Herkenning van huidlaesies
Herkenning van huidlaesies is belangrijk omdat ze een zichtbare aanwijzing geven voor de diagnose en een gemakkelijk toegankelijke bron van weefsel zijn voor histologisch onderzoek. Punch- of incisie-wigbiopsie wordt meestal gebruikt om een huidmonster te verkrijgen dat de dermis omvat. Als granulomen zonder casus worden gevonden (Figuur 1), kan weefselkweek nodig zijn om infectieuze oorzaken uit te sluiten.
Figuur bekijken / afdrukken
FIGUUR 1.
Histopathologie van cutane sarcoïdose, waaruit de aanwezigheid van illdefined noncaseating granulomas.
FIGUUR 1.
Histopathologie van cutane sarcoïdose, die de aanwezigheid van niet-gedefinieerde niet-gecaseerde granulomen.
De meeste auteurs verdelen laesies van cutane sarcoïdose in niet-specifieke en specifieke typen. Hoewel niet-specifieke laesies optreden in verband met systemische sarcoïdose, worden bij biopsie geen granulomen gevonden. Specifieke laesies vertonen bij biopsie granulomen zonder casus.3 Tabel 1 geeft een overzicht van de gebruikelijke presentaties van cutane sarcoïdose met de bijbehorende differentiële diagnoses.
Tabel bekijken / afdrukken
Algemene presentaties en differentiële diagnoses van cutane sarcoïdose *
Papules
Granulomateuze rosacea
Acne
Goedaardige appendageale tumoren
Plaques
Psoriasis
Lichen planus
Nummulair eczeem
Discoïde lupus erythematosus
Granuloom annulare
Cutaan T-cellymfoom
Kaposi-sarcoom
Secundaire syfilis
Lupus pernio
Litteken
Discoïde lupus erythematosus
Erythema nodosum
Cellulitis
Furunculose
Andere inflammatoire panniculitis
* – Geen volledige lijst.
Com mon Presentaties en differentiële diagnoses van cutane sarcoïdose *
Papules
Granulomateuze rosacea
Acne
Goedaardige appendageale tumoren
Plaques
Psoriasis
Lichen planus
Nummulair eczeem
Discoïde lupus erythematosus
Granuloma annulare
Cutaan T-cellymfoom
Kaposis sarcoom
Secundaire syfilis
Lupus pernio
Litteken
Discoïde lupus erythematosus
Erythema nodosum
Cellulitis
Furunculose
Andere inflammatoire panniculitis
* – Geen volledige lijst.
ERYTHEMA NODOSUM
Erythema nodosum is de meest voorkomende niet-specifieke huidlaesie van sarcoïdose.4 Het vertegenwoordigt een overgevoeligheidsreactie op een aantal mogelijke stimuli, waaronder medicijnen, infecties en ontstekingsziekten. Erythema nodosum manifesteert zich meestal als extreem gevoelige, onderhuidse erythemateuze knobbeltjes, vaak op het voorste scheenbeen (Figuur 2). Het begin van de aandoening kan plotseling zijn, vergezeld van systemische symptomen zoals koorts, malaise en polyartralgie. Het syndroom van Lofgren verwijst naar de constellatie van erythema nodosum, bilaterale hilarische lymfadenopathie en polyartralgie, wat een acute presentatie van systemische sarcoïdose vertegenwoordigt.1 Biopsie van erythema nodosum onthult panniculitis met septumontsteking.
Figuur bekijken / afdrukken
FIGUUR 2.
Erythema nodosum van de onderbenen.
FIGUUR 2.
Erythema nodosum van de onderbenen.
SPECIFIEKE SARCOID LESIONS
Alle specifieke huidlaesies vertonen bij biopsie granulomen zonder casus. Ondanks hetzelfde histologische uiterlijk kan het klinische uiterlijk van de laesies aanzienlijk variabel zijn. De term specifiek is misleidend omdat het klinische uiterlijk van dergelijke laesies meestal niet specifiek is voor sarcoïdose, en de juiste diagnose wordt vaak pas bereikt nadat een huidbiopsie is uitgevoerd.
De meest voorkomende soorten specifieke laesies zijn papels.3 Ze komen vaak voor op het gezicht, maar kunnen overal op het lichaam voorkomen. Hoewel er slechts een paar papels kunnen worden opgemerkt (figuur 3), komen meerdere verspreide of samenvloeiende laesies vaker voor. Papels van sarcoïdose kunnen verschillende kleuren hebben, waaronder rood, roodbruin, violet, doorschijnend of hypergepigmenteerd. De meeste vertonen weinig verandering van het oppervlak en zijn verhard bij palpatie.
