Description
Primary biliary cirrhosis (PBC)는자가 면역 매개 파괴를 특징으로하는 진행성 염증성 간 질환입니다. 간내 담관. 주로 40 ~ 60 세 여성에서 발생합니다.
원발성 담즙 성 간경변의 진단 가능성은 다음 3 가지 기준 중 2 가지를 충족하는 데 기반합니다.
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양성 혈청 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 결과 (역가 > 1:40)
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6 개월 이상 간 효소의 콜레 스테 틱 패턴
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간내 담관의 비대칭 파괴에 대한 조직 병리학 적 증거
혈청 항 미토콘드리아 항체는 수치 적으로 M1-M9로 분류 된 비 장기 특이 적 미토콘드리아 항원을 표적으로합니다. M2는 내부 미토콘드리아 막에 위치한 2-oxo-acid dehydrogenase complex (2-OADHC) 계열로 구성된 가장 일반적으로 인식되는 항원 복합체입니다. 2-OADHC는 E1, E2 및 E3 서브 유닛으로 구성되며, E2는 항 미토콘드리아 항체 -M2에 의해 표적화 된 면역 우성 에피토프입니다. 2-OADHC에 속하는 효소 중 하나는 피루 베이트 탈수소 효소 복합체 (PDC)입니다. 재조합 형태의 PDC를 클로닝하고 EIA를 통해 혈청에서 AMA의 존재를 감지하는 데 사용됩니다.
면역 형광 분석이 대체 테스트 방법이지만, EIA는 기술적 인 문제가 적고 분석의 재현성이 더 높기 때문에 선호됩니다.
징후 / 적용
항 미토콘드리아 항체 검사는 일반적으로 알려진 또는 의심되는 간담도 질환 환자를위한 실험실 정밀 검사의 일부로 얻습니다. 이 광범위한 환자 집단은 피로, 가려움증, 트랜스 아미나 제 수치 상승, 알칼리성 포스파타제 수치 증가 및 고 빌리루빈 혈증을 포함한 여러 발견 결과를 나타낼 수 있습니다. 이러한 환경에서 약물 유발 성 간염, 대사성 질환, 바이러스 성 간염 및 다양한자가 면역 질환에 대한 실험실 테스트를 통해 진단을 수립 할 수도 있습니다.
고려 사항
무증상 환자에서도 혈청 항 미토콘드리아 항체 양성 결과는 원발성 담즙 성 간경변을 시사하거나 향후 활동성 원발성 담즙 성 간경변이 발생할 위험이 높다는 것을 나타냅니다. 그러나 항 미토콘드리아 항체의 정량적 측정은 질병의 진행을 반영하지 않으며 예후 값을 전달하지 않습니다. 또한, 원발성 담즙 성 간경변 환자의 5 % -10 %는 혈청 항 미토콘드리아 항체가 검출되지 않는 것으로보고되었습니다. 그럼에도 불구하고, 이러한 혈청 학적 음성 환자는 혈청 양성 환자와 동일한 임상 및 조직 학적 특징을 따릅니다.
말기 원발성 담즙 성 간경변증에 대한 간 이식 수혜자 중 혈청 항 미토콘드리아 항체 수치는 약간 감소하고 이식 후 첫해에 이식 전 수치로 다시 올라갈 수 있습니다. 그러나 이러한 변동은 질병의 재발을 반영하지 않으며 임상 적 중요성을 제공하지 않습니다. 또한 약물 유발 성 간 손상, A 형 및 B 형 간염과 같은 다양한 원인으로 인한 극심한 간부전 환자 중 소수는 1 년 이내에 사라지는 혈청 항 미토콘드리아 항체 수치를 일시적으로 감지 할 수있는 것으로보고되었습니다.
만성 이식편 대 숙주 질환을 가진 일부 개인은 관련된 병원성 배경으로 인해 검출 가능한 수준의 항 미토콘드리아 항체를 가지고있는 것으로보고되었습니다.