Nonsyndromic holoprosencephaly는 머리와 얼굴에도 영향을 미치는 뇌 발달의 이상입니다 
. 일반적으로 뇌는 초기 발달 단계에서 두 부분 (반구 )으로 나뉩니다. Holoprosencephaly는 뇌가 오른쪽 및 왼쪽 반구로 적절하게 분할되지 않을 때 발생합니다. 이 상태를 비신 드로 믹 (nonsyndromic)이라고하여 유전 적 증후군, 염색체 이상 또는 선천적 결함을 유발하는 물질 (기형 발생 물질)로 인해 발생하는 다른 유형의 전인 뇌증과 구별됩니다. nonsyndromic holoprosencephaly의 중증도는 같은 가족 내에서도 영향을받은 개인마다 크게 다릅니다.
Nonsyndromic holoprosencephaly는 뇌 분열 정도에 따라 4 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다. 가장 심각한 것부터 가장 낮은 것까지 유형은 alobar , semi-lobar , lobar 및 중간 반구 변형 (MIHV). 가장 심각한 형태의 비 증후군 전체 뇌 뇌증에서는 뇌가 전혀 분열하지 않습니다. 이러한 영향을받은 사람들은 중앙 눈 (사이클로 피아)과 눈 위에 위치한 관형 코 구조 (코)를 가지고 있습니다. 중증 비 증후군 전체 뇌증을 앓고있는 대부분의 아기는 출생 전 또는 직후에 사망합니다. 덜 심각한 형태에서는 뇌가 부분적으로 나뉘고 눈은 대개 서로 가깝게 설정됩니다 (저혈압). 이러한 영향을받은 개인의 기대 수명은 증상의 심각도에 따라 다릅니다.
비신 드로 믹 전체 뇌증이있는 사람들은 종종 머리가 작지만 (소두증) 뇌에 체액이 축적 될 수 있습니다 (수두증). 머리 크기 증가 (대두 증)를 유발합니다. 다른 기능으로는 입천장 (구개열 )에 윗입술이 갈라 지거나 갈라지지 않은 구멍 (구개열 )이 있습니다. div>), 2 개 대신 중앙 앞니 1 개 (단일 상악 중절치 ) 및 편평한 코 다리. 안구가 비정상적으로 작거나 (소안 구증) 또는 부재 (안구 안구 증) 일 수 있습니다.
비 증후군 전체 뇌 뇌증이있는 일부 개인은 관자놀이에서 머리가 좁아지는 등 독특한 얼굴 특징 패턴을 보입니다. , 위쪽을 가리키는 눈의 바깥 쪽 모서리 (안개 균열 ), 큰 귀, 짧은 코 콧 구멍이 위로 향하고 코와 입 사이에 넓은 공간 (인중)이 있습니다. 일반적으로 얼굴 특징의 심각성은 뇌 이상의 심각성과 직접적인 관련이 있습니다. 그러나 약간의 영향을받은 얼굴 특징을 가진 개인은 심각한 뇌 이상을 가질 수 있습니다. 어떤 사람들은 명백한 구조적 뇌 이상이 없지만이 상태와 관련된 일부 얼굴 특징이 있습니다. 이러한 개인은 미세 형태의 전인성 뇌증으로 알려진 장애의 한 형태로 간주되며 일반적으로 심각한 영향을받은 가족 구성원이 출생 한 후에 확인됩니다.
비 증후군 전뇌 뇌증을 가진 대부분의 사람들은 발달 지연과 지적 장애를 가지고 있습니다. 영향을받은 개인은 또한 여러 호르몬을 생성하는 뇌 기저에 위치한 뇌하수체 기능 부전을 자주 가지고 있습니다. 뇌하수체 기능 장애는 이러한 호르몬의 부분적 또는 완전한 부재로 이어지기 때문에 다양한 장애를 유발할 수 있습니다. 가장 일반적으로, 비 신드롬 성 전인성 뇌하수체 및 뇌하수체 기능 장애가있는 사람들은 체액 섭취와 소변 배설 사이의 균형을 방해하는 상태 인 요붕증에 걸립니다. 뇌의 다른 부분의 기능 장애는 발작, 수유 장애, 체온, 심박수 및 호흡 조절 문제를 유발할 수 있습니다. 후각을 처리하는 뇌의 일부가 저개발 또는 누락 된 경우 후각이 감소 (저포 자증)하거나 완전히 사라질 수 있습니다 (후각 증).