I tilfeller av TTTS, i tillegg til unormale fostervannvolum, er tvillingene ofte avvikende i størrelse også, med betydelig uoverensstemmelse i estimert fostervekt. Mottakerens blod kan bli tykt og vanskelig å pumpe rundt kroppen. Mottakertvillingen, som må pumpe det tykke ekstra volumet av blod, kan utvikle hjertesvikt, generell hevelse i bløtvev («hydrops»), og i noen tilfeller fosterdød. Donortvillingen er i fare for å utvikle nyresvikt. og andre organer på grunn av utilstrekkelig blodgjennomstrømning. På grunn av blodkarene som forbinder sirkulasjonen til de to fostrene over den delte morkaken, hvis den ene tvillingen dør, står den andre tvillingen over betydelig risiko for død eller skade på vitale organer. overlever, er det opptil 40% risiko for en eller annen form for hjerneskade. Dessverre, uten behandling, vil ca 70-80% av tvillingene med TTTS dø. Overlevende kan ha skader i hjernen, hjertet og / eller nyrene.
Maternal Mirror Syndrome
I tilfeller med ekstrem hevelse i fosteret eller «hydrops», kan den gravide risikere morens «mirror» -syndrom, begrepet som brukes for å beskrive prosessen i som mors tilstand etterligner den for det syke fosteret en kraftig kardiovaskulær tilstand med høyt volum, moren kan utvikle symptomer som ligner på svangerskapsforgiftning – som kan omfatte oppkast, hypertensjon, generalisert hevelse i kroppen (mer enn vanlig), overdreven protein i urinen (proteinuri), og farlig opphopning av væske i lungene (lungeødem). Selv om dette er en sjelden forekomst, er det viktig at den gravide følges nøye. Ledelsen må inkludere fortsatt optimal obstetrisk / prenatal omsorg med overvåking av slike mors forhold, mens oppmerksomhet rettes mot den kompliserte tvillingsvangerskapet.
Hvor alvorlig er fostrets tilstand?
se video
Alvorlighetsgraden av Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) er delvis basert på stadiet i svangerskapet der tilstanden blir tydelig (jo tidligere den presenterer, jo mer alvorlig er den). I tillegg er graden av væskeubalanse mellom tvillingene viktig for å gradere eller iscenesette problemet. Ekte TTTS oppstår når en tvilling av et monokorionisk par er vist ved ultralyd å ha en dypeste lomme med fostervann i sekken på mindre enn 2 cm (donoren), mens den dypeste fostervannet samtidig måler større enn 8 cm i den andre tvillingsekken (mottakeren).
En blære som forblir tom i givertvillingen er et angående tegn, noe som indikerer et mer avansert stadium av TTTS. Situasjonen forverres ytterligere når unormale blodstrømningsmønstre, i tillegg til unormale avvikende væskevolum, vises ved ultralyd i navlestrengsårene til den ene eller begge tvillingene. Endelig er bevis på hjertesvikt og vevsopphovning (hydrops) hos begge tvillingene, vanligvis mottakeren, en indikasjon på et veldig alvorlig, avansert stadium.
Dr. Ruben Quintero utviklet det mye brukte iscenesettingssystemet for TTTS (se nedenfor). Mange pasienter der det er mistanke om TTTS, kan ved nærmere undersøkelser bli funnet å ha tvillinger med avvikende væskevolum, men oppfyller ikke definisjonen for trinn I TTTS. Likevel, alle pasienter som bærer MC-tvillinger med betydelig ulik fostervannvolum og / eller fostervekt, bør evalueres og følges nøye for endringer, da ekte TTTS kan utvikle seg og forverres raskt.
Foster ekkokardiogram
se video
For ytterligere å vurdere alvorlighetsgraden av TTTS, utføres ofte foster ekkokardiografi på vår institusjon. Foster ekkokardiogrammer er spesialiserte, målrettede ultralydstudier av hjertet, utført av pediatriske kardiologer med spesialkompetanse på dette området.
Tidlige endringer av hjertesvikt sees vanligvis først hos mottaker tvillingen, da hjertet må jobbe vanskelig å pumpe ekstra blod. Disse undersøkelsene kan avdekke økt størrelse på noen av hjertekamrene, og endringer i strømning over hjerteklaffene (for eksempel trikuspid oppstøt). Hvis stress og overbelastning på mottakeren fortsetter ubehandlet, kan progressive endringer inkludere nedsatt funksjon av hjertekamrene, og mulig utvikling av innsnevring av en av hjerteklaffene (lungestenose).
Umbilical Artery Blood Flow
Til slutt, ved å bruke informasjon fra både ekkokardiogrammet og obstetrisk ultralydundersøkelse, ser vi etter blodstrømningsmønstre i navlearterien og venen og andre store fosterblodkar. Blod i navlearterien (UA) strømmer normalt bort fra fosteret og mot morkaken, i et forsøk på å skaffe fersk oksygen og næringsstoffer fra mors sirkulasjon. Hvis en morkake forverres, blir det vanskeligere for blodet å strømme mot og innenfor morkaken.For hvert hjerterytme skyver fosteret blod mot morkaken (systolefasen) gjennom navlearterien, og normalt er det slaget sterkt nok til at blodet fortsetter å strømme fremover mot morkaken, selv når hjertet fylles på nytt for det neste slå (diastolfasen).
I noen tilfeller, når TTTS utvikler seg, kan fremoverstrømning i donorens navlearterie avta mellom hjerteslag. Hvis tilstanden forverres, kan det ikke være noen strømning eller til og med reversering av strømningsretningen under gjenfylling (diastolfase) av fosterets hjerte.
