By David Assis, MD
일차 성 경화성 담관염 (PSC)은 드문 만성 질환입니다. 담관의 흉터와 염증을 유발하는 원인을 알 수없는 담관의. PSC 환자는 간경변, 암 및 간 이식의 필요성을 포함한 심각한 간 문제가 발생할 수 있습니다. 수십 년의 검색에도 불구하고 PSC의 진행을 늦출 수있는 알려진 치료법은 없습니다. 따라서 연구 및 임상 실습의 획기적인 발전이 시급히 필요하며 의료 제공자와 환자 간의 더 큰 파트너십이이 중요한 목표를 달성하는 데 도움이 될 수 있습니다.
담즙 시스템은 신체가 담즙을 처리하고 제거 할 수 있도록합니다. 간. 담즙 자체는 간 대사로 인한 노폐물을 처리하는 메커니즘이며 위장관의 소화를 돕습니다. 담관의 흉터와 막힘으로 인해 간에서 담즙을 제거 할 수없는 경우 간 염증이 발생하고 시간이 지남에 따라 심각한 흉터 (간경변이라고 함)가 발생할 수 있습니다. PSC에서 담관 문제의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 면역계가 담관 세포를 공격하여 부상을 유발하는 것으로 생각됩니다. 또한 PSC의 담즙 자체가 비정상적이고 더 독성이있어 간 내 염증에 취약하다는 증거가 있습니다.
PSC의 가장 높은 유병률은 북유럽에서 발견됩니다. 진행성 간 질환 및 이식의 일반적인 원인. PSC는 미국을 포함한 전 세계에서도 발견됩니다. 약 30,000 명의 미국인이 PSC를 가지고있는 것으로 생각됩니다. 비록이 숫자는 과소 평가 될 수 있지만 대규모 학술 센터에서 멀리 떨어져 사는 많은 환자는 질병을 인식하고 진단하지 못할 수 있습니다.
대부분의 다른자가 면역 질환과 달리 PSC는 발생합니다. 여성에 비해 남성에서 더 자주 발생합니다. 청소년에서 노인에 이르기까지 거의 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. PSC 환자의 최대 80 %는 궤양 성 대장염 및 크론 병을 포함한 염증성 장 질환 (IBD)을 앓고 있습니다. 소수의 IBD 환자 만이 PSC (5 %)에 걸리지 만 대장염 환자는 PSC 가능성을 배제하기 위해 간 실험실 검사를 받아야합니다.
일부 PSC 환자는 증상이 없지만 많은 경우 환자는 피로, 가려움, 복통 및 황달 (눈 / 피부의 노란색)을 포함하여 담즙 흐름의 장애로 인한 증상이 있습니다. 흉터로 인해 담관이 완전히 막히면 박테리아가 담도 나무에 들어가 담관염이라고하는 담도계 감염을 일으킬 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 담즙 흐름에 만성적 인 문제가 발생하면 그 자체로 체액 저류, 위장관 출혈 및 말기 간 질환을 유발할 수있는 간경변증이 발생합니다.
PSC 환자는 암 위험이 증가합니다. 가장 흔한 세 가지 원인은 담관암 (담관암이라고 함), 결장암, 담낭암입니다. 대부분의 PSC 환자는 이러한 암에 걸리지 않지만 담관암은 이러한 환자에서 가장 흔한 치명적인 합병증 중 하나입니다. 마지막으로, PSC 환자는 골다공증을 유발하는 골 손실 위험이 높고 골감소증이라고하는 경증 버전이 있습니다.
PSC는 일반적으로 큰 간 담관에서 담관 흉터 (협착이라고도 함)를 발견하여 진단됩니다. 및 / 또는 간에서 위장관으로 담즙을 가져가는 관. 흉터는 보통 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 검사로 진단됩니다. 과거에는 내시경 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP)이라는 내시경 시술이 필요했지만 MRI는 덜 침습적이며 내시경만큼 정확합니다. 소수의 환자가 간 생검으로 만 보이는 작은 담관에 손상이 있습니다. 감염 및 혈관 문제와 같은 간 및 담관 문제의 다른 원인을 배제하는 것이 중요합니다.
PSC가 진단되면 환자에게 IBD도 있는지 확인하는 것이 중요합니다. 대장 내시경 검사는 과거에 아직 수행되지 않은 경우 수행해야합니다. 환자는 담관과간에 얼마나 많은 염증이 존재하는지 이해하기 위해 간 실험실 검사를 받아야합니다. 뼈 건강을 평가하고 칼슘과 비타민 D 보충을 시작하기 위해 골밀도 스캔을받는 것도 중요합니다.
PSC 모니터링에는 1 년에 최소 2 회 간 검사를 받고, 1 회에 한 번씩 간과 담관을 영상화하는 것이 포함됩니다. 담관암 선별 검사를 위해 1 년에 한 번 (특히 대장염이있는 환자의 경우) 대장 내시경 검사를 통해 결장암 선별 검사를 실시합니다. 여러 가지 약물이 가려움증에 대한 충동을 줄이고 위장관에서 담즙산을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다. 감염 (담관염)과 황달로 이어지는 갑작스런 담관 막힘이 발생하는 환자의 경우, 막힘을 완화하기위한 항생제와 내시경 절차 (ERCP)가 필요할 수 있습니다. PSC로 인한 진행성 간 질환 환자는 간 이식에 대한 평가가 필요할 수 있습니다.PSC의 이식 결과는 양호하며 환자는 전체 간 (사체) 또는 부분 간 (생존 기증)을받을 수 있습니다. 이식 후 PSC가 재발 할 위험이 있으며 이식 후 간 기능 모니터링과 대장염 관리가 필요합니다.
현재 PSC에 대한 효과적인 치료법은 없습니다. 담즙 흐름을 개선하는 Ursodiol (또는 Actigall)로 환자를 치료할 수 있습니다. 이 약을 적당량 복용하면 안전하고 간 실험실 검사가 개선되지만 Ursodiol은 PSC의 진행을 막거나 기존 흉터를 개선 할 수 없습니다. 고용량에서 Ursodiol은 간 합병증을 유발할 수 있으며 시작하기 전에 환자와 제공자 간의 논의가 이루어져야합니다. 다행히도, 담관의 염증, 담즙산 독성 및 흉터를 줄이고 면역 체계를 전환하여 PSC에 대한 새로운 치료법을 개발하려는 연구자와 제약 회사 사이에서 빠르게 관심이 높아지고 있습니다. 이러한 노력이 간 기능을 개선하기위한 하나 이상의 치료법을 생산할 것이라는 희망이 있습니다.