신경 섬유종증 2 형 (NF2)이란 무엇입니까?
2 형 신경 섬유종증 (NF2) )는 NF2 유전자의 변화를 포함하는 유전 질환입니다. 이 특정 유전자는 종양 형성을 막는 단백질 인 멀린 (슈완 노민이라고도 함) 생성을 돕습니다. 이 유전자는 22 번 염색체에 있습니다.
NF2의 주요 특징은 비 암성 (양성) 종양이 뇌와 척추의 신경에서 성장한다는 것입니다. NF2에서는 청각과 관련된 청각 신경이 일반적으로 영향을받습니다. 따라서 청력이 영향을받습니다. 이러한 유형의 종양은 뇌와 내이를 연결하는 청각 신경을 따라 성장합니다. 종양을 전정 신경초종 또는 청각 신경 종이라고합니다.
Schwannomas는 Schwann 세포로 구성된 종양입니다. 종종 종양은 뇌의 왼쪽과 오른쪽에있는 청각 신경에서 자라며 양측 전정 신경초종이라고합니다. 이러한 유형의 종양은 NF2의 주요 특징입니다. 이러한 종양은 종종 30 세가되기 전에 나타납니다.
종양은 피부와 뇌 및 척수와 같은 신경계의 다른 부분에도 나타날 수 있습니다.
누가 신경 섬유종증 2 형 (NF2)에 걸리나요?
전 세계적으로 NF2로 태어난 사람의 수는 25,000 명 중 1 명에서 40,000 명 중 1 명으로 추산됩니다. 남성과 여성 모두 동일한 수의 영향을받습니다. 모든 인종 그룹이 영향을받습니다. 유전 될 수 있지만 NF2 환자의 약 절반은 가족력이 없습니다. 유전 될 수 있기 때문에 주요 위험 요인은 가족력입니다.
NF2가있는 어린이는 뇌와 척수의 종양과 관련된 증상을 보이는 경향이 있습니다. NF2 진단을받은 성인은 일반적으로 18 세에서 24 세 사이입니다. 청신경의 종양으로 인해 문제가 발생하는 경향이 있습니다.
제 2 형 신경 섬유종증 (NF2)의 증상은 무엇입니까?
NF2의 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 균형 문제 (예 : 현기증).
- 청각 문제
- 이명이라고도하는 귀에서 울림.
청각 신경 외부에서 발생하는 종양의 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 얼굴, 팔 또는 다리의 쇠약
- 종종 어린 나이에 한쪽 또는 양쪽 눈 (백내장)의 흐린 렌즈
- 뇌의 체액 증가
- 두통
e 뉴스
Cleveland Clinic은 비영리 학술 의료 센터입니다. 우리 사이트의 광고는 우리의 사명을 지원하는 데 도움이됩니다. 우리는 클리블랜드 클리닉 이외의 제품이나 서비스를 보증하지 않습니다. 정책