PMC (Norsk)

Diagnose

HH diagnostiseres vanligvis forresten på bildebehandlingsstudier utført som rutinemessige undersøkelser eller av andre grunner enn evaluering av en mulig levermasse. Mindre enn halvparten av HH har åpenbare kliniske symptomer, bestående av smerter i øvre del av magen, følelse av vekt eller fylde (dette er vanligvis tilfelle for store lesjoner, som forårsaker utspenning av Glissons kapsel).

Bildediagnose av HH inkluderer konvensjonell ultralyd (US, B-modus og Doppler), kontrastforsterket ultralyd (CEUS), kontrastforsterket computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR), angiografi og nukleære skanninger (scintigrafiske studier med Technetium-99m merkede røde blodlegemer), og gir god spesifisitet for diagnosen HH. Disse brukes for å skille HH fra andre vaskulære svulster, godartede lesjoner (adenom) eller ondartede (HCC, metastase, dysplastiske knuter).

Ultralyd (US)

Pga. dens brede tilgjengelighet, mangel på bestråling og reproduserbarhet, er ultralyd vanligvis det første diagnostiske trinnet for HH. Hovedbegrensningen i USA er at den er svært operatør og pasientavhengig. Ved konvensjonell ultralyd fremstår HH som en hyperekoisk homogen knute, med veldefinerte marginer og bakre akustisk forbedring. Videre endrer HH seg ikke i størrelse ved oppfølgingseksamener eller mens man sammenligner den nåværende skanningen med de forrige. Det hyperekoiske mønsteret i USA forklares av histologien til HH – hyperekogenisiteten er et resultat av de mange grensesnittene mellom endotelforede bihuler som komponerer HH og blodet i dem. Dette hyperekoiske utseendet er vanligvis tilfelle for liten HH; større lesjoner på grunn av mulig nekrose, blødning eller fibrose kan virke inhomogene, med blandet ekkogenitet (hypo- og hyperekoisk). Lesjoner som har slike ekkomønstre er merket som atypiske HH. På Doppler US viser de fleste HH minimale eller ingen Doppler-signaler.

Ikke alle hyperekoiske masser skal imidlertid merkes som HH. Dette ekkomønsteret kan også sees med andre godartede (adenomer) eller ondartet patologi (hepatocellulært karsinom, metastase). Som diskutert er stabile funn ved serieundersøkelser et veldig pålitelig tegn i klinisk praksis for godartet sykdom. USA har god nøyaktighet i å skille HH fra ondartede hyperekoiske masser (sensitivitet på 94,1% og spesifisitet på 80,0% for lesjoner under 3 cm diameter). Fraværet av lesjonens blodstrøm i HH på Doppler US er også et pålitelig tegn for differensialdiagnose med hepatocellulært karsinom (HCC), som ofte har intra- eller peritumoral vaskularitet. I hypoechoiske lesjoner kan en perifer ekkogen kant antyde HH. I motsetning til dette er en sjelden sett perifer perilesjonell hypoekoisk kant, kjent som «måltegnet» i HH. En annen differensialdiagnose som skal vurderes er fokal nodulær hyperplasi (FNH), som har det karakteristiske «eikerhjulstegnet». Forsiktighet bør tas i betraktning når man vurderer fettleveren, der et typisk hemangiom kan virke hypoekoisk i forhold til det intense hyperekoiske leverparenkymet.

Kontrastforsterket ultralyd (CEUS)

CEUS er et godt verktøy for en mer spesifikk diagnose av HH enn vanlig USA. Ved å bruke mikrobobler som bedre avgrenser mikrovaskulaturen, genererer CEUS sanntids perfusjonsavbildning i lesjonen som ligner på vaskularitetsmønsteret sett i CT-skanning. Dette er spesielt nyttig for differensialdiagnose av en leverknute, å være i stand til å nøyaktig diskriminere en HH fra adenomer, FNH, HCC eller metastase. Den typiske HH viser perifer nodulær forbedring i arteriefasen med fullstendig (men noen ganger ufullstendig) sentripetalfylling i portalvenøs og sen fase. Dette karakteristiske forbedringsmønsteret har en følsomhet på 98% for histologisk bevist HH. Foruten dette typiske utseendet, bør man være klar over at en HH sjelden kan ha en sentrifugalforbedring.

To andre generasjons ultralydkontrastmidler (UCA) er godkjent for bruk i Romania: SonoVue® (svovelheksafluorid) for leverapplikasjoner, introdusert i 2001 av Bracco SpA, Milano, Italia og lisensiert for leverbilder i Europa, Kina, India, Korea, Hong Kong, New Zealand, Singapore og Brasil, og Optison® – designet som kontrastmiddel i ekkokardiografi. To andre UCA er vanlig i dag: Definity / Luminity® (oktafluorpropan – perfluten) tilgjengelig siden 2001 i Canada og Australia, og Sonazoid® (perfluorbutan), introdusert i 2007 i Japan og nå i Sør-Korea og Norge.

Vanligvis stabiliserer et fosfolipidskall gassbobler.Mikroboblene som brukes i CEUS har en rekke egenskaper som betydelig forbedrer ultralydsignalintensiteten: de er tilstrekkelig små til å unnslippe lungekapillærbarrieren (vanligvis noen få mikrometer), men samtidig for store til å krysse det vaskulære endotel, derfor forbli intravaskulær under hele undersøkelsen.

