TTTS의 경우 비정상적인 양수량 외에도 쌍둥이의 크기도 종종 불일치하며 추정 태아 체중에 상당한 불일치가 있습니다. 수혜자의 혈액이 두꺼워지고 몸 전체를 펌핑하기 어려울 수 있습니다. 두꺼운 여분의 혈액을 펌핑해야하는 수혜자 쌍둥이는 심부전, 전신 연조직 부종 ( “수종”) 및 경우에 따라 태아 사망이 발생할 수 있습니다. 기증자 쌍둥이는 신장 장애가 발생할 위험이 있습니다. 두 태아의 순환을 공유하는 태반을 가로 지르는 두 태아의 순환을 연결하는 혈관 때문에 한 쌍둥이가 죽으면 다른 쌍둥이가 사망하거나 중요한 장기에 손상을 입힐 위험이 있습니다. 생존하면 어떤 형태의 뇌 손상의 위험이 최대 40 %입니다. 안타깝게도 치료를받지 않으면 TTTS를 가진 쌍둥이의 약 70 ~ 80 %가 사망합니다. 생존자는 뇌, 심장 및 / 또는 신장에 부상을 입을 수 있습니다.
모성 거울 증후군
극심한 태아 조직 부종 또는 “수종”이있는 경우 임산부는 다음 과정을 설명하는 데 사용되는 용어 인 모성 “거울”증후군에 걸릴 위험이 있습니다. 어머니의 상태가 아픈 태아의 상태를 모방합니다. 다량의 심혈관 상태 인 경우 산모는 전자 간증과 유사한 증상이 나타날 수 있습니다. 여기에는 구토, 고혈압, 전신 부종 (평소보다 더 많이), 소변 내 과도한 단백질 (단백뇨), 폐에 위험한 체액 축적 (폐부종). 이것은 드문 경우이지만 임산부를주의 깊게 따라야합니다. 관리에는 그러한 모성 상태에 대한 감시와 함께 최적의 산과 / 산전 관리가 포함되어야하며 복잡한 쌍둥이 임신에주의를 기울여야합니다.
태아의 상태는 얼마나 심각한가요?
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쌍둥이-쌍둥이 수혈 증후군 (TTTS)의 중증도는 상태가 분명 해지는 임신 단계를 부분적으로 기반으로합니다 (빨리 나타날수록 더 심각합니다). 또한 쌍둥이 사이의 유체 불균형 정도는 문제를 평가하거나 준비하는 데 중요합니다. True TTTS는 초음파를 통해 단 핵막 쌍 중 한 쌍이 2cm 미만의 주머니 (기증자) 미만의 양수 주머니에 가장 깊은 양수 주머니가 있음을 보여 주면서 동시에 양수 가장 깊은 주머니가 8cm 이상으로 측정 될 때 발생합니다. 다른 쌍둥이의 주머니 (수혜자).
기증자 쌍둥이에 남아있는 방광은 TTTS의 더 진행된 단계를 나타내는 관련 징후입니다. 비정상적인 불일치 체액량 외에도 쌍둥이 중 하나 또는 둘 다의 탯줄 혈관에서 초음파로 비정상적인 혈류 패턴이 표시되면 상황이 더욱 악화됩니다. 마지막으로, 쌍태아 (보통 수혜자)에서 심부전과 조직 부종 (수종)의 증거는 매우 심각하고 진행된 단계를 나타냅니다.
Dr. Ruben Quintero는 널리 사용되는 TTTS 용 스테이징 시스템을 개발했습니다 (아래 참조). TTTS가 의심되는 많은 환자는 추가 조사에서 불일치 체액을 가진 쌍둥이가 발견 될 수 있지만 1 기 TTTS에 대한 정의를 충족하지 않습니다. 하지만 양수 부피 및 / 또는 태아 체중이 상당히 다른 MC 쌍둥이를 보유한 모든 환자는 실제 TTTS가 빠르게 발생하고 악화 될 수 있으므로 매우 신중하게 평가하고 추적하여 변화를 확인해야합니다.
