상태 설명
Renal agenesis는 상태에 부여 된 이름입니다. 그것은 하나 또는 두 개의 신장이없는 출생시 존재합니다. 신장은 태아가 태어난지 5 주에서 12 주 사이에 발달하며 13 주째에는 정상적으로 소변을 생성합니다. 배아 신장 세포가 발달하지 못하면 그 결과를 신장 무형성이라고합니다. 양수 부족 (양수 과소라고 함)이 있기 때문에 태아 초음파에서 종종 발견됩니다.
두 신장이 모두 없으면이 상태는 생명과 양립 할 수 없습니다. 양측 신장 무형성을 가진 아기의 40 %는 사산되며, 살아서 태어나면 아기는 몇 시간 밖에 살 수 없습니다. 양측 신장 무형성을 가진 아기는 건조하고 느슨한 피부, 넓은 눈, 각 눈 안쪽 모서리의 두드러진 주름, 날카로운 코, 귀 연골이 부족한 크고 낮게 설정된 귀 등 여러 가지 고유 한 특징을 갖습니다. 그들은 일반적으로 폐가 발달하지 않았고, 방광이 없거나, 항문 폐쇄증, 식도 폐쇄증 및 비정상적인 생식기가 있습니다. 양수가 부족하면 일부 문제 (발달되지 않은 폐, 날카로운 코, 만곡 된 발)가 발생하고 신장과 영향을받는 구조 (귀, 생식기, 식도 등)가 동시에 형성되기 때문에 다른 문제가 발생합니다. .
일방적 인 신장 무형성 (하나의 신장 부재)이있는 아기는 다른 증상이 전혀 없을 수 있습니다. 일방적 인 신장 무형성은 자궁 내 성장 지연 (임신 중 성장 부진)에서 더 흔하며 종종 조산을 초래합니다. 또한 산모가 한 명 이상의 아기 (쌍둥이 또는 세 쌍둥이와 같은 여러 번의 임신)를 안고있을 때 더 흔합니다. 일방적 인 신장 무형성이있는 소아는 일반적으로 발달 영향없이 정상적인 삶을 살게됩니다. 사실, 독방 신장은 다른 목적으로 엑스레이를 찍을 때 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 나머지 신장은 두 개의 신장에 의해 정상적으로 수행되는 기능을 수행하기 위해 비대해질 것입니다.
양측 신장 무형성은 출생시 4500 명 중 1 명에서 발생하며 보통 남아에서 발견됩니다. 일방적 인 신장 무형성은 1000-2000 명의 출생 중 1 명에서 발생합니다. 일반적으로 신장 무형성의 가족력은 없지만 20-36 %의 경우 유전 적 원인이 있습니다. 우리 프로그램은 2005 년부터 일부 카운티에서 산아의 신 무형성 / 저포 증을 추적 해 왔으며 점차 주 전역으로 확장되고 있습니다.
- 2012-2016 년 사이에 출생에서 Hennepin 및 Ramsey 카운티 거주자에 대한 데이터를 사용하여 5.2 명의 아기가 1 만 명당 신장 무형성 / 저포 증을 가지고 태어 났다고합니다.
- 이 데이터를 사용하여 미네소타에서 매년 약 35 명의 아기가 신장 무형성 / 저포 증을 앓고 있다고 추정합니다.
부모 교육과 지원이 필수적이며 지역, 지역 및 국가 기관이 매우 도움이 될 수 있습니다.
조건 별 기관
- 전국 신장 재단
- 복잡 아동
- 포터 스 증후군 웹 사이트 링크
- NIH / National Institute of Diabetes, Digestive & 신장 질환