Pylorusstenose

Hypertrofische pylorusstenose (HPS) verwijst naar de idiopathische verdikking van de maagpylorusmusculatuur die vervolgens resulteert in een progressieve obstructie van de maaguitgang.

Epidemiologie

Pylorusstenose komt relatief vaak voor, met een incidentie van ongeveer 2-5 per 1000 geboorten, en heeft een mannelijke voorkeur ( M: F ~ 4: 1). Het komt vaker voor bij blanken 4 en komt minder vaak voor in India en onder zwarte en andere Aziatische bevolkingsgroepen.

Risicofactoren

• eerstgeboren zijn
• Maternale geschiedenis van pylorusstenose 10

Klinische presentatie

Hoewel de symptomen al na 3 weken kunnen beginnen, manifesteren ze zich meestal klinisch tussen de leeftijd van 6 tot 12 weken. Klinische presentatie is typerend voor braken van niet-galgolven. De hypertrofische pylorus kan worden gepalpeerd als een massa ter grootte van een olijf in het rechter bovenste kwadrant. Een plons van een schok kan hoorbaar zijn, en hoewel het vaak voorkomt, is het alleen relevant als het uren na de laatste maaltijd wordt gehoord 6. Vanwege het verlies van zoutzuur in de maaginhoud door aanhoudend braken, lopen patiënten het risico op een verstoorde elektrolytenbalans, met name de kenmerkende hypochloremische metabole alkalose.

Pathologie

Pylorusstenose is het resultaat van zowel hyperplasie als hypertrofie van de pyloruscirkelspiervezels. De pathogenese hiervan wordt niet begrepen. Er zijn vier hoofdtheorieën 9:

• immunohistochemische afwijkingen
• genetische afwijkingen
• infectieuze oorzaak
• theorie van hyperaciditeit

Associaties

• Syndroom van Turner
• tracheo-oesofageale fistel
• oesofageale atresie
• trisomie 18 10

Radiografische kenmerken

Gewone röntgenfoto

Abdominale röntgenfotos zijn niet-specifiek, maar kunnen een opgezwollen maag met minimaal distaal intestinaal darmgas laten zien .

Fluoroscopie

Een bovenste gastro-intestinale serie (bariummaaltijd) sluit andere, meer ernstige oorzaken van pathologie uit, maar de bevindingen van een bovenste gastro-intestinale serie leiden eerder af dan direct een beeld van de hypertrofische spier. Bij fluoroscopie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal:

• vertraagde maaglediging
• peristaltische golven (teken van rups)
• langwerpige pylorus met een smal lumen (teken van lijken gedupliceerd als gevolg van het rimpelen van het slijmvlies (dubbelsporig teken)
• de pylorus inspringt het met contrast gevulde antrum (schouderteken) en (meetteken) of basis van de duodenale bol (paddenstoelenteken)
• de ingang van de pylorus kan snavelvormig zijn (snavelteken)

Echografie

Echografie is de voorkeursmethode in de juiste klinische omgeving, omdat Een van de voordelen ten opzichte van een bariummaaltijd is dat het de pylorusspier direct visualiseert en geen ioniserende straling gebruikt. Helaas is het niet in staat andere diagnoses uit te sluiten, zoals middendarm volvulus. Een eenvoudige ultrasone techniek is om de galblaas te vinden en vervolgens de sonde schuin sagittaal naar het lichaam te draaien in een poging de pylorus longitudinaal 7 te vinden.

De gehypertrofieerde spier is hypo-echoïsch en het centrale slijmvlies is hyperechoïsch. Diagnostische metingen omvatten (geheugensteuntje “nummer pi”):

Met de rechterkant van de patiënt naar beneden moet de pylorus worden bekeken en mag men niet zien dat deze opengaat.

Beschreven echografische tekens zijn onder meer :

• antrale tepelbord
• baarmoederhalsbord
• doelwitbord

Behandeling en prognose

De eerste medische behandeling is essentieel bij rehydratatie en correctie van verstoringen van de elektrolytenbalans. Dit moet worden voltooid voorafgaand aan een chirurgische ingreep.

De behandeling is chirurgisch met een pyloromyotomie waarbij de pylorusspier wordt verdeeld tot aan de submucosa. Dit kan zowel open als laparoscopisch worden uitgevoerd. De operatie is curatief en heeft een zeer lage morbiditeit 4,5. Herhaling is zeldzaam en meestal te wijten aan een onvolledige pyloromyotomie 11.

Differentiële diagnose

Er is meestal weinig verschil wanneer beeldvormende bevindingen geschikt zijn. Klinisch is het natuurlijk belangrijk om rekening te houden met andere oorzaken van braken tijdens de kindertijd.

Een graad van pylo rospasme komt vaak voor bij zuigelingen en is verantwoordelijk voor enige vertraging bij het ledigen van de maag. De pylorus lijkt echter sonografisch normaal. In gevallen waar de twijfel aanhoudt, kan een vloeiende maaguitzetting worden uitgevoerd om een taps toelopende pylorus te “openen”.

Gastro-oesofageale reflux die de oorzaak is van braken bij tweederde van de zuigelingen die worden verwezen naar radiologie 8.

Andere oorzaken van proximale gastro-intestinale obstructie kunnen worden overwogen 8:

• middendarm volvulus
• maag-antrale web
• duodenale web / duodenumstenose
• ringvormige pancreas
• bezoar

Zie ook

• Hypertrofische pylorusstenose (echografische metingen mnemonisch)