최근에 자기 공명 영상 (MRI)의 광범위한 사용은 다음과 같은 광범위한 백혈병 증에 대한 관심을 불러 일으켰습니다. 이러한 장애는인지 신경 과학의 중심 주제로 단절을 강조합니다 .1이 기사에서 백질 뇌병증은 정상인지 기능과 단절 증후군 모두에서 백질의 역할을 밝히는 일반적인 임상 문제로 논의 될 것입니다. 백질에 대한 이러한 강조는 많은 신경 및 정신과 환자의 치료에 영향을 미칠뿐만 아니라인지 신경 과학의 연구 의제에 크게 추가됩니다.
백질의 기초 과학적 측면
백질은 성인 대뇌 부피의 거의 절반을 차지합니다. 약 165,000km의 수초 섬유는 반구 내부와 반구 사이를 지나며, 4 피질과 피질 회색 물질 영역을 서로 연결된 구조의 매우 복잡한 웹으로 연결합니다. 세 가지 유형의 섬유 시스템 (투영, 연상 및 연결) 중에서 후자의 두 가지 유형은 주로인지 기능에 전념하는 반면, 투사 섬유는 기본 운동 및 감각 시스템을 보조합니다. 현미경 수준에서 수초를 삽입하는 뇌의 축삭은 혼합입니다. 지질 70 %, 단백질 30 %로 염전도 현상으로 전도 속도를 획기적으로 증가시킵니다. 증가하는 증거는 수초, 특히 축삭에 대한 손상이 전도 속도의 저하와 관련하여인지 속도를 감소 시킨다는 개념을 뒷받침합니다 .3
일반적으로 뇌의 백질은 가능하게하는 것으로 상상할 수 있습니다. 회백질에 의해 보호되는 정보 처리와는 대조적으로 정보 전송. 정상적인인지는 기억, 언어, 시공간 기능과 같은 영역에서 특정한 정신적 작동을 허용하는 이러한 두 가지 기능을 모두 필요로하며, 그 기능이 수행되는 효율성도 마찬가지입니다. 유용한 병렬 구별은 백질이 뇌에서 거시 연결성을 제공한다는 것입니다. 원격 회색 물질 영역-시냅스 기능을 통해 회색 물질 내에서 발생하는 미세 연결과 반대입니다. 따라서 백질 구역은 광범위하게 분산 된 회백질 영역을 고기능의 모든 측면을 매개하는 것으로 생각되는 일관된 신경 앙상블 (분산 된 신경망)에 연결합니다 .5
백질의 정확한 신경 해부학은 기초적인 수준에서만 이해됩니다. 대부분의 정보는 인간이 아닌 영장류에 대한 추적 연구와 사후 인간 두뇌에 대한 제한된 조사에서 수집 되었기 때문입니다. 따라서 이러한 소책자의 기능은 잠정적 인 용어로만 추론 할 수 있습니다. 인간인지에 대한 백질의 중요성은 발달, 노화 및 행동 신경학에서 수초화 시스템의 역할에 대한 풍부한 정보를 포함하여 여러 증거에 의해 제시됩니다. .3 백질은 또한 인간 진화에서 중요 할 수 있습니다. 최근 MRI 연구에 따르면 전두엽 백질 부피는 인간의 뇌와 인간이 아닌 영장류를 구별하는 유일한 특징이라고 결론지었습니다 .6
백혈병 증
임상 신경학 실습에서 백질 장애는 모든 연령대에서 흔히 볼 수 있으며 MRI를 통한 새로운 백질 뇌병증의 식별이 지속적으로 진행됨에 따라 그 유병률이 증가하고 있습니다. 다발성 경화증 (MS)은 성인에게 가장 친숙한 CNS 백질 질환이지만 백질이 현저하게 또는 배타적으로 영향을받는 100 개 이상의 임상 개체 중 하나 일뿐입니다 .3 유전, 탈수 초, 감염, 염증, 독성, 대사, 혈관 , 외상성, 종 양성 및 수두증 장애는 모두 백혈병을 유발할 수 있으며, 놀랍게도 일부 형태의 신경 행동 장애는 이전에 설명한 모든 장애와 관련이 있습니다. 백반증 (LA)으로. 이러한 병변의 기원과인지 적 중요성에 대해서는 논란이 많았지 만, LA는 일반적으로 대뇌 허혈에서 기인하고 충분히 심각 할 경우인지 기능에 중요한 영향을 미칠 가능성이 점점 더 커지고 있습니다. 더 높은 기능을 방해하고 더 공식적인 연구를 받고 있습니다. 백질의 대부분의 장애가 신경 병리학 적으로 확산되거나 다 초점이라는 사실 때문에 가장 두드러진 임상 증후군은인지 장애인 것으로 보입니다. 이 증후군은 치매 기준을 충족하기에 충분할 정도로 심각 할 수 있으며,이 경우 백질 치매라는 용어가 적절합니다.8 백혈병 증으로 인한인지 상실 또는 치매는 일반적으로 초기에 경미하고 정상 노화 또는 정신 질환으로 쉽게 오인되기 때문에 상당히 과소 진단 될 수 있습니다. 실어증, 실어증, 실어증, 기억 상실증과 같은 초점 신경 행동 증후군은 백질 병변으로 인해 발생할 수도 있으며 1,9 다양한 신경 정신병 증후군이 백질 장애와 잠정적으로 연관되어 있습니다 .9이 모든 것에서 정상적으로 연결된 회색의 분리 백질 병변에 의한 물질 영역은 임상 효과를 고려하는 데 유용한 프레임 워크를 제공합니다.
