Essendo una malattia ereditaria, rende una persona altamente suscettibile alle infezioni causate dal papillomavirus umano (HPV).
- Di: Lifestyle Desk | Nuova Delhi |
- Aggiornamento: 27 giugno 2019 11:11:30
Si ritiene che meno di mezza dozzina di persone in tutto il mondo abbiano la sindrome delluomo albero. (Fonte: Wikimedia Commons)
Soprannominato “uomo albero” a causa delle escrescenze simili a cortecce sul suo corpo, Abul Bajandar del Bangladesh soffre di una rara condizione genetica chiamata Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Vive con la condizione da più di due decenni e dal 2016 ha subito 25 operazioni per rimuovere le escrescenze dalle mani e dai piedi. Ma la condizione è ricaduta con alcune escrescenze lunghe diversi pollici. Bajandar, che ha circa 20 anni, ha detto che vuole che le sue mani vengano amputate per alleviarlo dal dolore insopportabile.
Si ritiene che meno di mezza dozzina di persone in tutto il mondo abbia la sindrome. Ecco tutto ciò che devi sapere sulla “sindrome delluomo albero”, inclusi segni e sintomi, cause e se la condizione è curabile.
Cosè la sindrome del “Tree Man”
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Una malattia cutanea ereditaria autosomica recessiva estremamente rara collegata ad un alto rischio di cancro della pelle, EV si verifica quando lesioni simili a verruche coprono parti del corpo. A volte, le verruche possono evolversi in lunghi tumori simili a cortecce, quindi la malattia è anche nota come sindrome dell “uomo albero”. La condizione ereditaria rende una persona altamente suscettibile alle infezioni causate dal papillomavirus umano (HPV), la più comune infezione a trasmissione sessuale.
Cause
Una persona deve avere due geni EV anormali – uno per ogni genitore – per sviluppare EV, che è una condizione genetica. Nella maggior parte dei casi, la mutazione genetica è sporadica, il che significa che si è sviluppata quando lo sperma o luovo si sono formati per la prima volta. Questi geni possono ancora essere trasmessi alla futura prole.
Circa il 10% delle persone con EV ha genitori che erano parenti di sangue, il che significa che condividevano un antenato comune. Le persone che hanno EV hanno una normale risposta immunitaria alle infezioni non HPV. Tuttavia, per ragioni ancora non del tutto note, questi individui sono più inclini alle infezioni da alcuni sottotipi di HPV.
La crescita può essere limitata a una piccola cluster di poche verruche o si estendono a più di 100 verruche che coprono gran parte del corpo.
Segni e sintomi
Maschi e femmine sembrano essere allo stesso rischio. Sebbene i sintomi compaiano principalmente durante la pubertà, lEV può svilupparsi a qualsiasi età, compresa linfanzia e il medioevo. In più della metà dei casi di EV, i sintomi compaiono per la prima volta nei bambini di età compresa tra i 5 e gli 11 anni.
Alcuni dei sintomi possono includere un mix di lesioni dalla sommità piatta o irregolari; piccole protuberanze in rilievo note come papule; grandi macchie di pelle sollevata e infiammata, note come placche; lesioni brune piccole e in rilievo che assomigliano a croste.
Le lesioni piatte sono più comuni nelle aree esposte alla luce solare, comprese le mani, i piedi, il viso e le orecchie, mentre le placche si sviluppano solitamente su collo, braccia, ascelle, gambe, piante i piedi e i genitali.
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Diagnosi
La diagnosi di una malattia rara di qualsiasi tipo può essere sfida. Ma se compaiono verruche o lesioni insolite, dovresti consultare un dermatologo, anche se i sintomi sembrano essere lievi. Il medico dovrebbe conoscere la tua storia clinica e avere una comprensione dei tuoi sintomi: cosa sono, quando sono iniziati e se hanno risposto a qualsiasi trattamento. Il tuo medico esaminerà anche la tua pelle.
Se il tuo medico sospetta EV o qualsiasi altra condizione, possono essere prelevati piccoli campioni di tessuto per una biopsia. Ciò includerà test per HPV e altri segni che potrebbero indicare EV. Le cellule della pelle chiamate cheratinociti a volte possono rivelare HPV associati allEV.
Trattamento
LEV è considerato una malattia che dura tutta la vita. Lobiettivo principale del trattamento è quello di ottimizzare la qualità della vita e alleviare i sintomi attraverso farmaci e procedure chirurgiche poiché non esiste una cura definitiva per la condizione. Pertanto, si consiglia ai pazienti di rimanere di tanto in tanto sotto controllo medico.
Questi trattamenti includono trattamenti chimici come lazoto liquido; unguenti topici come il Verrugon che contengono acido salicilico e la crioterapia in cui la verruca viene distrutta congelandola.
Un altro aspetto importante del trattamento è limitare lesposizione al sole e usare creme solari per preservare la salute della tua pelle.Poiché le persone con veicoli elettrici sono a maggior rischio di sviluppare il cancro della pelle, è molto importante seguire i consigli del dermatologo sulla cura della pelle e sulla protezione solare.
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