Hypertrofisk pylorisk stenose (HPS) refererer til idiopatisk fortykning av gastrisk pylorisk muskulatur, som deretter resulterer i progressiv gastrisk utløpsobstruksjon.
På denne siden:
Epidemiologi
Pylorisk stenose er relativt vanlig, med en forekomst på omtrent 2-5 per 1000 fødsler, og har en mannlig forkjærlighet ( M: F ~ 4: 1). Det er mer vanlig hos kaukasiere 4 og er mindre vanlig i India og blant svarte og andre asiatiske befolkninger.
Risikofaktorer
- det å være førstefødt
- maternell historie med pylorisk stenose 10
Klinisk presentasjon
Selv om symptomene kan starte så tidlig som 3 uker, manifesterer det seg vanligvis klinisk mellom 6 og 12 ukers alder. Klinisk presentasjon er typisk for ikke-biløs prosjektiloppkast. Den hypertroferte pyloren kan palperes som en olivenstørrelse i høyre øvre kvadrant. Et sukkussprut kan være hørbart, og selv om det er vanlig, er det bare relevant hvis det høres timer etter siste måltid. 6. På grunn av tap av saltsyre i mageinnholdet fra vedvarende oppkast, risikerer pasienter elektrolyttubalanse, spesielt den karakteristiske hypokloremiske metabolsk alkalose.
Patologi
Pylorisk stenose er resultatet av både hyperplasi og hypertrofi av de pyloriske sirkulære muskelfibrene. Patogenesen av dette forstås ikke. Det er fire hovedteorier 9:
- immunhistokjemiske abnormiteter
- genetiske abnormiteter
- smittsom årsak
- hyperaciditetsteori
Assosiasjoner
- Turners syndrom
- tracheo-esophageal fistula
- esophageal atresia
- trisomy 18 10
Radiografiske trekk
Vanlig røntgenbilde
Røntgenfunn i magen er ikke-spesifikke, men kan vise en utspent mage med minimal distal tarmgass .
Fluoroskopi
En øvre gastrointestinalserie (bariummel) utelukker andre, mer alvorlige årsaker til patologi, men funnene i en øvre gastrointestinalserie utleder, i stedet for direkte å visualisere, den hypertrofierte muskel. Ved øvre gastrointestinale fluoroskopi:
- forsinket gastrisk tømming
- peristaltiske bølger (larvetegn)
- langstrakt pylorus med et smalt lumen (strengtegn) som kan vises duplisert på grunn av puckering av slimhinnen (dobbeltsportegn)
- pylorus innrykker kontrastfylt antrum (skuldertegn) og (tittegn) eller bunnen av duodenalpæren (soppskilt)
- inngangen til pyloren kan være nebbformet (nebbetegn)
Ultralyd
Ultralyd er valgmodaliteten i riktig klinisk setting fordi fordelene over et bariummåltid er at det direkte visualiserer pylorisk muskulatur og ikke bruker ioniserende stråling. Dessverre er det ikke i stand til å ekskludere andre diagnoser som midvarmevolvulus. Enkel ultralydsteknikk er å finne galleblæren og deretter vri sonden skrått sagittal til kroppen i et forsøk på å finne pylorus i lengderetningen.
Den hypertrofierte muskelen er hypoechoic, og den sentrale slimhinnen er hyperechoic. Diagnostiske målinger inkluderer (mnemonisk «nummer pi»):
Med pasientens høyre side ned skal pyloren overvåkes og ikke skal sees å åpne.
Beskrevne sonografiske tegn inkluderer :
- antral brystvorte tegn
- livmorhalsskilt
- måltegn
Behandling og prognose
Innledende medisinsk behandling er viktig med rehydrering og korrigering av elektrolyttubalanser. Dette bør fullføres før kirurgisk inngrep.
Behandling er kirurgisk med en pyloromyotomi der pylorisk muskulatur deles ned til submucosa. Dette kan utføres både åpent og laparoskopisk. Operasjonen er kurativ og har svært lav sykelighet 4,5. Gjentakelse er sjelden og vanligvis på grunn av en ufullstendig pyloromyotomi 11.
Differensialdiagnose
Det er vanligvis lite differensial når bildefunn er hensiktsmessige. Det er selvfølgelig klinisk viktig å vurdere andre årsaker til oppkast i spedbarnsalderen.
En grad av pylo rospasme er vanlig i barndommen og er ansvarlig for en viss forsinkelse i gastrisk tømming. Pylorus virker imidlertid sonografisk normal. I tilfeller der tvilen vedvarer, kan væske gastrisk distensjon utføres for å «åpne» en avsmalnet pylorus.
Gastro-esophageal reflux som representerer årsaken til oppkast hos to tredjedeler av spedbarn referert til radiologi 8.
Andre årsaker til proksimal gastrointestinal obstruksjon kan betraktes som 8:
- midgut volvulus
- gastrisk antralvev
- duodenal web / duodenal stenosis
- ringformet bukspyttkjertel
- bezoar
Se også
- Hypertrofisk pylorisk stenose (ultralydmålinger mnemonic)