En 52 år gammel kvinne presenterte legen sin for primærhelsetjenesten og klaget over en ikke-produktiv hoste og dyspné ved anstrengelse. Disse symptomene hadde en subakutt debut over 4 uker før hennes første besøk. Hun nektet feber, sputumproduksjon, hemoptyse, brystsmerter, hjertebank, magesmerter, kvalme, oppkast og diaré. Hun hadde ingen kjente sykekontakter.
Hennes tidligere sykehistorie var viktig for fedme, høyt blodtrykk og tilbakevendende bronkitt. Hennes kirurgiske historie var bare bemerkelsesverdig for bilaterale kneartroskopier. Koloskopi utført flere måneder tidligere var begrenset på grunn av et overflødig kolon.
Medisinene hennes inkluderte lisinopril, 10 mg daglig; et daglig multivitamin; og et kalsiumtilskudd. Hun rapporterte om allergi mot kodein og penicillin, som begge forårsaket elveblest. Hennes familiehistorie var kjent for brystkreft, lungekreft og type 2 diabetes mellitus. Hun var en livslang ikke-røyker og rapporterte om sjeldent alkoholforbruk. Hun jobbet som lærer og nektet for yrkeseksponering. Hun var enslig og bodde alene.
Fysisk undersøkelse avslørte en afebril, overvektig kvinne med normal hjertefrekvens, blodtrykk og luftveisfrekvens. Hun hadde ingen akutt nød. Undersøkelse av brystet var bemerkelsesverdig for reduserte pustelyder på venstre lungebase. Hun ble henvist til poliklinisk posteroanterior og lateral røntgenbilder av brystet, som er vist nedenfor (figur 1).
Å stille diagnosen
Pasientens røntgenbilder fra brystet og siden viste tydelig markert høyde av venstre hjernehinne med tilhørende forskyvning av mediastinale strukturer til høyre. Fremtredende tarmsløyfer er identifisert i området tilsynelatende diafragmahøyde. Lungene var bemerkelsesverdige for en fokal kileformet opasitet i venstre perihilar-region. Det var ingen pleural effusjoner. Hjertestørrelse var vanskelig å vurdere på grunn av markert forskyvning og delvis tilsløring av den tilsynelatende diafragmatiske høyden.
Det mest slående røntgenfunnet var den tilsynelatende forhøyningen av venstre hemidiaphragm. Generelt kan ensidig diafragmatisk heving forekomme sekundært i forhold til lungene, intra-abdominale prosesser, forstyrrelser i eller traumer til nervene som styrer membranen, eller direkte som et resultat av en membranavvik. For eksempel kan membranen trekkes oppover av en primær lungeprosess som forårsaker tap av volum eller redusert etterlevelse, for eksempel en lobektomi eller lungefibrose. Imidlertid kan mellomgulvet fortrenges overordnet ved forstørrelse av mageorganet (som splenomegali eller utspent mage) eller ved infeksjons- eller betennelsesprosesser intra-abdominal (som subfrenisk eller miltabscess).
Lammelse av mellomgulvet kan skyldes en rekke tilstander, som oftest, invasjon av phrenic nerve ved lungekreft. Andre årsaker til diafragmatisk lammelse inkluderer frenes nerveskade, nevritt, CNS eller spinal abnormiteter, nevral kompresjon og forskjellige nevrologiske tilstander. Fokusering av membranen, en muskelfeil som forårsaker svakhet, kan også forårsake ensidig heving. Andre forhold kan etterligne utseendet til en forhøyet hemidiaphragm, inkludert en subpulmonisk effusjon eller en diafragmatisk brokk.
Vår pasient hadde ingen definitive kliniske eller radiografiske funn for å fremkalle en anelse om årsaken til tilsynelatende diafragmatisk høyde, og en fluoroskopisk studie ble opprinnelig anbefalt for å vurdere for mulig diafragmatisk lammelse. En nøye gjennomgang av hennes radiologiske historie avslørte imidlertid at tidligere CT-kolonografi hadde demonstrert en venstre-sidig diafragmatisk brokk, med forskyvning av omentum og 2 tykktarmsløyfer i brysthulen. Dermed var den tilsynelatende forhøyningen av venstre hemidiaphragm på røntgenbildet resultatet av en diafragmatisk brokk i stedet for en sann diafragmatisk høyde.