Neuroimaging
1980 년대 초 MRI의 도입은 신경학에 큰 영향을 미쳤습니다. 가장 인상적인 장점 중 하나는 이전에는 없었던 백색 물질의 생체 내 이미징을 가능하게하는 능력이었습니다. MRI는 백질과 그 병변을 직접 볼 수있게하여 백질 병리가 핵심 인 MS와 같은 질병에 대한 이해에 많은 발전을 가져 왔습니다. 최근에는 이러한 장애를 조사 할 기회를 더욱 확대하는 추가 기술이 등장했습니다. 이러한 방법 중 하나 인 DTI (확산 텐서 이미징)는 백질 관을 식별하고이를 방해하는 병변을 특성화 할 수있는 잠재력을 가지고 있습니다. 이 트랙 토 그래피를 적용하면 광범위한 정상 및 비정상 상태를 밝힐 수 있습니다. 또 다른 혁신은 자기 공명 분광법 (MRS)으로, 백질 영역의 비 침습적 생검을 통해 화학적 성분을 확인할 수 있습니다. MRS는 다른 현상 중에서도 백질 병변에 수반되는 축삭 손상 정도를 밝혀 신경 병리학 적 손상의 정도와 회복 가능성에 대한 자세한 정보를 제공 할 것을 약속합니다. 따라서 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 및 기능적 MRI (fMRI)와 같은 피질 대사 활동을 묘사 할 수있는 인상적인 기술을 결합하고 있습니다. 구조적 및 기능적 이미징의 조합은인지 적 작동을 매개하는 분산 된 신경망을 정의 할 수있는 전례없는 기회를 제공합니다 .10
임상 적 영향
백색 뇌병증으로 인한 임상 적 문제에는 예방, 진단, 예후 및 예를 들어, 예방 측면에서 새로운 임상 및 신경 영상 증거는 LA가 특정 관여 부담을 초과 할 때까지 양성일 수 있음을 점점 더 나타내므로 고혈압, 진성 당뇨병, 고 콜레스테롤 혈증과 같은 뇌 혈관 위험 인자에 대한 적극적인주의를 기울입니다. 비만과 흡연은 치매의 발병을 피하기 위해 추구 할 수 있습니다 .11 백혈구 병증의 진단은 아마도 가장 일반적인 임상 질문 일 수 있으며 신경 방사선 절차에 추가하여 다양한 혈액, 소변 및 뇌척수액 검사를 포함 할 수 있습니다 .3 예후 다양한 leukoencephalopathies의 임상 경과를 예측하는 데 중요합니다. 가능한 한 curacy.12 마지막으로, 이러한 장애의 치료는 매우 중요하며 관련된 특정 병리학 적 과정에 따라 자연스럽게 달라집니다. 탈수 초성 질환 및 기타 백질 질환에 대한 전통적인 치료법은 곧 줄기 세포 기술을 사용하여 재수 초화를 향상시키기 위해 고안된 방법에 의해 강화 될 수 있습니다 .13
연구 기회
흥미로운 연구 질문이 많이 나타납니다. 백질과 그 기능의 맥락에서. 신경 해부학의 수준에서, 백질 지역의 정확한 정체성과 위치를 확립하려는 노력에 많은 작업이 선행되어 있습니다. DTI와 같은 현대 신경 영상 기술의 발견에 비추어 인간 두뇌의 거시 연결성의 전체 해부학이 수정 될 것이라는 것은 상상할 수없는 일이 아닙니다. 이 정보를 통해인지 작업의 국소화를 추구하는 기능성 신경 영상과 tractography를 결합하여 더 높은 기능을 매개하는 분산 신경망에 대한 더 깊은 이해를 개발할 수있게 될 것입니다. 행동 신경 학자, 신경 심리학자 및 신경 병리학자는 임상 및 병리학 적 데이터를 백색질 장애에 대한 이해 증가에 혼합하기 위해 전문 지식을 추가 할 수 있습니다 .14 초점 백질 병변이 많은 고전적인 단절 증후군을 연구하는 기초를 제공했듯이 1 확산 및 다 초점 백질 뇌병증은 현재 진행중인 연결성에 대한 다 학제 적 연구에 점점 더 많이 의존하고 있습니다 .15
요약
백질 뇌병증은 백질, 단절 증후군 및 인지 신경 과학. 인지의 구조와 기능을 이해하는 데 큰 차이가있어인지 조사에서 상대적으로 무시 된 후, 백질은 이제 뇌-행동 관계를 이해하는 데있어 더 중요한 위치를 차지했습니다.임상 및 신경 병리학 적 접근과 연계 된 신경 영상의 인상적인 발전으로이 분야의 지속적인 발전이 예상 될 수 있으며, 이는 임상의와 신경 과학 연구자 모두에게 중요한 의미가 될 것입니다.