Alt funn av ekkokardiogram og ultralyd vurderes når man bestemmer alvorlighetsgraden av TTTS for hver enkelt graviditet.
Hvilke behandlingsvalg har jeg og er laser det eneste alternativet?
se video
Fordi Twin-to-Twin Transfusjonssyndrom (TTTS) er en progressiv lidelse, tidlig behandling kan forhindre komplikasjoner, inkludert for tidlig fødsel og for tidlig brudd på membraner på grunn av overdreven væske (polyhydramnios). Behandling for TTTS avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og den nåværende fasen av graviditeten.
Fetoskopisk laserintervensjon
Alle pasienter med TTTS trinn II, III eller IV — og noen pasienter med trinn I – bør lære om og vurdere fosterintervensjon. I de fleste tilfeller vil den passende, optimale behandlingen være fetoskopisk laserintervensjon. Senteret vårt var en av de første i verden som utførte fetoskopisk laser for å behandle TTTS. Overlevelsesgraden for minst en tvilling er større enn 85% og for begge tvillingene er det omtrent 60% i sentrum.
se video
Fosteret laserprosedyre utføres ved å innføre en tynn fiberoptisk omfang gjennom moderens bukvegg, gjennom livmorveggen og inn i fosterhulen til mottaker tvilling. Ved å undersøke blodkarene på morkaken direkte, kan de unormale vaskulære forbindelsene mellom tvillingene bli funnet og eliminert ved å rette en laserstråle mot dem. Bare de fartøyene som går fra den ene tvillingen til den andre koaguleres av laserstrålen. De normale blodkarene som hjelper til med å nærme hver tvilling, blir liggende intakte.
En detaljert ultralydundersøkelse før prosedyren demonstrerer stedene der navlestrengene festes til den delte morkaken og kan bidra til å finne unormale forbindelser mellom tvillingene, gjør det raskere og lettere å identifisere seg med fetoskopet. Etter at laserprosedyren er fullført, utføres en fostervannsreduksjon (fjerning av ekstra fostervann) for å redusere sjansen for tidlig fødsel og bidra til å gjøre graviditeten mer komfortabel.
Hva med fostervannsreduksjon?
Mange familier spør om fostervannsreduksjon er et potensielt behandlingsalternativ for TTTS. Noen av våre mest ekspertiserte europeiske kolleger forsøkte å ta opp spørsmålet om laser eller fostervannsreduksjon var den beste behandlingen for TTTS. I en randomisert prospektiv studie fant de 76% overlevelse av minst ett foster og 36% overlevelse av begge tvillinger med laser, sammenlignet med 51% overlevelse av minst ett foster og 26% overlevelse av begge tvillinger med amnoreduksjon. For mange forskere og eksperter på dette feltet viste denne studien at laser var den foretrukne behandlingen for TTTS.
På vårt senter har vi imidlertid funnet en gruppe pasienter med tidlig TTTS som reagerer godt på fostervannsreduksjon, en mindre invasiv terapi. I en liten prosentandel av graviditeter som utvikler TTTS, kan en arterie til arterie (A-A) forbindelse mellom tvillingene på overflaten av morkaken bli funnet ved hjelp av ultralyd. Tvillingparene som disse forbindelsene er vist med ultralyd i, har vist seg å ha bedre resultater generelt, og etter vår erfaring har over 80% overlevelse av begge tvillingene etter å ha blitt behandlet med fostervannsreduksjon. Selv om laser er den passende terapien for de aller fleste pasienter med TTTS, tilbyr vi derfor amnioreduksjon til pasienter med TTTS som oppfyller kriteriene for denne behandlingen.
Med vårt tverrfaglige team av ekspert radiologer og kirurger Fetal Behandlingssenteret er unikt kvalifisert til å evaluere hvilken behandling som er best for deg. Kontakt vårt senter for å finne ut mer.
Støttegrupper & Andre ressurser
- San Francisco Parents of Multiples Club – et nettverk av foreldre og forventningsfulle foreldre til flere mennesker som gir medlemmene og deres familier vennskap, støtte og informasjon om foreldre til tvillinger, tripletter og firhjulinger.
- Fetal Hope Foundation – gir støtte og informasjon til foreldre, midler forskning, og øker bevisstheten om TTTS, TRAP-sekvens, fostervannsyndrom og urinveisobstruksjon.
- TTTS Foundation – utelukkende dedikert til å gi umiddelbar og livreddende pedagogisk, følelsesmessig og økonomisk støtte til familier, medisinske fagfolk og andre omsorgspersoner før, under og etter en diagnose av tvilling til tvilling transfusjonssyndrom.
- Flere fødsler – tilbyr informasjon om svangerskapsfostring for foreldre med tvillinger.
- March of Dimes – Forskere, frivillige, lærere, oppsøkende arbeidere og talsmenn som jobber sammen for å gi alle babyer en kjempesjanse
- Fødselsskadeforskning for barn – en foreldrenettverkstjeneste som forbinder familier som har barn med samme fødselsskader
- Barnehelse – legegodkjent helseinformasjon om barn fra før fødselen gjennom ungdomsårene
- CDC – Fødselsskader – avdeling helse & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Sjeldne sykdommer – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (the North American Fetal Therapy Network) er en frivillig forening av medisinske sentre i USA og Canada med etablert ekspertise innen fosterkirurgi og annet former for tverrfaglig omsorg for komplekse forstyrrelser i fosteret.