후부 백혈병 증 증후군

동의어 : 후 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)
가역성 후방 백혈병 증 증후군은 두통, 발작, 의식 변화, 시각 장애 등의 증상이 빠르게 시작됩니다. 종종 급성 고혈압과 관련이있는 것은 아닙니다. 즉시 인식하고 치료하면 임상 증후군은 일반적으로 1 주일 이내에 해결되고 자기 공명 영상 (MRI)에서 보이는 변화는 며칠에서 몇 주에 걸쳐 해결됩니다.

기초의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 병리학 적 메커니즘은 고혈압 및 과다 관류 또는 그로 인한 저관류를 동반 한 혈관 병증과 관련이있는 것으로 생각됩니다.

역학

드문 경우입니다. 그러나 인식이 높아지고 MRI 사용이 증가함에 따라 향후 진단이 더 자주 이루어질 수 있습니다.

대부분의 문헌은 단일 또는 몇 가지 사례입니다. 일반적으로 성인에게 나타나지만 어린이에게도보고되었습니다.

병인

만성 신장 질환과 급성 신장 손상이 모두 종종 존재하며 고혈압, 혈관 및자가 면역 질환, 면역 억제제 노출 및 장기 이식과 같은 신장 질환 환자에게 공존하는 상태와의 연관성. 기본 위험 요인 / 침강물에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 중증 고혈압, 전자 간증 또는 신장 질환으로 인해 자동 조절 실패, 과다 관류 및 내피 손상 / 혈관성 부종이 발생합니다. 급속히 발전하거나 변동하거나 간헐적 인 고혈압이 특히 위험합니다. 혈관 수축 및 저관류는 뇌 허혈 및 후속 혈관성 부종을 유발합니다. 최근 증거는 후자가 더 가능성이 있음을 시사합니다.
• 광범위한 약물이지만 가장 일반적으로 면역 억제제 및 화학 요법과 함께 사용됩니다.
• 패혈증 및 쇼크 감염. 다른 원인 요인으로 더 자주 인식되고 있습니다.
• 자가 면역 질환도 발견되었습니다.
• 경동맥 압력 수용기가 실패 할 때 경동맥 내막 절제술 후에도 발생할 수 있습니다.
• 7 명의 환자 중 한 명에서 6 명은 기저 출혈 체질 또는 응고 병증이있는 것으로 밝혀졌습니다.

“백혈병 증”이라는 이름에도 불구하고 병변은 흰색과 회색 영역 모두에서 발생할 수 있습니다. 또한 전뇌뿐만 아니라 전, 후부 피질, 뇌간, 소뇌 또는 척수에도 영향을 미칠 수 있다는 사실이 점점 더 인식되고 있습니다.

프레젠테이션

임상 징후 및 증상은 비특이적이며 급성 또는 아 급성 일 수 있습니다.

• 두통
• 정신 상태, 무기력 및 졸음이 변경되어 혼란과 혼수 상태로 진행될 수 있습니다.
• 경련-간질 상태가보고되었습니다.
• 흐린 시력, 반맹, 시각 방치, 환각, 피질 시각 장애.
• 안면 경 검사는 종종 유두 부종, 출혈 및 삼출물을 보여줍니다.
• 혈압은 보통 높습니다.

임상 증상으로는 진단을 내리기에 충분하지 않지만 MRI는 종종 특징적이고 진단에 필수적입니다.

영상

급성 환경에서 CT 영상은 신속한 평가를 가능하게합니다. 또한 주요 뇌출혈 및 공간 점유 병변을 배제 할 수 있습니다. 100 % 민감하지는 않지만 CT는 정맥동 혈전증 또는 동맥 허혈 또는 혈전증을 나타낼 수도 있습니다. 그러나 CT 영상은 정상일 수 있으며 반드시 안심할 수있는 것은 아닙니다.

전형적인 MRI 결과는 두 대뇌 반구의 후방 영역에있는 혈관 유역 영역의 양측 백질 이상으로, 대부분 후두엽과 두정엽에 영향을 미칩니다. . 표준 MRI를 사용하면 다른 급성 혈관 질환과 구별하기 쉽지 않을 수 있지만 정맥동 혈전증은 CT 또는 MR 정맥 조영술로 신속하게 진단 할 수 있습니다.

혈관 조영술을 통해 혈관 혈전증, 박리 또는 혈관염을 확인할 수 있습니다. 뇌파 검사 (EEG)는 무증상 발작을 확인하는 데 사용할 수 있으며 뇌병증의 다른 원인을 가리킬 수 있습니다. 요추 천자는 감염이나 지주막 하 출혈을 진단 할 수 있지만 질병 초기 또는 항생제 치료 후에는 정상일 수 있습니다.

차별 진단

진술은 종종 비특이적이며 다른 상태로 쉽게 착각 할 수 있습니다. 가능한 감별 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 뇌 혈관 사건
• 부비동 혈전증
• 탈수 초
• 혈관염
• 뇌염

관련 질병

• 고혈압 성 뇌병증
• 자간증 또는 심한 자간전증.
• 페닐에 프린, 슈도에페드린, 카페인 등 혈압을 높일 수있는 자극제 사용
• 코카인 및 암페타민 남용
• Phaeochromocytoma.
• 용혈성 요독 증후군.
• 혈액 수혈.
• 감염
• 자가 면역 질환-예 : 전신성 홍 반성 루푸스

이 목록은 멀었습니다. 지치지 만 고혈압이 일반적인 주제입니다.
다음 약물은 연루된 약물입니다.

• Ciclosporin A
• Vincristine
• 타크로리무스
• 시스플라틴
• 인터페론 알파
• 항티 레트로 바이러스 요법
• 에리트로 포이 에틴

관리

트리거를 빠르게 철회하면 회복 속도가 빨라지고 합병증 위험이 감소합니다 (예 : 공격적인 혈압 조절, 문제가되는 약물 중단 또는 자간증 전달). 발작 치료에는 항간질제를 사용해야합니다. 마취 및 인공 호흡은 일반화 된 간질 증 환자의기도를 보호하고 혼수 상태 환자의기도를 보호하기 위해 사용해야합니다.

예후

• 제 시간에 잡힌 경우 가역적이지만 경색이 발생하면 돌이킬 수없는 손상이 발생합니다.
• 뇌 탈출 및 사망을 경험 한 환자의 사례보고가 있습니다.
• 진단 지연은 예후를 악화시킵니다.
• 반복이 발생할 수 있지만 비정상적입니다.