Komiker Bernie Mac døde lørdag (9. august) av komplikasjoner fra lungebetennelse. I dekning av hans død har media rapportert at leger i 1983 diagnostiserte ham med en mystisk sykdom kalt sarkoidose.
Hans publisist sier at hans tre-ukers kamp med lungebetennelse og sarkoidose ikke var relatert, og CNN rapporterte tidligere dette. uke som Mac sa at sarkoidose hadde kommet i remisjon i 2005. Men det kan være dødelig: Sarkoidose i hjertet og lungene var involvert i døden til pro fotball Hall of Famer, Reggie White, i 2004.
Så hva er sarkoidose?
Personer med sykdommen utvikler vanligvis kortpustethet eller tørr hoste ettersom betennelse reduserer lungekapasiteten. Sykdommen – som kan smitte opptil en million mennesker over hele verden – påvirker etniske grupper annerledes. For eksempel, hos 80 til 90 prosent av kaukasiere som utvikler det, forsvinner det ganske enkelt over tid, selv uten behandling. I mellomtiden utvikler sykdommen seg mer aggressivt hos afroamerikanere, forårsaker flere symptomer og resulterer i flere sykehusbesøk og lengre behandlingsforløp.
Scientific American.com snakket med Om Sharma, en sarkoidoseekspert ved LAC + U.S.C. Medical Center, for å finne ut mer om sykdommen. En redigert intervjuutskrift følger.
Hva er sarkoidose?
Det er en inflammatorisk lungesykdom. Årsaken til denne betennelsen er ikke kjent, men den påvirker nesten alltid lungene først. Nitti prosent av pasientene har lungeinvolvering , men sarkoidose kan påvirke ethvert organ i kroppen – lunger, hud, øyne, hjerte, hjerne, bein.
De fleste av sarkoidosepasientene går til lege på grunn av kortpustethet eller tørr hoste eller kanskje brystet X- stråle blir funnet å være unormale under en rutinemessig undersøkelse. Den abnormiteten som er forårsaket av sarkoidose er ganske typisk: en utvidelse av kjertlene i lungene og arrvev i lungene.
Hva er symptomene når sykdommen utvikler seg?
I begynnelsen kan det være kortpustethet mens du spiller et slag tennis eller noe. Men senere kan du få kortpustethet ved å bare gå noen kvartaler. Og senere kan du få kortpustethet mens du bare gjør husarbeid Det samme kan skje med hosten, hvis den er mild , det er symptomer på lungesykdommen.
Hvis du får sarkoidose i huden, får du lesjoner på huden…. De forsvinner ikke – og de kan gradvis bli verre. Hvis noen får sarkoidose i øyet, har de tåkesyn eller rødhet i øynene og smerter i øynene. Hvis det ikke blir behandlet, kan man bli jevn blindhet eller glaukom. Hvis sarkoidose påvirker leveren, kan leverfunksjonen bli unormal. Så symptomene på sykdommen avhenger av organet som er involvert. Men de fleste av pasientene har lungesykdom.
Hvordan ser hudlesjonene ut typisk?
Huden lesjoner kan være av to hovedtyper. Den første er alltid på beina. De er store, røde støt, som små jordbær. De er veldig plutselige – pasienten våkner med dem. De sier ofte: «Jeg hadde det bra i går, så våknet jeg i morges og disse tingene hadde dukket opp.» Disse kalles erythema nodosum, og de indikerer alltid at sarkoidose vil forsvinne – det er en god prognose. De forekommer alltid hos kaukasiere. Og de vil forsvinne om seks uker, og sarkoidosen vil forsvinne på et sted fra seks måneder til 18 til 24 måneder.
Afroamerikanere får forskjellige lesjoner. De er i ansiktet. De er enten små knuter eller store flekker. De er nesten alltid symmetriske, så hvis de er på en kinn, vil de være på den andre , også. Hvis de er på pannen, vil de være på hele pannen. Hvis de er på kofferten, vil begge sider av bagasjerommet bli berørt. Hvis de er på lemmer, vil lemmer på begge sider bli berørt. Så de er rødlige, blå flekker. De er ikke ømme og de er ikke smertefulle, så de er ikke som erytem nodosum. Dette er de kroniske sarkoidosehudlegionene, og når de oppstår, betyr det at sykdommen vil være hos pasienten i lang tid.
