Huidverzorging
- Onderzoek dagelijks de mate van loslating en infectie (neem wattenstaafjes voor bacteriecultuur).
- Topische antiseptica kunnen worden gebruikt (bijv. zilvernitraat, chloorhexidine)
- Verbanden zoals gaas met vaseline, niet-klevend nanokristallijn bevattend zilvergaas of biosynthetische huidvervangers zoals Biobrane® kunnen pijn.
- Vermijd het gebruik van plakband en het onnodig verwijderen van dode huidcellen; verlaat het blisterdak als een biologisch verband.
Oogzorg
- Dagelijkse beoordeling door een oogarts
- Regelmatig oogdruppels / zalven (antiseptica, antibioticum, corticosteroïde)
Mondverzorging
- Mondspoelingen
- Topische orale verdoving
Genitale zorg
- Voorkom vaginale verklevingen in geval van ulcera met behulp van intravaginale steroïde zalf, zachte vaginale dilatatoren.
Longverzorging
- Overweeg aërosolen, bronchiale aspiratie, fysiotherapie
- Mogelijk vereist intubatie en mechanische beademing als er sprake is van luchtpijp en bronchiën
Urinezorg
- Katheter vanwege genitale betrokkenheid en immobiliteit
- Urine kweken voor bacteriële infectie
Algemeen
- Psychiatrische ondersteuning bij extreme angst en emotionele labiliteit
- Fysiotherapie om gewrichtsbeweging te behouden en het risico op longontsteking te verminderen
- Regelmatige beoordeling op stafylokokken of gram ne gatieve infectie
- Het juiste antibioticum moet worden gegeven als zich een infectie ontwikkelt; profylactische antibiotica worden niet aanbevolen en kunnen zelfs het risico op sepsis verhogen.
- Overweeg heparine om trombo-embolie (bloedstolsels) te voorkomen.
De rol van systemische corticosteroïden (cortison) blijft controversieel. Sommige clinici schrijven hoge doses corticosteroïden voor voor een korte tijd aan het begin van de reactie, meestal prednison 1-2 mg / kg / dag gedurende 3-5 dagen. Er is echter bezorgdheid geuit dat ze het risico op infectie kunnen verhogen, wondgenezing en andere complicaties kunnen belemmeren, en er is niet bewezen dat ze enig voordeel hebben. Ze zijn later in de loop van de ziekte niet effectief.
Casusrapporten en kleine patiëntreeksen hebben baat gemeld bij actieve adjuvante behandelingen die worden gegeven tijdens de eerste 24-48 uur van de ziekte. Aangezien SJS / TEN een zeldzame aandoening is, zijn gecontroleerde onderzoeken naar therapieën bij grote aantallen patiënten moeilijk.
Van ciclosporine 3-5 mg / kg / dag wordt gerapporteerd dat het de mortaliteit met 60% vermindert in vergelijking met patiënten met vergelijkbare SCORTEN-score bij opname die niet werden behandeld met ciclosporine. Er zijn contra-indicaties voor behandeling, zoals nierinsufficiëntie.
Andere opties zijn:
- Monoklonale anti-TNFα-antilichamen (bijv. Infliximab, etanercept)
- Cyclofosfamide
- Intraveneus immunoglobuline (IVIG) 2–3 g / kg toegediend gedurende 2–3 dagen
- Plasmaferese
- Granulocyt-kolonie stimulerende factor (GCS-F) .
Thalidomide, getest vanwege zijn anti-TNFα-effect, verhoogde mortaliteit, en mag niet worden gebruikt.
Hoe kan SJS / TEN worden voorkomen?
Mensen die SJS / TEN hebben overleefd, moeten worden voorgelicht om het gebruik van de veroorzakende drug of structureel verwante medicijnen te vermijden, aangezien SJS / TEN kan terugkeren. Kruisreacties kunnen optreden tussen:
- De anticonvulsiva carbamazepine, fenytoïne, lamotrigine en fenobarbital
- Beta-lactam antibiotica penicilline, cefalosporine en carbapenem
- Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen
- Sulfonamiden: sulfamethoxazol, sulfadiazine, sulfapyridine.
In de toekomst kunnen we mogelijk voorspellen wie het risico loopt op SJS / TEN met behulp van genetische screening.
Allopurinol moet worden voorgeschreven voor goede indicaties (bijv. jicht met hyperurikemie) en worden gestart met een lage dosis (100 mg / dag), aangezien de kans op SJS / TEN groter is bij doses > 200 mg / dag.
Wat zijn de vooruitzichten voor SJS / TEN?
De acute fase van SJS / TEN duurt 8-12 dagen.
Repithelisatie van blootliggende gebieden duurt enkele weken en gaat gepaard met afschilfering van de minder ernstig aangetaste huid. Overlevenden van de acute fase hebben een verhoogde doorlopende mortaliteit, vooral als ze op leeftijd of ziek zijn.
Lange termijn gevolgen zijn onder meer:
- Pigmentverandering – een lappendeken van verhoogde en verminderde pigmentatie
- Huidlittekens, vooral op plaatsen met druk of infectie
- Verlies van nagels met permanente littekens (pterygium) en het niet teruggroeien
- Met littekens bedekte genitaliën – phimosis (vernauwde voorhuid die niet kan terugtrekken) en vaginale verklevingen (verstopte vagina)
- Gewrichtscontracturen
- Longziekte – bronchiolitis, bronchiëctasie, obstructieve aandoeningen.
Oogproblemen kunnen leiden tot blindheid:
- Droog en tranende ogen, die kunnen branden en steken bij blootstelling aan licht
- Conjunctivitis: rood, korstig of verzweerd bindvlies
- Hoornvlieszweren, troebelingen en littekens
- Symblepharon : adhesie van conjunctiva van het ooglid aan de oogbal
- Ectropion of entropion: naar buiten of naar binnen gedraaid ooglid
- Trichiasis: omgekeerde wimpers
- Synechiae: iris kleeft aan het hoornvlies.
Het kan even duren ks tot maanden voordat de symptomen en tekenen zijn verdwenen.