TTTS esetekben a kóros magzatvízmennyiség mellett az ikrek mérete is gyakran eltér egymástól, és becsült magzati súlyuk jelentős eltéréseket mutat. A befogadó vére sűrűvé válhat, és nehezen pumpálható a test köré. A befogadó ikernek, amelynek pumpálnia kell a vastag extra vértérfogatot, szívelégtelenség, generalizált lágyrész-duzzanat („hydrops”) és bizonyos esetekben magzati halál is kialakulhat. és más szervek a nem megfelelő véráramlás miatt. Azok az erek miatt, amelyek összekapcsolják a két magzat keringését a közös placentán, ha az egyik iker meghal, a másik iker jelentős halálozási vagy életfontosságú szervek károsodásának veszélyével jár. túlélése esetén az agykárosodás valamilyen formájának 40% -os kockázata van. Sajnos kezelés nélkül a TTTS ikrek körülbelül 70-80% -a meghal. A túlélőknek sérüléseket okozhatnak az agyuk, a szívük és / vagy a veséik.
Anyai tükör szindróma
Extrém magzati szövetduzzanat vagy „hydrops” esetén a terhes nőt veszélyeztetheti az anyai „tükör” szindróma, ezt a kifejezést a folyamat leírására használják. amely az anya állapota utánozza a beteg magzat állapotát.Miatt nagy áramlású, nagy volumenű szív- és érrendszeri állapot esetén az anyának olyan tünetei lehetnek, amelyek hasonlóak a pre-eklampsiához – ezek lehetnek hányás, magas vérnyomás, általános testduzzanat (a szokásosnál is inkább), túlzott fehérje a vizeletben (proteinuria), és veszélyes folyadékgyülem a tüdejében (tüdőödéma). Bár ez ritka eset, elengedhetetlen, hogy a terhes nőt gondosan kövessék. A menedzsmentnek tartalmaznia kell a folyamatos optimális szülészeti / prenatális ellátást és az ilyen anyai állapotok felügyeletét, miközben figyelmet fordítanak a bonyolult ikerterhességre.
Mennyire súlyos a magzatom állapota?
videó
A ikertestvér-transzfúziós szindróma (TTTS) súlyossága részben a terhesség azon szakaszán alapul, amelyben az állapot nyilvánvalóvá válik (minél korábban jelentkezik, annál súlyosabb). Ezenkívül az ikrek közötti folyadék egyensúlyhiány mértéke fontos a probléma osztályozásában vagy stádiumában. A valódi TTTS akkor fordul elő, amikor a monokhorionos pár egyik ikerének ultrahangja kimutatja, hogy a magjában a magzatvíz legkisebb zseje kevesebb, mint 2 cm (a donor), ugyanakkor a magzatvíz legmélyebb zsebének mérete meghaladja a 8 cm-t. a másik iker zsákjában (a befogadó).
A hólyag, amely üres marad a donor ikerben, aggasztó jel, amely a TTTS fejlettebb szakaszát jelzi. A helyzet tovább romlik, amikor a kóros eltérõ folyadékmennyiségek mellett rendellenes véráramlási mintákat mutatnak ultrahanggal egyik vagy mindkét iker köldökzsinór edényeiben. Végül a szívelégtelenség és a szövetduzzanat (hydrops) bizonyítéka mindkét ikernél, általában a befogadónál, egy nagyon súlyos, előrehaladott stádium jele.
Dr. Ruben Quintero kifejlesztette a TTTS számára széles körben használt stádiumrendszert (lásd alább). Sok olyan betegnél, akiknél a TTTS gyanúja merül fel, további vizsgálatok során kiderülhet, hogy ikreik eltérõ folyadékmennyiségûek, de nem felelnek meg az I. stádiumú TTTS definíciójának. Ennek ellenére az összes olyan ikert, aki jelentősen egyenlőtlen magzatvíz-térfogatú és / vagy magzati súlyú, ikreket hordoz, értékelni kell, és nagyon gondosan követni kell a változásokat, mivel az igazi TTTS gyorsan kialakulhat és súlyosbodhat.
Magzati echokardiogram
videó megtekintése
A TTTS súlyosságának további értékelése érdekében intézményünkben gyakran végeznek magzati echokardiográfiát. A magzati echokardiogramok a szív speciális, célzott ultrahangvizsgálatai, amelyeket ezen a területen speciális szakértelemmel rendelkező gyermek-kardiológusok végeznek.