태아 심 초음파
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TTTS의 중증도를 추가로 평가하기 위해 우리 기관에서 태아 심 초음파 검사를 수행하는 경우가 많습니다. 태아 심 초음파 검사는이 분야에 특별한 전문 지식을 가진 소아 심장 전문의가 수행하는 심장에 대한 특수 표적 초음파 연구입니다.
심부전의 초기 변화는 일반적으로 심장이 작동해야하기 때문에 수혜자 쌍둥이에서 가장 먼저 보입니다. 여분의 혈액을 펌핑하기가 어렵습니다. 이 검사를 통해 일부 심장 챔버의 크기가 증가하고 심장 판막을 가로 지르는 흐름의 변화 (예 : 삼첨판 역류)를 확인할 수 있습니다. 받는 사람의 스트레스와 과부하가 치료를받지 않고 계속되면, 점진적인 변화에는 심장 챔버의 기능 저하, 심장 판막 중 하나의 협착 (폐 협착) 발생 가능성이 포함될 수 있습니다.
제대 동맥 혈류
마지막으로 심 초음파와 산과 초음파 검사의 정보를 사용하여 제대 동맥과 정맥 및 기타 주요 태아 혈관의 혈류 패턴을 찾습니다. 제 대동맥 (UA)의 혈액은 일반적으로 산모의 순환에서 신선한 산소와 영양분을 얻기 위해 태아에서 태반으로 흘러갑니다. 태반 상태가 악화되면 혈액이 태반을 향하고 안팎으로 흐르기 어려워집니다.심장 박동이 발생할 때마다 태아는 제대 동맥을 통해 태반 (수축기)쪽으로 혈액을 밀고, 일반적으로 그 박동은 심장이 다음을 위해 다시 채워지더라도 혈액이 태반쪽으로 계속 흐르도록 충분히 강합니다. 박동 (이완기).
어떤 경우에는 TTTS가 진행됨에 따라 기증자의 제대 동맥의 전방 흐름이 심장 박동 사이에 감소 할 수 있습니다. 상태가 악화되면 태아 심장의 재충전 (이완기) 동안 흐름이 없거나 흐름 방향이 역전되지 않을 수 있습니다.
심 초음파 검사와 초음파 검사 결과는 모두 다음을 결정하는 데 고려됩니다. 각 임신에 대한 TTTS의 중증도입니다.
어떤 치료법을 선택할 수 있으며 레이저 만 선택할 수 있습니까?
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Twin-to-Twin이기 때문입니다. 수혈 증후군 (TTTS)은 진행성 장애로 조기 진통 및 과도한 체액으로 인한 막의 조기 파열 (양수 다증)을 포함한 합병증을 예방할 수 있습니다. TTTS 치료는 상태의 중증도와 임신의 현재 단계에 따라 다릅니다.
Fetoscopic 레이저 개입
II, III 또는 IV 기 TTTS 환자 및 일부 환자 1 단계 — 태아 개입에 대해 배우고 고려해야합니다. 대부분의 경우, 적절한 최적의 치료법은 태아 경 레이저 개입입니다. 우리 센터는 TTTS 치료를 위해 태아 경 레이저를 수행 한 세계 최초의 센터 중 하나입니다. 적어도 한 쌍둥이의 생존율은 85 % 이상이며 두 쌍둥이의 생존율은 저희 센터에서 약 60 %입니다.
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태아 레이저 시술은 얇은 것을 도입하여 수행됩니다. 광섬유 범위는 산모의 복벽을 통해 자궁 벽을 통해 수혜자 쌍둥이의 양 막강으로 들어갑니다. 태반 표면의 혈관을 직접 검사하면 쌍둥이 사이의 비정상적인 혈관 연결을 레이저 빔으로 직접 찾아 제거 할 수 있습니다. 한 쌍에서 다른 쌍으로가는 혈관 만이 레이저 빔에 의해 응고됩니다. 각 쌍둥이에게 영양을 공급하는 데 도움이되는 정상적인 혈관은 그대로 남아 있습니다.
