Bangladeshs «tremann» ønsker at hender skal amputeres: Alt å vite om den sjeldne sykdommen


Som en arvelig tilstand, gjør det en person svært utsatt for infeksjoner forårsaket av humant papillomavirus (HPV).

  • Av: Lifestyle Desk | New Delhi |
  • Oppdatert: 27. juni 2019 11:11:30.

Det antas at færre enn et halvt dusin mennesker over hele verden har tree man-syndromet. (Kilde: Wikimedia Commons)

Kalt som en tremann på grunn av de barklignende vekstene på kroppen hans, lider Bangladeshs Abul Bajandar av en sjelden genetisk tilstand som kalles Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Han har levd med tilstanden i mer enn to tiår nå og har gjennomgått 25 operasjoner siden 2016 for å fjerne veksten fra hendene og føttene. Men tilstanden gikk tilbake med noen vekster som ble flere centimeter lange. Bajandar, som er i slutten av 20-årene, har sagt at han vil at hendene hans skal amputeres for å avlaste ham for den uutholdelige smerten.

Det antas at færre enn et halvt dusin mennesker rundt om i verden har syndromet. Her er alt du trenger å vite om tree man syndrome, inkludert tegn og symptomer, årsaker og om tilstanden er helbredelig.

Annonse

Hva er Tree Man-syndromet

Du har oppdateringer

En ekstremt sjelden autosomal recessiv arvelig hudlidelse knyttet til høy risiko for hudkreft, EV oppstår når vorte-lignende lesjoner dekker deler av kroppen. Noen ganger kan vorter utvikle seg til lange, barklignende svulster, derfor er sykdommen også kjent som ‘tree man’ syndrom. Den arvelige tilstanden gjør en person svært utsatt for infeksjoner forårsaket av humant papillomavirus (HPV), den vanligste seksuelt overførbare infeksjonen.

Årsaker

Annonse

En person må ha to unormale EV-gener – ett fra hver av foreldrene – for å utvikle EV, som er en genetisk tilstand. I de fleste tilfeller er den genetiske mutasjonen sporadisk, noe som betyr at den utviklet seg når sædceller eller egg først ble dannet. Disse genene kan fortsatt overføres til fremtidige avkom.

Omtrent 10 prosent av mennesker med EV har foreldre som var blods slektninger, noe som betyr at de delte en felles forfedre. Personer som har EV har normal immunrespons mot ikke-HPV-infeksjoner. Av grunner som fremdeles ikke er helt kjent, er disse personene mer utsatt for infeksjon med visse HPV-undertyper.

Annonse

Veksten kan være begrenset til en liten klynge med bare noen få vorter eller strekker seg til mer enn 100 vorter som dekker mye av kroppen.

Tegn og symptomer

Hann og kvinne ser ut til å ha like stor risiko. Selv om symptomene først og fremst vises ved puberteten, kan EV utvikle seg i alle aldre, inkludert barndom og middelalder. I mer enn halvparten av EV-tilfellene vises symptomene først hos barn mellom 5 og 11.

Noen av symptomene kan omfatte en blanding av flat-toppede eller humpete lesjoner; små, hevede støt kjent som papler; store flekker av hevet og betent hud, kjent som plakk; små og hevede brune lesjoner som ligner på skorper.

Flate lesjoner er vanligere i områder som er utsatt for sollys, inkludert hender, føtter, ansikt og ører, mens plakk vanligvis utvikler seg på nakke, armer, armhuler, ben, såler av føttene og kjønnsorganene.

LES OGSÅ: Tips om sommerhudpleie: Ting du bør vurdere før du kjøper solkrem

Diagnose

Diagnostisering av en sjelden sykdom av noe slag kan være en utfordring. Men hvis det oppstår vorter eller uvanlige lesjoner, bør du oppsøke en hudlege, selv om symptomene ser ut til å være milde. Legen bør kjenne din medisinske historie og ha forståelse for symptomene dine: hva de er, når de startet, og om de har svart på noen behandling. Legen din vil også undersøke huden din.

Hvis legen din mistenker EV eller andre tilstander, kan det tas små vevsprøver for en biopsi. Dette inkluderer tester for HPV og andre tegn som kan peke på EV. Hudceller kalt keratinocytter kan noen ganger avsløre HPV assosiert med EV.

Behandling

EV anses å være en livssykdom. Hovedmålet med behandlingen er å optimalisere livskvaliteten og lindre symptomene gjennom medisiner og kirurgiske inngrep, da det ikke er noen endelig kur for tilstanden. Derfor anbefales pasienter å være under medisinsk tilsyn fra tid til annen.

Disse behandlingene inkluderer kjemiske behandlinger som flytende nitrogen; aktuelle salver som Verrugon som inneholder salisylsyre og kryoterapi der vorte ødelegges ved å fryse det.

Et annet viktig aspekt ved behandlingen er å begrense soleksponering og bruke solkrem for å bevare helsen til huden din.Ettersom personer med EV har økt risiko for å utvikle hudkreft, er det veldig viktig å følge hudlegeens råd om hudpleie og solbeskyttelse.

Indian Indian Express er nå på Telegram. Klikk her for å bli med på kanalen vår (@indianexpress) og hold deg oppdatert med de siste overskriftene

For alle de siste Lifestyle News, last ned Indian Express-appen.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *