Oculomotore, trocleare, nervi abducenti (terzo, quarto, sesto)
I nervi oculomotore, trocleare e abducente costituiscono il “sistema muscolare extraoculare” perché , agendo allunisono, muovono gli occhi parallelamente per fornire il normale sguardo coniugato. Il danno di uno qualsiasi di questi nervi o del muscolo che innervano provoca lo sguardo disconiugato, che si traduce in modelli caratteristici di diplopia (visione doppia). Inoltre, con il nervo oculomotore danno, i pazienti perdono la costrizione pupillare alla luce e alla forza del muscolo palpebrale.
I nervi oculomotori (terzi nervi cranici) hanno origine nel mesencefalo (Fig. 4-5) e forniscono il costrittore pupillare, palpebra, e muscoli adduttori ed elevatori di ciascun occhio (retto mediale, obliquo inferiore, retto inferiore e retto superiore). La compromissione del nervo oculomotore, una condizione comune, porta quindi a una costellazione distintiva: una pupilla dilatata, ptosi e deviazione verso lesterno (abduzione) dellocchio (Figura. 4-6). Come appena discusso, la lesione del nervo oculomotore danneggia anche larto efferente del riflesso alla luce. Inoltre, danneggia larto efferente del riflesso di accomodamento, in cui il sistema visivo regola la forma della lente per mettere a fuoco oggetti vicini o lontani. (Ridotta capacità di focalizzazione negli individui più anziani, la presbiopia deriva dallinvecchiamento del cristallino che perde la sua flessibilità, non dalla compromissione del nervo oculomotore.)
Anche i nervi trocleare (quarto nervo cranico) hanno origine nel mesencefalo. Forniscono solo il muscolo obliquo superiore, che è responsabile della depressione dellocchio quando viene addotto (rivolto verso linterno). Per compensare un nervo trocleare danneggiato, i pazienti inclinano la testa lontano dal lato colpito. A meno che il neurologo non osservi un paziente con diplopia eseguire questa manovra rivelatrice, una lesione del nervo trocleare è difficile da diagnosticare.
A differenza del terzo e quarto nervo cranico, i nervi abducenti (sesti nervi cranici) hanno origine nel ponte ( Fig. 4-7 e vedere Fig. 2-9). Come il quarto nervo cranico, i nervi abducenti svolgono solo una singola funzione e innervano solo un singolo muscolo. Ogni nervo abducente innerva il proprio muscolo retto laterale ipsilaterale, che rapisce gli occhi. La compromissione del nervo abducente, che è relativamente comune, porta alla deviazione verso linterno (adduzione) dellocchio dalla trazione mediale incontrastata del nervo oculomotore, ma senza ptosi o cambiamenti della pupilla (Fig. 4-8). Da ricordare: il muscolo retto laterale è innervato dal sesto nervo cranico (abducente) e lobliquo superiore dal quarto (trocleare), ma tutti gli altri dal terzo (oculomotore). Un dispositivo mnemonico, “LR6SO4”, cattura questa relazione.
Per produrre movimenti oculari coniugati, il nervo oculomotore su un lato lavora in tandem con il nervo adducente sullaltro. Ad esempio, quando un individuo guarda a il sinistro, il sesto nervo sinistro e il terzo nervo destro attivano simultaneamente i rispettivi muscoli per produrre un movimento coniugato dellocchio sinistro. Tale innervazione complementare è essenziale per lo sguardo coniugato. Se entrambi i terzi nervi fossero attivi contemporaneamente, gli occhi guarderebbero verso il naso; se entrambi il sesto nervo era contemporaneamente attivo, gli occhi guardavano verso le pareti opposte.
I neurologi attribuiscono molto spesso la diplopia a una lesione del nervo oculomotore da un lato o del nervo abducente dallaltro. Ad esempio, se un paziente ha diplopia quando si guarda a sinistra, quindi o il nervo abducente sinistro o il nervo oculomotore destro è paretico. La diplopia sullo sguardo destro, ovviamente, suggerisce una paresi delladducente destro o del nervo oculomotore sinistro . Come indizio, la presenza o lassenza di altri segni di paralisi del nervo oculomotore (una pupilla dilatata e ptosi, per esempio) di solito indica se quel nervo è responsabile.
I nervi cranici oculari possono essere danneggiati da lesioni in il tronco encefalico, nel corso dei nervi dal tronco encefalico ai muscoli oculari, o nelle loro giunzioni neuromuscolari, ma non negli emisferi cerebrali (il cervello). Poiché il danno cerebrale non danneggia questi nervi cranici, gli occhi dei pazienti rimangono coniugati nonostante il cervello infarti e tumore. Anche i pazienti con malattia di Alzheimer avanzata, quelli che hanno sofferto di anossia cerebrale e quelli che persistono in uno stato vegetativo persistente mantengono il movimento oculare coniugato.
Per scopi di apprendimento, i neurologi potrebbero considerare meglio le lesioni del nervo cranico oculare in base al loro tronco cerebrale livello (mesencefalo e ponte) e correlare le caratteristiche cliniche con lanatomia certamente complessa. Poiché lanatomia è così compatta, le lesioni del tronco cerebrale che danneggiano i nervi cranici producono tipicamente combinazioni classiche di lesioni dei nervi oculari e del tratto corticospinale (piramidale) adiacente o dei tratti di deflusso cerebellare. Queste lesioni causano diplopia accompagnata da emiparesi controlaterale o atassia. Il pattern della diplopia è la firma della localizzazione della lesione.Leziologia in quasi tutti i casi è unocclusione di un piccolo ramo dellarteria basilare che causa un piccolo infarto del tronco cerebrale (vedi Capitolo 11).
