The Treatment of Choice
パルス色素レーザーと併用クライオジェンスプレー冷却(「動的冷却装置」または「DCD」)は現在、PWSに最適な治療法です。パルス色素レーザーによって生成された黄色の光は、皮膚に最大2 mm浸透し、拡張したPWS血管内のヘモグロビンによって優先的に吸収される。血管内腔内の熱は血管の損傷を引き起こし、これは激しい紫斑(皮膚の「傷ついた」外観)によって証明されます。最大の効果を得るには、4〜8週間の間隔で数回の治療セッションが必要です。最大のPWSに必要な治療の数退色は変動し、予測できない場合があります。治療の副作用は主に術後の腫れと紫斑に限定され、通常2週間以内に解消します。低温スプレー冷却を追加すると、瘢痕化や正常な皮膚の色素沈着の変化のリスクが最小限に抑えられます。経験豊富な医師によるパルス染料レーザー療法。
ニューイングランドジャーナルオブのJ.スチュアートネルソン博士とロイジェロネムス博士が発表したこの反論で、ポートワインの汚れの治療について詳しく学ぶことをお勧めします。医学。
PWS治療に、それぞれ独自の波長とパルス幅を備えた複数のパルス染料レーザーデバイスが利用可能になりました。レーザーの波長またはパルス幅を変更これまで単一デバイス療法では観察されなかった実質的なPWSの退色を引き起こす可能性があります。さらに、さまざまなサイズの血管を破壊するために、拡張治療プロトコル中にいくつかのデバイスが使用されることがあります。
PWSの早期治療
最近の研究では、乳児の積極的な治療が
示されています。幼い子供はポートワインの汚れの除去を改善します。できるだけ若い年齢の患者を治療することには、いくつかの「光学的」利点があります。1)レーザー光の吸収と競合する表皮メラニンが少ない。2)皮膚のコラーゲンが少ないと、皮膚から後方散乱される光が少なくなる。皮膚;および3)若い患者の真皮が薄く、血液量が少ないため、より多くの光が皮膚に浸透し、標的のPWS血管が破壊されます。
レーザーおよび薬物療法による乳児期のPWSおよび血管腫の治療
PWSの早期治療により、病変の肥大成分の発生が防止されることが明らかになりました。レーザー後の術後生検ポートワインステインの治療は、既存の血管が治療前の生検と比較して小さく、数が少ないことを明らかにします。したがって、これらの病変がより拡張性の状態に進行する機会は発生しにくいですが、ポートワインステインの大部分は病変は回復しませんr、PDL療法が成功した後、何年も後にいくつかの病変の再暗化が報告されています。考えられる説明の1つは、自律神経支配も欠いている残りの拡張血管の継続的な拡張である可能性がある。ある程度の再暗化を経験した患者は、通常、ポートワインの汚れのブランチングの以前のレベルに戻るために1つまたは2つの治療を必要とします。
GNAQの体細胞変異によって引き起こされるポートワインの汚れ
スタージーウェーバー症候群とポートワインの汚れは、GNAQの体細胞活性化変異によって引き起こされます。この発見は長年の仮説を裏付けている。詳細については、GNAQの体細胞変異によって引き起こされるスタージーウェーバー症候群とポートワインの汚れをご覧ください。
調査によると、早期治療は安全であると結論付けられています&効果的
2019年3月に発表された最近の研究では、麻酔なしでのレーザー治療によるポートワインの汚れの早期治療は安全かつ効果的であると結論付けています。詳細については、全身麻酔を必要としない乳児期のポートワインの汚れのパルス色素レーザー治療をご覧ください。
VBFファクトシート:ポートワインの汚れ
クリックしてダウンロード、保存&共有VBFポートワインステインファクトシート
ファクトシート作成者:Dr。Linda Rozell-Shannon、PhD
医療リソース
ポートワインの汚れ
- PWS患者の皮膚で検出された特定の遺伝子
- PWS患者の遺伝的決定因子
- PWSの遺伝性
- PWS &パルス染料レーザー
- PWS患者の早期治療の重要性
- ポートワインの汚れの分類と治療
- PWSの治療に関する考慮事項
- 再発性経口化膿性
ポートワイン染色における肉芽腫
麻酔の効果
- FDAの薬物安全性:麻酔
- 国際麻酔研究会:小児における麻酔の使用
- 麻酔への早期曝露と神経発達への影響
研究研究と臨床試験
- 血管異常におけるバイオマーカーの特定
現在の研究研究
- 癌ゲノミクスを使用した血管異常の成長の解読
- PWSのパルス色素レーザー治療
- PWSのレーザー治療後の血流力学
- ポートワインの汚れ:クリアランス、治癒、再発。治療するかしないか
- 誰もが正常に見えるに値する
VBFの希望の物語:ポートワインの汚れ
- レサ:早い治療へのアクセス
- コール:私たちが知っていること&覚えておいてください
- メガーナ:母親の視点
- 川:Aスペシャルツイン
- アンドリュー:自信の物語
- ペギーバックの物語:PWSの72年
- ケイトリンの物語:私のポートワインの染み
- アレクサンドラパネル:私のポートワインステインストーリー
リンダロゼルシャノン博士に感謝します&このコンテンツに貢献してくれたRNのSarahKathrynKenis。