te richten. Alleen die vaten die van de ene tweeling naar de andere gaan, worden gestold door de laserstraal. De normale bloedvaten die elke tweeling helpen voeden, worden intact gelaten.
Een gedetailleerd echografisch onderzoek voorafgaand aan de procedure toont de plaatsen aan waar de navelstreng zich aan de gedeelde placenta hechten en kan helpen bij het lokaliseren van abnormale verbindingen tussen de tweeling, waardoor het sneller en gemakkelijker wordt om zich met de fetoscoop te identificeren. Nadat de laserprocedure is voltooid, wordt een amnioreductie uitgevoerd (het verwijderen van extra vruchtwater) om de kans op vroegtijdige bevalling te verkleinen en de zwangerschap comfortabeler te maken.
Hoe zit het met amnioreductie?
Veel gezinnen vragen of amnioreductie een mogelijke behandelingsoptie is voor TTS. Enkele van onze meest deskundige Europese collegas probeerden de vraag te beantwoorden of laser- of amnioreductie de beste therapie voor TTS was. In een gerandomiseerde prospectieve studie vonden ze 76% overleving van ten minste één foetus en 36% overleving van beide tweelingen met laser, vergeleken met 51% overleving van ten minste één foetus en 26% overleving van beide tweelingen met amnioreductie. Voor veel onderzoekers en experts op dit gebied toonde deze studie aan dat laser de voorkeurstherapie was voor TTS.
In ons centrum hebben we echter een groep patiënten met vroege TTS gevonden die goed reageren op amnioreductie, een minder invasieve therapie. Bij een klein percentage van de zwangerschappen die TTS ontwikkelen, kan met behulp van echografie een slagader naar slagader (A-A) verbinding tussen de tweeling op het oppervlak van de placenta worden gevonden. Van de tweelingparen waarbij deze verbindingen worden aangetoond door middel van echografie, is aangetoond dat ze over het algemeen betere resultaten hebben, en in onze ervaring, meer dan 80% overleving van beide tweelingen na behandeling met amnioreductie. Dus hoewel laser de geschikte therapie is voor de overgrote meerderheid van patiënten met TTTS, bieden we af en toe verbetering aan patiënten met TTTS die voldoen aan de criteria voor deze therapie.
Met ons multidisciplinaire team van deskundige radiologen en chirurgen biedt de Foetale Behandelcentrum is uniek gekwalificeerd om te beoordelen welke behandeling het beste voor u is. Neem voor meer informatie contact op met ons centrum.
Ondersteuningsgroepen & Andere bronnen
- San Francisco Parents of Multiples Club – een netwerk van ouders en aanstaande ouders van veelvouden dat zijn leden en hun families vriendschap, steun en informatie biedt over het ouderschap van tweelingen, drielingen en quads.
- De Fetal Hope Foundation – biedt ondersteuning en informatie aan ouders, financiert onderzoek en vergroot het bewustzijn over TTS, TRAP-sequentie, vruchtwaterbandsyndroom en urinewegobstructie.
- Stichting TTTS – uitsluitend gericht op het bieden van onmiddellijke en levensreddende educatieve, emotionele en financiële steun aan gezinnen, medische professionals en andere zorgverleners voor, tijdens en na de diagnose van tweelingtransfusiesyndroom.
- Meerlinggeboorten – biedt prenatale opvoeding en informatie over rouwondersteuning voor ouders met een tweeling.
- March of Dimes – Onderzoekers, vrijwilligers, opvoeders, hulpverleners en pleitbezorgers werken samen om alle babys een kans bestrijden
- Birth Defect Research for Children – een netwerkdienst voor ouders die gezinnen met kinderen met dezelfde geboorteafwijkingen in contact brengt
- Kids Health – door de arts goedgekeurde gezondheidsinformatie over kinderen van vóór de geboorte door de adolescentie
- CDC – Geboorteafwijkingen – Ministerie van Volksgezondheid & Human Services, Centra voor ziektebestrijding en -preventie
- NIH – Bureau van Zeldzame ziekten – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (het North American Fetal Therapy Network) is een vrijwillige vereniging van medische centra in de Verenigde Staten en Canada met gevestigde expertise in foetale chirurgie en andere vormen van multidisciplinaire zorg voor complexe aandoeningen van de foetus.