Soprattutto, nonostante producano deficit neurologici complessi, le lesioni del tronco cerebrale generalmente non danneggiano funzione cognitiva. Tuttavia, alcune eccezioni a questo detto meritano di essere menzionate. Lencefalopatia di Wernicke, ad esempio, consiste in una compromissione della memoria (amnesia) accompagnata da nistagmo e compromissione del nervo oculomotore o abducente (vedere il Capitolo 7). Unaltra eccezione è lernia transtentoriale, in cui una lesione della massa cerebrale, come un ematoma subdurale, schiaccia la punta anteriore del lobo temporale attraverso la tacca tentoriale. In questa situazione, la massa comprime il nervo oculomotore e il tronco encefalico causando coma, postura decerebrata e una pupilla dilatata (vedi Fig. 19-3).
Le seguenti sindromi del tronco cerebrale classiche, frequenti, nonostante le loro deficit pronunciati, in genere risparmiano la funzione cognitiva. Con un infarto del mesencefalo destro un paziente avrebbe una paralisi del nervo oculomotore destro, che causerebbe ptosi destra, pupilla dilatata e diplopia, accompagnata da emiparesi sinistra (Fig. 4-9). Con un infarto del mesencefalo destro leggermente diverso, un paziente potrebbe avere una paralisi del nervo oculomotore destro e tremore sinistro (Fig. 4-10).
Una lesione del ponte del lato destro si traduce tipicamente in una paresi del nervo abducente destro e emiparesi sinistra (Fig. 4-11). In particolare, in ciascuna di queste lesioni del tronco cerebrale, lo stato mentale rimane normale perché il cervello è illeso.
Un altro sito comune di lesione del tronco cerebrale che colpisce la motilità oculare è il fascicolo longitudinale mediale (FML). Questa struttura è la linea mediana fortemente mielinizzata tra il ponte e il mesencefalo che collega i nuclei degli abducenti e dei nervi oculomotori (vedere le figure 2-9, 4-11, 15-3 e 15-4). La sua interruzione produce la sindrome MLF, chiamata anche oftalmoplegia internucleare, che consiste nel nistagmo dellocchio che rapisce e nellincapacità dellocchio adduttore di attraversare la linea mediana. Questo disturbo è meglio conosciuto come un segno caratteristico della SM.
I nervi oculomotore e abducente sono particolarmente vulnerabili alle lesioni nei loro lunghi percorsi tra i nuclei del tronco cerebrale ei muscoli oculari. Le lesioni in quei nervi producono quadri clinici semplici e facilmente identificabili: danno muscolare extraoculare senza emiparesi, atassia o deterioramento dello stato mentale. Linfarto diabetico, la lesione più frequente dei nervi oculomotori, produce un forte mal di testa e paresi dei muscoli colpiti. Sebbene per il resto tipici degli infarti del nervo oculomotore, gli infarti diabetici tipicamente risparmiano la pupilla. In altre parole, gli infarti diabetici causano ptosi e abduzione oculare, ma la pupilla rimane di dimensioni normali, uguale alla sua controparte e reattiva alla luce.
Aneurismi rotti o in espansione dellarteria comunicante posteriore possono comprimere loculomotore nervo, proprio come esce dal mesencefalo. In questo caso, la paralisi del nervo oculomotore – che sarebbe lultimo dei problemi del paziente – è solo una delle manifestazioni di unemorragia subaracnoidea pericolosa per la vita che di solito rende i pazienti prostrati per il mal di testa. I bambini occasionalmente soffrono di emicrania accompagnata da temporaneo nervo oculomotore paresi (vedi Capitolo 9). Per contro, nelle malattie dei motoneuroni, nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e nella poliomielite, i nervi oculomotore e abducente mantengono la normale funzione nonostante la distruzione di un gran numero di motoneuroni. I pazienti possono avere locchio pieno e coniugato movimenti pur non essendo in grado di respirare, sollevare gli arti o muovere la testa.
I disturbi della giunzione neuromuscolare – il nervo cranico e periferico più lontano – producono anche la paresi del nervo oculomotore o abducente. Nella miastenia grave (vedi Fig. 6-3) e nel botulismo, ad esempio, la ridotta trasmissione neuromuscolare dellacetilcolina porta a combinazioni di paresi oculare e di altri nervi cranici. Questi deficit possono confondere i neurologi perché la debolezza muscolare è spesso sottile e variabile in gravità e modello. I neurologi possono trascurare casi lievi o diagnosticare erroneamente come disturbo psicogeno. Tuttavia, illustrano relazioni neuroanatomiche e sono clinicamente importanti, specialmente nei loro estremi. Ad esempio, casi gravi possono portare a disturbi respiratori.
Una condizione correlata, disconiugato congenito o occhi “incrociati”, lo strabismo, non causa una visione doppia perché il cervello sopprime una delle immagini. Se non viene corretto durante linfanzia , lo strabismo porta alla cecità dellocchio deviato, ambliopia.
Le persone di solito possono fingere la debolezza dei muscoli oculari solo fissando allinterno, come se guardassero la punta del naso. I bambini spesso lo fanno per gioco; tuttavia, i neurologi diagnosticare gli adulti con i loro occhi in una posizione tale da mostrare attività volontarie e bizzarre.Un altro disturbo, riscontrato principalmente negli operatori sanitari, deriva dal fatto che instillano di nascosto colliri che dilatano la pupilla per imitare disturbi oftalmologici o neurologici.