De boomman uit Bangladesh wil dat handen worden geamputeerd: alles wat je moet weten over de zeldzame ziekte

Als erfelijke aandoening maakt het een persoon zeer vatbaar voor infecties veroorzaakt door het humaan papillomavirus (HPV).

  • Door: Lifestyle Desk | New Delhi |
  • Bijgewerkt: 27 juni 2019 11:11:30 uur

Er wordt aangenomen dat minder dan een half dozijn mensen over de hele wereld het Tree Man-syndroom hebben. (Bron: Wikimedia Commons)

De Bengaalse Abul Bajandar, ook wel een ‘boommens’ genoemd vanwege de schorsachtige gezwellen op zijn lichaam, lijdt aan een zeldzame genetische aandoening genaamd Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Hij leeft nu al meer dan twee decennia met de aandoening en heeft sinds 2016 25 operaties ondergaan om de gezwellen van zijn handen en voeten te verwijderen. Maar de toestand viel terug en sommige gezwellen werden enkele centimeters lang. Bajandar, die eind twintig is, heeft gezegd dat hij wil dat zijn handen worden geamputeerd om hem van de ondraaglijke pijn te verlichten.

Er wordt aangenomen dat minder dan een half dozijn mensen over de hele wereld het syndroom hebben. Hier is alles wat u moet weten over het tree man-syndroom, inclusief de tekenen en symptomen, oorzaken en of de aandoening te genezen is.

Advertentie

Wat is het Tree Man-syndroom

Je hebt updates

Een uiterst zeldzame autosomaal recessieve erfelijke huidaandoening die verband houdt met een hoog risico op huidkanker, EV treedt op wanneer wratachtige laesies delen van het lichaam bedekken. Soms kunnen de wratten zich ontwikkelen tot lange, schorsachtige tumoren, vandaar dat de ziekte ook bekend staat als tree man-syndroom. De erfelijke aandoening maakt een persoon zeer vatbaar voor infecties veroorzaakt door het humaan papillomavirus (HPV), de meest voorkomende seksueel overdraagbare aandoening.

Oorzaken

Advertentie

Een persoon moet twee abnormale EV-genen hebben – één van elke ouder – om EV te ontwikkelen, wat een genetische aandoening is. In de meeste gevallen is de genetische mutatie sporadisch, wat betekent dat deze zich heeft ontwikkeld toen het sperma of de eicel voor het eerst werd gevormd. Deze genen kunnen nog steeds worden doorgegeven aan toekomstige nakomelingen.

Ongeveer 10 procent van de mensen met EV heeft ouders die bloedverwanten waren, wat betekent dat ze een gemeenschappelijke voorouder deelden. Mensen met EV hebben een normale immuunrespons op niet-HPV-infecties. Om redenen die nog niet helemaal bekend zijn, zijn deze individuen echter vatbaarder voor infectie met bepaalde HPV-subtypen.

Advertentie

Groei kan beperkt zijn tot een kleine cluster van slechts enkele wratten of zich uitstrekken tot meer dan 100 wratten die een groot deel van het lichaam bedekken.

Tekenen en symptomen

Mannen en vrouwen lijken evenveel risico te lopen. Hoewel de symptomen voornamelijk optreden tijdens de puberteit, kan EV zich op elke leeftijd ontwikkelen, inclusief de kindertijd en middelbare leeftijd. In meer dan de helft van de EV-gevallen treden de symptomen voor het eerst op bij kinderen tussen de 5 en 11 jaar.

Enkele van de symptomen kunnen een combinatie van afgeplatte of hobbelige laesies zijn; kleine, verhoogde bultjes die papels worden genoemd; grote stukken verheven en ontstoken huid, bekend als plaques; kleine en verheven bruine laesies die op korsten lijken.

Vlakke laesies komen vaker voor op plaatsen die aan zonlicht worden blootgesteld, waaronder handen, voeten, gezicht en oren, terwijl plaques zich meestal ontwikkelen op de nek, armen, oksels, benen, zolen van de voeten en geslachtsdelen.

LEES OOK: Tips voor zomerse huidverzorging: dingen om te overwegen voordat u zonnebrandcrème koopt

Diagnose

Het diagnosticeren van een zeldzame ziekte van welke aard dan ook kan een uitdaging. Maar als wratten of ongebruikelijke laesies optreden, moet u een dermatoloog raadplegen, zelfs als de symptomen mild lijken. De arts moet uw medische geschiedenis kennen en inzicht hebben in uw symptomen: wat ze zijn, wanneer ze zijn begonnen en of ze op een behandeling hebben gereageerd. Uw arts zal ook uw huid onderzoeken.

Als uw arts EV of een andere aandoening vermoedt, kunnen kleine weefselmonsters voor een biopsie worden genomen. Dit omvat tests voor HPVs en andere tekenen die op EV kunnen wijzen. Huidcellen die keratinocyten worden genoemd, kunnen soms HPVs onthullen die verband houden met EV.

Behandeling

EV wordt beschouwd als een levenslange ziekte. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de kwaliteit van leven te optimaliseren en de symptomen te verlichten door middel van medicatie en chirurgische ingrepen, aangezien er geen definitieve genezing bestaat voor de aandoening. Daarom wordt patiënten geadviseerd om van tijd tot tijd onder medisch toezicht te blijven.

Deze behandelingen omvatten chemische behandelingen zoals vloeibare stikstof; actuele zalven zoals Verrugon die salicylzuur bevatten en cryotherapie waarbij de wrat wordt vernietigd door deze te bevriezen.

Een ander belangrijk aspect van de behandeling is het beperken van de blootstelling aan de zon en het gebruik van zonnebrandcrème om de gezondheid van uw huid te helpen behouden.Omdat mensen met elektrische aandrijving een verhoogd risico hebben om huidkanker te krijgen, is het opvolgen van het advies van de dermatoloog over huidverzorging en bescherming tegen de zon erg belangrijk.

📣 De Indian Express staat nu op Telegram. Klik hier om lid te worden van ons kanaal (@indianexpress) en blijf op de hoogte van de laatste krantenkoppen

Download de Indian Express-app voor al het laatste lifestyle-nieuws.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *