Kutan sarkoidose: En dermatologisk maskerer

Anerkjennelse av hudlesjoner

Anerkjennelse av kutane lesjoner er viktig fordi de gir en synlig ledetråd til diagnosen og er en lett tilgjengelig kilde til vev for histologisk undersøkelse. Stans eller snittkilebiopsi brukes vanligvis til å skaffe en hudprøve som inkluderer dermis. Hvis det ikke finnes granulomer som ikke hylser (figur 1), kan det være nødvendig med vevskultur for å utelukke smittsomme årsaker.

Vis / skriv ut figur

FIGUR 1.

Histopatologi av kutan sarkoidose, som viser tilstedeværelsen av ondefinerte ikke-seterende granulomer.

FIGUR 1.

Histopatologi av kutan sarkoidose, som demonstrerer tilstedeværelse av uredefinerte ikke-seterende granulomer.

De fleste forfattere deler lesjoner av kutan sarkoidose i uspesifikke og spesifikke typer. Selv om uspesifikke lesjoner forekommer i forbindelse med systemisk sarkoidose, finnes det ikke granulomer på biopsi. Spesifikke lesjoner viser ikke-seterende granulomer på biopsi.3 Tabell 1 gir en oversikt over de vanlige presentasjonene av kutan sarkoidose med tilhørende differensialdiagnoser.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum er den vanligste ikke-spesifikke kutane lesjonen av sarkoidose.4 Det representerer en overfølsomhetsreaksjon på en rekke mulige stimuli, inkludert medisiner, infeksjoner og betennelsessykdommer. Erythema nodosum manifesterer seg vanligvis som ekstremt ømme, subkutane erytematøse knuter, ofte på fremre tibia (figur 2). Begynnelsen av tilstanden kan være plutselig, ledsaget av systemiske symptomer som feber, utilpashed og polyartralgi. Lofgrens syndrom refererer til konstellasjonen av erythema nodosum, bilateral hilar lymfadenopati og polyarthralgias, som representerer en akutt presentasjon av systemisk sarkoidose.1 Biopsi av erythema nodosum avslører pannikulitt med septal betennelse.

Vis / skriv ut figur

FIGUR 2.

Erythema nodosum av underbena.

FIGUR 2.

Erythema nodosum av underbena.

SPESIFIKE SARCOIDLESJONER

Alle spesifikke kutane lesjoner viser granulomer som ikke faller ned på biopsi. Til tross for det samme histologiske utseendet, kan det kliniske utseendet på lesjonene være markant variabelt. Begrepet «spesifikk» er misvisende fordi det kliniske utseendet til slike lesjoner vanligvis ikke er spesifikt for sarkoidose og riktig diagnose oppnås ofte først etter at hudbiopsi er utført.

De vanligste typene av spesifikke lesjoner er papler.3 De forekommer ofte i ansiktet, men kan forekomme hvor som helst på kroppen. Mens bare noen få papler kan bemerkes (figur 3), er flere spredte eller sammenflytende lesjoner vanligere. Papirer av sarkoidose kan ha forskjellige farger, inkludert rød, rødbrun, heftig, gjennomsiktig eller hyperpigmentert. De fleste har liten overflateforandring og er indurated ved palpasjon.

Plakk er større, flat-toppede lesjoner som er plassert i ansiktet (figur 4), bagasjerommet eller ekstremiteter. Lesjonene kan være enkle eller flere.Når plaketter er flere, har fordelingen av lesjonene en tendens til å være symmetrisk (figur 5). Som med papler kan plaketter også ha forskjellige farger. De kan være assosiert med store telangiektatiske kar eller kan utvise tykk skalering som etterligner psoriasis. Plakk i ansiktet kan etterligne discoid lupus, spesielt når sentral atrofi og skalering er tilstede.

View / Skriv ut figur

FIGUR 3.

Papir av sarkoidose på benet.

FIGUR 3.

Sarkoidose på benet.

Vis / skriv ut Figur

FIGUR 4.

Plakk av sarkoidose i ansiktet.

FIGUR 4.

Plakk av sarkoidose i ansiktet.

Lupus pernio er en av få kutane manifestasjoner som er karakteristiske for sarkoidose. Lesjoner er kroniske, indurerte papler eller plakk som påvirker midtflaten, spesielt alargen på nesen (figur 6). Selv noen få små papler på dette stedet kan være assosiert med granulomatøs infiltrasjon av neseslimhinnen og øvre luftveier, noe som resulterer i masser, sårdannelser eller til og med livstruende luftveisobstruksjon.5

Lesjoner av kutan sarkoidose kan vises også i eksisterende arr. Denne tilstanden er kjent som arrarsarkoidose. Derfor bør sarkoidose vurderes ved differensialdiagnosen av et forstørrende, tidligere inaktivt arr. Mens patogenesen av arrarsarkoidose er ukjent, kan lesjoner utvikles i arr forårsaket av mekanisk traume, slik som venepunktur, og arr forårsaket av infeksjon, som herpes zoster, så vel som i tatoveringer.4 Klinisk er lesjonene papulære og kan være feil for keloider.

Flere andre kutane morfologier er mulige; mange er ganske sjeldne, selv om forekomsten er vanskelig å bestemme.6 Sarkoidose i hodebunnen kan føre til arrdannelse (Figur 7) eller ikke-karring alopecia.7 Ulcerøs sarkoidose kan føre til sårdannede lesjoner av sarkoidose eller til og med utvikle seg i de novo sår i underben .8 Andre uvanlige manifestasjoner inkluderer hypopigmenterte flekker, 6 iktyose av underbena, 9 subkutane knuter og erytroderma.

Vis / skriv ut figur

FIGUR 5.

Flere plakk av sarkoidose på koffert.

FIGUR 5.

Flere plakk av sarkoidose på kofferten.

Vis / skriv ut figur

FIGUR 6.

Lupus pernio på alar felgen .

FIGUR 6.

Lupus pernio på ala r felg.

Vis / skriv ut figur

FIGUR 7.

Sarkoidose av hodebunnen.

FIGUR 7.

Sarkoidose i hodebunnen.

Forholdet mellom kutan og systemisk sarkoidose studeres. Kutan involvering i systemisk sarkoidose kan forekomme på ethvert stadium av sykdommen. Imidlertid er det oftest til stede ved begynnelsen, og kan til og med være den presenterende klagen. Hver pasient med kutan sarkoidose krever en første opparbeidelse for systemisk involvering, etterfulgt av periodisk screening. I en studie utviklet 3 omtrent 30 prosent av pasientene som i utgangspunktet bare hadde kutane lesjoner systemisk involvering måneder til år senere.

Selv om anbefalingene varierer, bør en grunnleggende opparbeidelse for systemisk sarkoidose omfatte en fullstendig historie og fysisk undersøkelse, baseline laboratorietesting (kalsium, nyrefunksjon, leverfunksjon), brystradiografi og lungefunksjonstesting, elektrokardiografi og oftalmologisk evaluering.1 Visse typer kutane lesjoner kan ha betydning for prognosen for systemisk sarkoidose. Spesielt lesjoner av lupus pernio er assosiert med mer alvorlig systemisk involvering, mens erythema nodosum ofte indikerer akutt godartet sykdom.3