Plaques zijn grotere, afgeplatte laesies die zich op het gezicht (figuur 4), de romp of ledematen bevinden. De laesies kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn.Als er meerdere plaques zijn, is de verdeling van de laesies meestal symmetrisch (Figuur 5). Net als bij papels, kunnen plaques ook verschillende kleuren hebben. Ze kunnen worden geassocieerd met grote telangiëctatische vaten of kunnen een dikke schilfering vertonen die psoriasis nabootst. Plaques op het gezicht kunnen schijfoïde lupus imiteren, vooral wanneer centrale atrofie en schilfering aanwezig zijn.
Bekijken / Figuur afdrukken
FIGUUR 3.
Papule van sarcoïdose op het been.
FIGUUR 3.
Papule van sarcoïdose op het been.
Bekijken / afdrukken Figuur
FIGUUR 4.
Plaque van sarcoïdose op het gezicht.
FIGUUR 4.
Plaque van sarcoïdose op het gezicht.
Lupus pernio is een van de weinige cutane manifestaties die kenmerkend zijn voor sarcoïdose. Laesies zijn chronische, verharde papels of plaques die het middengezicht aantasten, met name de alarrand van de neus (Figuur 6). Zelfs een paar kleine papels op deze locatie kunnen in verband worden gebracht met granulomateuze infiltratie van het neusslijmvlies en de bovenste luchtwegen, resulterend in massas, ulceraties of zelfs levensbedreigende obstructie van de luchtwegen. 5
Laesies van cutane sarcoïdose kunnen verschijnen ook in reeds bestaande littekens. Deze aandoening staat bekend als litteken-sarcoïdose. Daarom moet sarcoïdose worden overwogen bij de differentiële diagnose van een groter, voorheen inactief litteken. Hoewel de pathogenese van littekensarcoïdose onbekend is, kunnen laesies zich ontwikkelen in littekens veroorzaakt door mechanisch trauma, zoals venapunctie, en littekens veroorzaakt door infectie, zoals herpes zoster, en ook in tatoeages.4 Klinisch gezien zijn de laesies papulair en kunnen verward met keloïden.
Meerdere andere huidmorfologieën zijn mogelijk; vele zijn vrij zeldzaam, hoewel de incidentie moeilijk te bepalen is.6 Sarcoïdose van de hoofdhuid kan leiden tot littekens (Figuur 7) of niet-dragende alopecia.7 Ulceratieve sarcoïdose kan leiden tot ulceratieve laesies van sarcoïdose of kan zich zelfs ontwikkelen bij de novo ulcera onder het been .8 Andere ongebruikelijke manifestaties zijn onder meer gehypopigmenteerde plekken, 6 ichthyosis van de onderbenen, 9 subcutane knobbeltjes en erythrodermie.
Figuur bekijken / afdrukken
FIGUUR 5.
Meerdere plaques van sarcoïdose op de stam.
FIGUUR 5.
Meerdere plaques van sarcoïdose op de stam.
Figuur bekijken / afdrukken
FIGUUR 6.
Lupus pernio op de alar-rand .
FIGUUR 6.
Lupus pernio op de ala r rand.
Figuur bekijken / afdrukken
FIGUUR 7.
Sarcoïdose van de hoofdhuid.
FIGUUR 7.
Sarcoïdose van de hoofdhuid.
De relatie tussen cutane en systemische sarcoïdose wordt bestudeerd. Cutane betrokkenheid bij systemische sarcoïdose kan in elk stadium van de ziekte voorkomen. Het is echter meestal bij het begin aanwezig en kan zelfs de presenterende klacht zijn. Elke patiënt met cutane sarcoïdose vereist een eerste onderzoek naar systemische betrokkenheid, gevolgd door periodieke screening. In één onderzoek 3 ontwikkelde ongeveer 30 procent van de patiënten die aanvankelijk alleen huidlaesies hadden, maanden tot jaren later systemische betrokkenheid.
Hoewel de aanbevelingen variëren, moet een basisonderzoek voor systemische sarcoïdose een volledige anamnese en lichamelijk onderzoek omvatten. onderzoek, baseline laboratoriumtesten (calcium, nierfunctie, leverfunctie), thoraxfoto en longfunctietesten, elektrocardiografie en oogheelkundige evaluatie.1 Bepaalde soorten huidlaesies kunnen van invloed zijn op de prognose van systemische sarcoïdose. Vooral laesies van lupus pernio worden in verband gebracht met ernstigere systemische betrokkenheid, terwijl erythema nodosum vaak duidt op een acute goedaardige ziekte.3