시술 전에 자세한 초음파 검사를 통해 탯줄이 공유 태반에 부착되고 비정상적인 쌍둥이 간 연결을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 페토 스코프로 더 빠르고 쉽게 식별 할 수 있습니다. 레이저 시술이 완료된 후 조기 진통 가능성을 줄이고보다 편안하게 임신 할 수 있도록 양수 감소 (추가 양수 제거)를 수행합니다.
양수 감소 란?
많은 가족이 양수 감소가 TTTS에 대한 잠재적 인 치료 옵션인지 묻습니다. 우리의 가장 전문적인 유럽 동료 중 일부는 레이저 또는 양수 감소가 TTTS에 대한 최고의 치료법인지에 대한 질문을 해결하려고 시도했습니다. 무작위 전향 적 시험에서, 그들은 적어도 한 태아의 생존율은 적어도 한 명은 51 %, 양수 감소를 한 쌍둥이의 생존율은 26 %에 비해 적어도 한 명의 태아의 생존율은 76 %, 두 쌍둥이의 생존율은 36 %였습니다. 이 분야의 많은 연구자들과 전문가들에게이 연구는 레이저가 TTTS에 선호되는 치료법이라는 것을 보여주었습니다.
하지만 저희 센터에서는 양수 감소에 잘 반응하는 초기 TTTS 환자 그룹을 발견했습니다. 덜 침습적 인 치료. TTTS가 발생하는 임신 중 소수에서는 초음파를 사용하여 태반 표면에있는 쌍둥이 사이의 동맥 대 동맥 (A-A) 연결을 찾을 수 있습니다. 이러한 연결이 초음파로 입증 된 쌍둥이 쌍은 전반적으로 더 나은 결과를 보였으며, 우리의 경험상 양수 감소 치료 후 두 쌍둥이의 생존율이 80 % 이상인 것으로 나타났습니다. 따라서 레이저가 TTTS 환자의 대다수에게 적절한 치료법이기는하지만,이 치료 기준을 충족하는 TTTS 환자에게 양수 축소술을 제공하는 경우도 있습니다.
다양한 전문 방사선 전문의와 외과의 인 태아 팀과 함께 치료 센터는 귀하에게 가장 적합한 치료를 평가할 수있는 고유 한 자격을 갖추고 있습니다. 더 자세한 정보를 원하시면 저희 센터에 문의하십시오.
지원 그룹 & 기타 리소스
- 샌프란시스코 다중 클럽 학부모 — 회원과 가족에게 양육 쌍둥이, 세 쌍둥이 및 네모에 대한 우정, 지원 및 정보를 제공하는 부모 및 임부 부모 네트워크.
- 태아 희망 재단 — 부모, 기금에 지원 및 정보 제공 연구하고 TTTS, TRAP 시퀀스, 양수 대 증후군 및 요로 폐쇄에 대한 인식을 높입니다.
- TTTS 재단 — 가족, 의료 전문가 및 의료 전문가에게 즉각적이고 생명을 구하는 교육, 정서 및 재정적 지원을 제공하는 데 전념합니다. 쌍둥이에서 쌍둥이로의 수혈 증후군 진단 전, 도중 및 후에 다른 간병인.
- 다태 출산 — 쌍둥이를 둔 부모를위한 산전 교육 및 사별 지원 정보를 제공합니다.
- March of Dimes — 연구원, 자원 봉사자, 교육자, 봉사 활동가 및 옹호자들이 협력하여 모든 아기에게 기회와의 싸움
- 아동을위한 선천적 결함 연구 — 동일한 선천적 결함을 가진 자녀를 둔 가족을 연결하는 부모 네트워킹 서비스
- Kids Health — 출생 전의 아동에 대한 의사 승인 건강 정보 청소년기까지
- CDC-선천적 결함-보건부 & 복지 서비스, 질병 통제 및 예방 센터
- NIH-Office of 희귀 질병-National Inst. of Health-Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network — NAFTNet (The North American Fetal Therapy Network)은 미국과 캐나다에있는 의료 센터의 자발적인 협회로 태아 수술 및 기타 분야에 대한 전문 지식을 갖추고 있습니다. 복잡한 태아 장애에 대한 다 학제 적 치료의 형태입니다.