Det andre store radiografiske funnet var venstre perihilar opacity, som kunne ha blitt forårsaket av fokal lungekompresjon av brokk og / eller en smittsom prosess, for eksempel en postobstruktiv lungebetennelse. Pasienten fikk en presumptiv klinisk diagnose av samfunnskjøpt lungebetennelse og ble behandlet med azitromycin. Symptomene hennes ble imidlertid ikke bedre, og da hun kom tilbake til legen, fikk hun levofloxacin, prednison og en albuterolinhalator for motstandsdyktig lungebetennelse og samtidig forverring av antatt reaktiv luftveissykdom.
Ikke desto mindre dyspné og hosten fortsatte å forverres, ledsaget av ny produksjon av grønt sputum og intermitterende feber. Hun nektet fortsatt hemoptyse, brystsmerter, hjertebank, kvalme, oppkast, magesmerter, melena og knallrødt blod fra endetarmen.
På grunn av pasientens forverrede kliniske forløp ble hun henvist for ytterligere bildebehandling. med CT.En CT-skanning på brystet demonstrerte det hernierte bukinnholdet i venstre side av brystet, med tilstøtende atelektase og nekrotiserende lungebetennelse i venstre lunge (figur 2). Ytterligere CT-funn inkluderte en abscess i venstre øvre lobe og en lokalisert venstresidig pleural effusjon, som representerte et empyem. Hun ble innlagt på sykehuset for videre opparbeidelse og behandling.
Ved innleggelse viste pasientens vitale tegn en temperatur på 38,4 ° C (101,1 ° F), puls på 118 slag i minuttet, blodtrykk på 154/93 mm Hg, respirasjonsfrekvens på 15 pust per minutt, og en oksygenmetning på 95% på romluft. Fysisk undersøkelse demonstrerte reduserte pustelyder i venstre nedre lungefelt sammen med nye venstresidige spredte knitrer og takykardi, men funnene var ellers normale og uendret fra pasientens forrige undersøkelse.
Laboratorietesting var bemerkelsesverdig for et antall røde blodlegemer på 3640 / µL; hematokrit på 29,7%; gjennomsnittlig korpuskulært volum på 82 fL; og hvite blodlegemer (WBC) på 12.500 / µL, med 74% nøytrofiler, 4% bånd og 18% lymfocytter. Kjemikalier var bemerkelsesverdige for normale nivåer av ureanitrogen i blodet (9 mg / dL) og kreatinin (0,6 mg / dL).
Blod ble trukket for kulturer, og pasienten fikk vankomycin, levofloxacin og clindamycin for bred dekning. Hun gjennomgikk CT-styrt abscessdrenering, som produserte omtrent 70 ml purulent materiale som vokste Streptococcus milleri i kultur. Hennes antibiotikakur ble forenklet til ceftriaxon, 2 g intravenøst hver 24. time. Hun reagerte gunstig på dreneringsprosedyren og antibiotika, med fallende feber og WBC-antall. Alle blodkulturer var negative.
Hennes anemi ble tilskrevet kronisk betennelse. Etter at hematokritnivået hadde sunket til 23%, fikk hun en transfusjon av 2 enheter med røde blodlegemer. Etter transfusjon forble hematokritnivået hennes stabilt.
En postprosedural CT-skanning av brystet viste minimalt abscessvæske, et tilnærmet uendret empyema og herniert mageinnhold. Broken besto av to løkker med tyktarm, inkludert miltbøyning og en del av den synkende tykktarmen, og omental fett, samt den øvre polen i venstre nyre, et nytt funn som antydet enten en forstørrende brokk eller skiftende hernialinnhold. CT-skanningen viste også en bakre defekt i mellomgulvet på mindre enn 10 cm, og en membranbrokk av Bochdalek-typen ble diagnostisert. Haster herniorrhaphy ble utsatt med tanke på den akutte, purulente pleurale infeksjonen og det mulige behovet for en protesereparasjon.
Diskusjon
Bochdalek brokk er oftest oppstått som en medfødt anomali av den posterolaterale membranen hos barn . Som Wells1 beskrev i 1954, skyldes medfødte Bochdalek-brokk vanligvis at svikt i pleuroperitonealkanalene i løpet av første svangerskapstrimester før de vridende fostertarmene kommer tilbake fra plommesekken til bukhulen.
