Synonym: posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES)
Reversibel posterior leukoencefalopati syndrom presenterer med raskt debut av symptomer inkludert hodepine, kramper, endret bevissthet og synsforstyrrelse. Det er ofte, men ikke alltid, forbundet med akutt hypertensjon. Hvis det blir raskt gjenkjent og behandlet, forsvinner det kliniske syndromet vanligvis innen en uke, og endringene som sees i magnetisk resonansavbildning (MR) løser seg over dager til uker. Den patologiske mekanismen antas å relatere seg til hypertensjon og hyperperfusjon eller vaskulopati med resulterende hypoperfusjon.
Epidemiologi
Det er sjelden. Imidlertid, med økende bevissthet og økende bruk av MR, kan diagnosen stilles oftere i fremtiden.
Mesteparten av litteraturen er enkeltstående eller noen få tilfeller. Det presenteres vanligvis hos voksne, men har blitt rapportert hos barn.
Etiologi
Kronisk nyresykdom og akutt nyreskade er begge ofte tilstede, og det er en sterk tilknytning til tilstander som eksisterer samtidig hos pasienter med nyresykdom, slik som hypertensjon, vaskulære og autoimmune sykdommer, eksponering for immunsuppressive medisiner og organtransplantasjon. Underliggende risikofaktorer / utfellende stoffer kan omfatte følgende:
- Alvorlig hypertensjon, preeklampsi eller nyresykdom, noe som fører til mislykket auto-regulering, hyperperfusjon og endotelskade / vasogen ødem. En spesiell risiko er å utvikle seg raskt, svinge eller intermitterende hypertensjon. Vasokonstriksjon og hypoperfusjon fører til iskemi i hjernen og påfølgende vasogen ødem. Nyere bevis tyder på at sistnevnte er mer sannsynlig.
- Et bredt spekter av medisiner, men oftest med immunsuppressiva og cellegift.
- Infeksjon med sepsis og sjokk, som oftere blir anerkjent som andre etiologiske faktorer.
- Autoimmun sykdom er også sett.
- Det kan også forekomme etter karotisendarterektomi når karotisbaroreseptorene svikter.
- I en serie på syv pasienter ble seks funnet å ha en underliggende blødningsdiatese eller koagulopati.
Til tross for navnet «leukoencefalopati», kan lesjoner forekomme i både hvite og grå områder. Det anerkjennes også i økende grad at det kan påvirke fremre hjerne, så vel som fremre og bakre cortex, hjernestamme, lillehjernen eller til og med ryggmargen.
Presentasjon
Kliniske tegn og symptomer er uspesifikke og kan være akutte eller subakutte:
- Hodepine.
- Endret mental tilstand, slapphet og søvnighet, muligens utviklet til forvirring og koma.
- Kramper – status epilepticus er rapportert.
- Tåkesyn, hemianopi, synsforsømmelse, hallusinasjoner, kortikal synshemming.
- Fundoskopi viser ofte papillødem, blødninger og ekssudater.
- Blodtrykket er vanligvis høyt.
De kliniske symptomene er ikke nok til å fastslå diagnosen, men MR er ofte karakteristisk og viktig for diagnosen.
Imaging
I den akutte innstillingen tillater CT-bildebehandling rask vurdering. Det kan også utelukke store hjerneblødninger og plassopptatte lesjoner. Selv om det ikke er 100% følsomt, kan CT også demonstrere venøs sinus trombose eller arteriell iskemi eller trombose. Imidlertid kan CT-avbildning være normal og ikke nødvendigvis gi trygghet.
Typiske MR-funn er bilaterale abnormiteter i hvit substans i vaskulære vannskilleområder i de bakre regionene til begge hjernehalvkulene, og påvirker hovedsakelig occipitale og parietale lober . Ved å bruke standard MR, er det kanskje ikke lett å skille seg fra andre akutte vaskulære sykdommer, men venøs sinustrombose kan raskt diagnostiseres ved CT- eller MR-venografi.
Angiografi kan identifisere blodtrombose, disseksjon eller vaskulitt. Elektroencefalografi (EEG) kan brukes til å identifisere subkliniske anfall og kan peke på andre årsaker til encefalopati. Lumbal punktering kan diagnostisere infeksjon eller subaraknoidal blødning, men kan være normal tidlig i sykdommen eller etter antibiotikabehandling.
Differensialdiagnose
Presentasjonen er ofte uspesifikk og det kan lett forveksles med andre forhold. Mulige differensialdiagnoser inkluderer:
- Cerebrovaskulær hendelse
- Sinus trombose
- Demyelinisering
- Vaskulitt
- Encefalitt
Tilknyttede sykdommer
- Hypertensiv encefalopati.
- Eklampsi eller alvorlig svangerskapsforgiftning.
- Bruk av sentralstimulerende stoffer som kan øke blodtrykket, inkludert fenylefrin, pseudoefedrin og til og med koffein.
- Misbruk av kokain og amfetamin.
- Fæokromocytom.
- Hemolytisk uremisk syndrom.
- Blodtransfusjon.
- Infeksjon.
- Autoimmun sykdom – f.eks. systemisk lupus erythematosus.
Denne listen er langt fra uttømmende, men høyt blodtrykk er et vanlig tema.
Følgende medisiner er bare noen som har blitt implisert:
- Ciclosporin A
- Vincristine
- Tacrolimus
- Cisplatin
- Interferon alfa
- Antiretroviral terapi
- Erytropoietin
Management
Rask tilbaketrekking av utløseren gir rask gjenoppretting og reduserer risikoen for komplikasjoner – f.eks. aggressiv blodtrykkskontroll, uttak av det fornærmende medikamentet eller levering i form av eklampsi. Antiepileptika bør brukes til å behandle anfall; anestesi og ventilasjon bør brukes for generalisert status epilepticus og for å beskytte luftveiene hos komatosepasienter.
Prognose
- Hvis den blir fanget i tide det er reversibelt, men hvis infarkt har oppstått, vil det være irreversibel skade.
- Det er tilfelle rapporter om pasienter som opplever hjernebryter og død.
- Forsinkelse i diagnosen gir en dårligere prognose.
- Gjentakelse kan forekomme, men er uvanlig.