UCA kommer som et pulver og et løsningsmiddel, etter blanding blir det en melkeaktig væske og administreres som en intravenøs bolusinjeksjon umiddelbart etterfulgt av en spyling av bolusinjeksjon på 10 ml saltløsning.

CEUS har mange fordeler, de viktigste inkluderer sanntidsundersøkelse og levering av resultater, evne til å følge flere lesjoner samtidig, repeterbarhet, injeksjon og fravær av kontraindikasjoner (jodallergi, leversvikt, nyresvikt). Nøyaktigheten av CEUS reduseres hos pasienter med fettlever eller dyptliggende lesjoner. Siden UCA er ikke-ioniserende og ikke-toksisk, gjør CEUS mulig samtidig undersøkelse av flere lesjoner, som krever reinjeksjon av kontrastmateriale. Fig. 1a- bb.

Den typiske HH vises på CT-skanninger som en hypodense, veldefinert lesjon, som etter kontrastinjeksjon viser perifer nodulær forbedring med progressiv sentripetal homogen fylling. Dette bestemte mønsteret kan ikke markeres i veldig små lesjoner på mindre enn 5 mm, noe som kan være vanskelig å karakterisere. Som med CEUS, kan atypisk HH vise forskjellige forbedringsmønstre på CT. Ikke-forbedrende intralesjonsflekker kan forekomme med fibrose, trombose eller nekrose, noe som fører til en heterogen presentasjon. HH som er homogent og raskt forbedrer seg i arteriefasen, kan forveksles med hypervaskulære svulster. Hos pasienter med alvorlig fettinfiltrasjon i leveren kan HH virke hypertett i forhold til tilstøtende leverparenkym. Hovedbegrensningene ved CT er stråling og bruk av jodkontrastmedier (som kan forårsake kontrastindusert nefropati) Fig. 2a- cc.

På MR er det typiske utseendet en brønn -avgrenset, homogen lesjon, hypointense på T1-vektede bilder og hyperintense på T2-vektede bilder, «bomullsull» -aspektet. Fordi både malignitet og HH er hyperintense på T2-vektede bilder, gjøres differensieringen ved å øke ekkoet tid (TE): mens signalet fra ondartede lesjoner har en tendens til å avta, øker signalet fra HH. Diffusjonsveide bilder er også nyttige for å skille HH fra ondartede lesjoner. UCA er gadoliniumbasert i MR og kan brukes til pasienter med allergi mot joderte kontrastmidler eller nyresvikt, for hvem CT er kontraindisert. Fig. 3.

Technetiu-99m merket rød blodlegemer scintigrafi

Tc-99m RBC scintigrafi er en ikke-invasiv metode , som gir den mest spesifikke diagnosen hepatisk hemangioma. Den karakteristiske, diagnostiske presentasjonen av HH på Tc-99-merkede RBC-bilder er perfusjon / blodbassengmatching: redusert perfusjon på tidlige dynamiske bilder og en gradvis økning i aktivitet på blodbassengbilder over tid. Lesjonen ser ut til å være «kald» i den tidlige dynamiske fasen og til slutt intens i senfasen, 1-2 timer etter Tc-99m injeksjon. Følsomheten er sterkt avhengig av størrelse, spesielt i den lille enden av området: 17-20% for påvisning av lesjoner mindre enn 1 cm i størrelse, 65-80% for lesjoner mellom 1 cm og 2 cm, og praktisk talt 100% for de som er større enn 2 cm. Spesifisiteten til Tc-99m merket RBC-scintigrafi med SPECT (Single Photon Emission) Computertomografi) forblir 100% over hele størrelsesområdet. Selv om den har veldig høy følsomhet og spesifisitet, følges scintigrafi alltid av enten en CT eller en amerikansk eksamen for å fastslå lesjonens beliggenhet, form og mangfold. Redusert tilgjengelighet, høye kostnader og lengden på prosedyren, dens bestrålende natur og en rekke mulige konkurrerende bildebehandlingsteknologier førte til at den ble forlatt som en diagnostisk metode for HH, fig. 4.

Angiograp hy

Selektiv eller ultraselektiv hepatisk angiografi har den høyeste spesifisiteten for mønsteret av HH, men den brukes ikke til diagnostisering av slike lesjoner på grunn av tilgjengeligheten av de ikke-invasive metodene som er beskrevet tidligere.

Histologiprøving

På grunn av vaskulær natur har biopsi med histologisk prøvetaking stor risiko for blødning (spesielt i store subkapsulære lesjoner), inkludert dødelighet. Foruten denne risikoen er ikke diagnostisk utbytte så høyt som forventet: i en studie med 36 pasienter ble diagnostisk materiale oppnådd hos bare 21 av dem. Biopsi er således reservert for ekstremt atypiske lesjoner, med tvetydige trekk ved avbildning.

Histologisk undersøkelse

På hematoksylin-eosin-fargemikroskopi ser HH ut som utvidede vaskulære kanaler foret med et enkelt lag med endotelceller. Komplikasjoner av HH inkluderer nekrose, trombin, sklerose eller forkalkning. Ingen ondartet transformasjon er rapportert.