Fordi denne embryologiske defekten i pleuroperitoneal membran muliggjør vedvarende kommunikasjon mellom pleural og peritoneal hulrom, disse medfødte brokkene er vanligvis tilstede uten en hernial sac. Imidlertid forekommer en liten brøkdel av medfødte Bochdalek-brokk senere i svangerskapet på grunn av dårlig muskelutvikling rundt foramen til Bochdalek; disse brokkene har en sekk. Bochdalek brokk kan forekomme på den ene eller (sjelden) begge sider av mellomgulvet, men de har en venstre side, som tilskrives større størrelse på venstre pleuroperitoneal kanal tidlig i utvikling 1, samt en antatt beskyttende effekt av leveren til høyre, forhindrer brokk.2
Det finnes andre typer medfødt diafragmatisk brokk.1 Den sjeldnere medfødte Morgagni brokk skyldes feil i utviklingsmembranen anteromedialt bak brystbenet. Esophageal hiatus hernias, oftest sett i forbindelse med gastroøsofageal refluks hos voksne, kan forekomme som en medfødt anomali i mellomgulvet.
Uavhengig av type, kan større medfødte diafragmatiske defekter tillate det hernierte bukinnholdet å komprimere gryende foster lungene og kompromittere deres utvikling. Slike brokk oppdages vanligvis ved prenatal ultralyd og har en tendens til å presentere akutt med livstruende luftveissykdom de første dagene av livet. Behandling av nyfødte med disse brokkene krever klinisk stabilisering for å håndtere og forhindre lungekomplikasjoner, spesielt pulmonal hypertensjon, etterfulgt av kirurgisk korreksjon av brokk.3
I motsetning til de medfødte diafragmatiske brokkene som finnes hos spedbarn, er voksne mer sannsynlig å presentere brokk i mellomgulvet som erverves sekundært. Vanligvis skyldes slike brokk traumatiske skader (sløv eller gjennomtrengende) i pasientens bryst eller mage eller fra en postoperativ komplikasjon av thoracoabdominal kirurgi, slik som for kreft i spiserøret.4 Andre foreslåtte årsaker til Bochdalek-brokk som ervervet senere i livet inkluderer forskjellige aktiviteter eller tilstander som øker det intra-abdominale trykket, som graviditet, fødsel og fødsel; trening; samleie; nysing; hoste; og spiser et stort måltid.5
Likevel kan små Bochdalek (eller Morgagni) brokk av medfødt opprinnelse unngå tidlig påvisning og vedvare asymptomatisk i måneder til år til tilfeldig diagnose eller symptomatisk presentasjon, 2,6-8 som i vårt tilfelle. En stor gjennomgang av voksne som gjennomgikk CT-skanning i magen, identifiserte tilfeldige Bochdalek-brokk hos 0,17% av pasientene. 9 De fleste brokkene som ble oppdaget i denne voksne befolkningen inneholdt bare magefett eller omentum, men omtrent en fjerdedel av disse asymptomatiske brokkene involverte fast eller enterisk organer, inkludert tykktarmen, magen, leveren, milten, bukspyttkjertelen og nyrene.
I motsetning til nyfødte som har respirasjonsnød, er det mer sannsynlig at voksne som har Bochdalek-brokk, har gastrointestinale symptomer, som abdominal smerte, oppkast og forstoppelse, eller med ikke-spesifikke brystsmerter.2,7 Slike klager kan være kroniske og tilbakevendende hos noen personer, men det foreligger mange tilfeller av voksne med uoppdagede diafragmabråkk som ga akutt livstruende gastrointestinale komplikasjoner, som f.eks. obstruksjon, kvelning og brudd. 10-12
Voksne kan også ha plager i luftveiene, slik som kronisk dyspné og hoste, 2,7 akutt hoste med feber, 13 o r akutt kardiopulmonalt kompromiss.5,14,15 Tilbakevendende luftveisinfeksjoner er en annen klinisk presentasjon av senpresenterende diafragmatiske brokk, selv om dette hovedsakelig er rapportert blant barn som presenterer etter spedbarnsalderen. tilbakevendende øvre luftveisinfeksjoner og fikk en diagnose av en komplisert lungebetennelse. Det er bare spekulativt at pasientens brokk kan ha bidratt til hennes tilbakevendende luftveisinfeksjoner. Imidlertid kan man med en rimelig hypotese at brokkassosiert luftveisobstruksjon og atelektase, antydet av hennes første bryst røntgenbilde og bekreftet av senere bildebehandlingsstudier, kunne ha forårsaket redusert luftveisklarering og kanskje resultert i en postobstruktiv lungebetennelse. Presentasjonen av en omfattende ipsilateral lungebetennelse med abscess og multilokulert empyema, uten oppløsning etter standardregimer med tilstrekkelig antibiotika, hos en ellers sunn middelaldrende kvinne, støtter klinisk tilstedeværelsen av anatomisk abnormitet .
