Synoniem: posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES)
Reversibel posterieur leuko-encefalopathiesyndroom presenteert zich met snel begin van symptomen, waaronder hoofdpijn, toevallen, veranderd bewustzijn en visuele stoornissen. Het wordt vaak, maar niet altijd, geassocieerd met acute hypertensie. Als het onmiddellijk wordt herkend en behandeld, verdwijnt het klinische syndroom gewoonlijk binnen een week en verdwijnen de veranderingen die worden waargenomen bij beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) gedurende dagen tot weken.
De onderliggende pathogenese wordt niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat het pathologische mechanisme verband houdt met hypertensie en hyperperfusie of met vasculopathie met resulterende hypoperfusie.
Epidemiologie
Het is zeldzaam. Met een toenemend bewustzijn en toenemend gebruik van MRI kan de diagnose in de toekomst echter vaker worden gesteld.
De meeste literatuur betreft enkele of enkele gevallen. Het komt meestal voor bij volwassenen, maar is gemeld bij kinderen.
Etiologie
Chronische nierziekte en acuut nierletsel zijn beide vaak aanwezig en er is een sterk associatie met aandoeningen die naast elkaar voorkomen bij patiënten met nierziekte, zoals hypertensie, vasculaire en auto-immuunziekten, blootstelling aan immunosuppressiva en orgaantransplantatie. Onderliggende risicofactoren / versnellers kunnen de volgende zijn:
- Ernstige hypertensie, pre-eclampsie of nierziekte, leidend tot falende autoregulatie, hyperperfusie en endotheelschade / vasogeen oedeem. Een bijzonder risico is een snel ontwikkelende, fluctuerende of intermitterende hypertensie. Vasoconstrictie en hypoperfusie leiden tot hersenischemie en vervolgens tot vasogeen oedeem. Recent bewijs suggereert dat dit laatste waarschijnlijker is.
- Een breed scala aan medicijnen, maar meestal met immunosuppressiva en chemotherapie.
- Infectie met sepsis en shock, die vaker worden herkend als andere etiologische factoren.
- Auto-immuunziekte is ook gezien.
- Het kan ook optreden na halsslagader-endarteriëctomie, wanneer de halsslagader-baroreceptoren falen.
- Bij een reeks van zeven patiënten bleken er zes een onderliggende bloedingsdiathese of coagulopathie te hebben.
Ondanks de naam “leuko-encefalopathie” kunnen laesies optreden in zowel witte als grijze gebieden. Het wordt ook steeds meer erkend dat het de voorste grote hersenen kan aantasten, evenals de voorste en achterste cortex, de hersenstam, de kleine hersenen of zelfs het ruggenmerg.
Presentatie
Klinische tekenen en symptomen zijn niet-specifiek en kunnen acuut of subacuut zijn:
- Hoofdpijn.
- Veranderde mentale toestand, lethargie en slaperigheid, mogelijk leidend tot verwarring en coma.
- Convulsies – status epilepticus is gemeld.
- Wazig zien, hemianopie, visuele verwaarlozing, hallucinaties, corticale visuele stoornissen.
- Fundoscopie toont vaak papiloedeem, bloedingen en exsudaten.
- De bloeddruk is gewoonlijk hoog.
De klinische symptomen zijn niet voldoende om de diagnose vast te stellen, maar MRI is vaak kenmerkend en essentieel voor de diagnose.
Beeldvorming
In de acute setting maakt CT-beeldvorming een snelle beoordeling mogelijk. Het kan ook grote hersenbloeding en ruimte-innemende laesies uitsluiten. Hoewel niet 100% gevoelig, kan CT ook veneuze sinustrombose of arteriële ischemie of trombose aantonen. CT-beeldvorming kan echter normaal zijn en hoeft niet per se geruststelling te bieden.
Typische MRI-bevindingen zijn bilaterale afwijkingen van de witte stof in vasculaire stroomgebieden in de achterste gebieden van beide hersenhelften, die voornamelijk de occipitale en pariëtale kwabben treffen . Met behulp van standaard-MRI is het misschien niet eenvoudig om te differentiëren van andere acute vaatziekten, maar veneuze sinustrombose kan snel worden gediagnosticeerd door CT of MR-venografie.
Angiografie kan trombose, dissectie of vasculitis identificeren. Elektro-encefalografie (EEG) kan worden gebruikt om subklinische aanvallen te identificeren en kan wijzen op andere oorzaken van encefalopathie. Een lumbaalpunctie kan een diagnose stellen van een infectie of een subarachnoïdale bloeding, maar kan in het begin van de ziekte of na een antibioticabehandeling normaal zijn.
Differentiële diagnose
De presentatie is vaak niet-specifiek en het kan gemakkelijk worden aangezien voor andere aandoeningen. Mogelijke differentiële diagnoses zijn onder meer:
- Cerebrovasculaire gebeurtenis
- Sinus trombose
- Demyelinisatie
- Vasculitis
- Encefalitis
Aanverwante ziekten
- Hypertensieve encefalopathie.
- Eclampsie of ernstige pre-eclampsie.
- Gebruik van stimulerende middelen die de bloeddruk kunnen verhogen, waaronder fenylefrine, pseudo-efedrine en zelfs cafeïne.
- Misbruik van cocaïne en amfetaminen.
- Feochromocytoom.
- Hemolytisch uremisch syndroom.
- Bloedtransfusie.
- Infectie.
- Auto-immuunziekte – bijv. systemische lupus erythematosus.
Deze lijst is ver van uitputtende maar hoge bloeddruk is een veel voorkomend thema.
De volgende medicijnen zijn slechts enkele die geïmpliceerd zijn:
- Ciclosporine A
- Vincristine
- Tacrolimus
- Cisplatine
- Interferon alfa
- Antiretrovirale therapie
- Erytropoëtine
Management
Snelle terugtrekking van de trigger versnelt het herstel en vermindert het risico op complicaties – bijv. agressieve bloeddrukcontrole, stopzetting van het beledigende medicijn of bevalling bij eclampsie. Anti-epileptica moeten worden gebruikt om aanvallen te behandelen; anesthesie en beademing moeten worden gebruikt voor gegeneraliseerde status epilepticus en om de luchtwegen te beschermen bij comateuze patiënten.
Prognose
- Als het op tijd wordt opgevangen het is omkeerbaar, maar als er een infarct is opgetreden, zal er onomkeerbare schade zijn.
- Er zijn casusrapporten van patiënten met hersenhernia en overlijden.
- Vertraging in de diagnose geeft een slechtere prognose.
- Herhaling kan voorkomen, maar is ongebruikelijk.