Men hudlesjonene i seg selv reduserer ikke forventet levealder fordi ingen andre organer er involvert. , mange ganger blir de behandlet fordi de ser stygge ut.
Hvis det sprer seg til andre organer, er det en dødelig sykdom?
I, spontan remisjon sett. Kreft, en gang diagnostisert, forsvinner aldri. I sarkoidose, avhengig av genene dine, hos 80 til 90 prosent av menneskene vil det forsvinne. Så det er en ganske godartet sykdom.
Hos afroamerikanere utvikler den seg, så det er en dødelighet på 5 til 6 eller 7 prosent i afrikanske amerikanere. Amerikanske pasienter.
Kan sarkoidose ha drept Bernie Mac?
Bernie Mac sarkoidose var ganske omfattende. Jeg forstår at han hadde lungesykdom og involvering i huden. Så ble han innlagt på et sykehus i Chicago et sted hvor han utviklet lungebetennelse.
Hans sarkoidose, tror jeg, var stabil; det betyr at den ble tatt under kontroll av medisin han tok fordi han har vært i stand til å jobbe. Så jeg har en følelse av at det ikke forårsaket for mange problemer.
Behandlingen han kanskje har fått, kan ha forårsaket en depresjon av immunitet og kan ha fått ham til å fange disse infeksjonene som kan ha forårsaket lungebetennelse årsaken til hans død. Jeg vet ikke, fordi han var i Chicago, og jeg er i Los Angeles.
Hva er behandlingene for sarkoidose?
Siden vi ikke vet årsaken til sarkoidose, er det ingen spesifikk behandling. Du har en behandling for for eksempel tuberkulose fordi vi vet at bakterier forårsaker tuberkulose, og vi har et halvt dusin antibiotika som dreper tuberkulosebuggen.
De fleste sarkoidosepasienter får kortikosteroider, som prednison eller steroider. Noen pasienter får andre legemidler som kalles immunsuppressive medisiner. Og funksjonen til alle disse stoffene er lik: De undertrykker betennelsen. De undertrykker dannelsen av granulom og forhindrer granulomet i å utvikle seg til arrvev.
Ikke alle pasientene reagerer på behandlingen. Noen pasienter tar prednison og steroider i mange år – 20, 30 år – og sykdommen deres er fortsatt under kontroll, men den forsvinner aldri. Når du stopper medisinen, kommer den tilbake. Dette skjer oftest hos afroamerikanske pasienter – avhengig av gener, manifesterer det seg enten på en relativt harmløs måte eller på en progressiv, farlig måte.
Hvis gener kan bestemme hvordan sykdommen utvikler seg, er det gener som disponerer en person for å utvikle sarkoidose?
Det er ikke som cystisk fibrose. Vi vet nøyaktig hvilket gen som er involvert i cystisk fibrose. I sarkoidose er det ikke ett gen. Det er det vi kaller «polymorfisme av mange gener» – så det er komplisert.
Det er ingen enkelt genetisk komponent involvert i å få det i utgangspunktet. Men visse løp har dårlig prognose. Så jeg tror at alle kan få sarkoidose, og det er forårsaket av noe som kommer utenfra fordi det først vises i lungene – så det må inhaleres.
Fordi det forekommer overalt – her, i Japan, i Sør-Afrika, Australia – det kan ikke være relatert til pasientens geografi eller pasientens yrke. Det er ikke relatert til innånding av støv, kjemikalier eller muggsopp. Det påvirker vanligvis unge mellom 20 år og 45 eller 50. Det er en andre topp litt senere, i en alder av 55 eller 60 år, hos kvinner. Nesten alle er sunne før de utvikler sarkoidose, så det er ingen predisponerende sykdom som gjør den enkelte utsatt.
Hva ser stedet for en sarkoidosebetennelse ut? Hvilke celler er involvert?
Hvis kjertlene er forstørret i lungene, tar vi biopsi fra disse kjertlene. Og de kjertlene vil vise det vi kaller granulomer – som bare er samlinger av inflammatoriske celler som inkluderer lymfocytter og gigantiske celler og makrofager .
De er sannsynligvis der for å kvitte seg med noe som har invitert dem. Vi vet ikke hva det er, så vi vet ikke den nøyaktige årsaken til sarkoidose.