Fysisk undersøkelse av pasienter med Bochdalek-brokk kan demonstrere reduserte pustelyder ved lungebunnen, og avhengig av brokkens anatomi, kan tarmlyder i brystkassen forekomme. Vanligvis fremstår små Bochdalek-brokk radiografisk som en fokal bule i bakre venstre hemidiaphragm kontur og er dermed lett skiller seg fra ekte membranhøyde, der hele membrankonturen er forhøyet. I tilfeller (som hos denne pasienten) hvor brokk er stort, kan det radiografiske utseendet etterligne en forhøyet membran.
Definitiv diagnose er etablert ved tverrsnittsbilder med CT eller MR, som kan identifisere den diafragmatiske defekten og involverte bukstrukturer samt tilhørende komplikasjoner, slik som volvulus, tarmstrangulering eller lungeinfeksjon. Multiplanarbilder i koronale og sagittale plan hjelper til med å karakterisere den nøyaktige plasseringen og omfanget av herniasjonen.
Små, tilfeldige diafragmatiske brokk hos voksne kan håndteres forventningsfullt og overvåkes med symptomvurdering og seriell tverrsnittsavbildning. Imidlertid er kirurgi den definitive behandlingen for symptomatiske, og spesielt kompliserte, diafragmatiske brokk hos voksne. Generelt innebærer korrigerende kirurgi reduksjon av abdominale strukturer etterfulgt av reparasjon av den defekte membranen, enten gjennom et åpent abdominalt eller thorax snitt eller ved å bruke minimalt invasive teknikker, som laparoskopi16 eller thorakoskopi.17Oppnå i dette tilfellet
Pasienten ble utskrevet afebril uten leukocytose i et regime med intravenøs ceftriaxon, som ble byttet til oral levofloxacin og clindamycin (henholdsvis 500 mg og 450 mg daglig) på grunn av utviklingen av pruritisk utslett mens hun tok ceftriaxon. Hudsymptomene hennes løste seg raskt, og antibiotikabehandlingen fortsatte i totalt 19 uker med oppløsning av empyem og uten diaré eller andre komplikasjoner. Pasienten gjennomgikk deretter kirurgisk korreksjon av diafragmatisk brokk ved hjelp av en polytetrafluoretylenprotese gjennom venstre thoracotomi. Kirurgisk leting demonstrerte en stor hernialsekk som inneholder mage, tverrgående tykktarm og omentum herniating gjennom en venstresidig posterolateral diafragmatisk defekt, i samsvar med en medfødt Bochdalek brokk. Hennes postoperative forløp var lite bemerkelsesverdig, bare kjent for en forbigående, liten ipsilateral pneumothorax.
1.Wells LJ. Utvikling av menneskelig mellomgulv og pleurasekker. Contrib Embryol. 1954; 35: 109-134.2. Kirkland JA. Medfødt posterolateral diafragmatisk brokk hos den voksne. Br J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, et al. Forbedrede resultater hos pasienter som har medfødt diafragmatisk brokk ved hjelp av preoperativ stabilisering, oksygenering av ekstrakorporeal membran og forsinket kirurgi. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Imaging av diafragmatisk ruptur etter traumer. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477.5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalek brokk i voksen alder: en gjennomgang og en obduksjonsrapport. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Fanget Bochdalek brokk hos den voksne. Ann Surg. 1964; 160: 847-851.7. Osebold WR, Soper RT. Medfødt posterolateral diafragmatisk brokk tidligere i barndommen. Am J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek diafragmatisk brokk: ikke bare en nyfødt sykdom. Arch Dis Child. 2003; 88: 532-535.9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Forekomsten av tilfeldig Bochdaleks brokk i en stor voksen befolkning. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Medfødt diafragmatisk brokk hos den voksne. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleural fistel på grunn av kvelet Bochdalek brokk hos en voksen. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Komplikasjoner av medfødt posterolateral diafragmatisk brokk i den voksen. Rapport om to tilfeller og litteraturgjennomgang. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateral diafragmatisk brokk hos voksne – akutte symptomer, diagnose og behandling. Saksrapport. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14.Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, et al. Akutt respiratorisk svikt forårsaket av en fengslet høyresidig voksen Bochdalek brokk: rapport om en sak. . 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek brokk maskerte som en spenningspneumothorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Laparoskopisk reparasjon av medfødt diafragmatisk brokk hos en voksen. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et al. Thorakoskopisk behandling av Bochdalek brokk hos den voksne: rapport om en sak. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.