A szívelégtelenség korai változásai általában először a befogadó ikernél jelentkeznek, mivel a szívének működnie kell. nehéz pumpálni a többlet vért. Ezek a vizsgák felfedhetik a szívkamrák némelyikének megnövekedett méretét és a szívszelepeken átáramló változásokat (például tricuspid regurgitációt). Ha a befogadó stressz és túlterhelés kezeletlenül folytatódik, a progresszív változások magukban foglalhatják a szívkamrák csökkent működését és az egyik szívbillentyű szűkületének kialakulását (pulmonalis stenosis).
Nyaki artéria vérárama
Végül mind az echokardiogram, mind a szülészeti ultrahangvizsgálatból származó információk felhasználásával keressük a véráramlási mintázatokat a köldökartériában, a vénában és más főbb magzati erekben. A köldökartériában (UA) lévő vér általában a magzattól a méhlepény felé áramlik, megkísérelve a friss oxigén és tápanyagok megszerzését az anya keringéséből. Ha a placenta állapota rosszabbodik, akkor a vér nehezebben áramlik a placenta felé és azon belül.Minden szívveréskor a magzat a köldökartérián keresztül a placenta (a szisztolés fázis) felé tolja a vért, és általában ez az ütem elég erős ahhoz, hogy a vér tovább áramolhasson a méhlepény felé, még akkor is, amikor a szív újból kitölti a következőt ütés (diasztolés fázis).
Bizonyos esetekben a TTTS előrehaladtával a donor köldökartériájában az áramlás csökkenhet a szívverések között. Ha az állapot rosszabbodik, előfordulhat, hogy a magzati szív újratöltése (diasztolés fázis) alatt nincs áramlás vagy akár az áramlás irányának megfordulása.
Az echokardiogram és az ultrahangvizsgálat összes eredményét figyelembe vesszük a a TTTS súlyossága minden egyes terhességnél.
Milyen kezelési lehetőségeim vannak, és az egyetlen lehetőség a lézer?
videó megtekintése
Mivel ikertől-ikerig A transzfúziós szindróma (TTTS) progresszív rendellenesség, a korai kezelés megakadályozhatja a szövődményeket, ideértve a koraszüléseket és a membrán idő előtti repedését a túlzott folyadék miatt (polihidramnionok). A TTTS kezelése az állapot súlyosságától és a terhesség jelenlegi állapotától függ.
Fetoszkópos lézeres beavatkozás
Minden II, III vagy IV stádiumú TTTS-ben szenvedő beteg – és néhány páciens I. szakasz – meg kell tanulnia és figyelembe kell vennie a magzati beavatkozást. A legtöbb esetben a megfelelő, optimális terápia a fetoszkópos lézeres beavatkozás lesz. Központunk a világon az elsők között végzett fetoszkópos lézert a TTTS kezelésére. Legalább egy iker túlélési aránya meghaladja a 85% -ot, és mindkét ikernél körülbelül 60% a központunkban.
videó megtekintése
A magzati lézeres eljárást egy vékony test bevezetésével hajtják végre. száloptikai hatókör az anya hasfalán, a méh falán át és a befogadó iker magzatvezetékébe. A placenta felületén lévő erek közvetlen vizsgálatával az ikrek közötti rendellenes érrendszeri kapcsolatok megtalálhatók és kiküszöbölhetők, ha rájuk irányítják a lézersugarat. Csak azokat az ereket koagulálja a lézersugár, amelyek egyik ikertől a másikig mennek. Az egyes ikereket tápláló normál erek érintetlenek maradnak.
Az eljárás előtti részletes ultrahangvizsgálat megmutatja azokat a helyeket, ahol a köldökzsinór a közös placentához kapcsolódik, és segíthet megtalálni az ikrek közötti rendellenes kapcsolatokat, így gyorsabb és könnyebb azonosulni a fetoszkóppal. A lézeres eljárás befejezése után magzatvesztést (extra magzatvíz eltávolítása) hajtanak végre, hogy csökkentse a korai vajúdás esélyét és elősegítse a terhesség kényelmesebbé tételét.
Mi a helyzet az amniorukcióval?
Sok család megkérdezi, hogy az amnioreduction potenciális kezelési lehetőség-e a TTTS számára. Néhány legszakértőbb európai kollégánk megkísérelte megválaszolni azt a kérdést, hogy a lézer vagy az amnioreduction volt-e a legjobb terápia a TTTS számára. Egy randomizált prospektív vizsgálat során legalább egy magzat 76% -os és mindkét iker lézeres túlélését 36% -kal találták meg, szemben legalább egy magzat 51% -os és amnioreductionos ikrek 26% -os túlélésével. Számos kutató és e terület szakértője számára ez a tanulmány kimutatta, hogy a lézer volt az előnyös terápia a TTTS kezelésében.
Központunkban azonban találtunk egy korai TTTS-ben szenvedő betegcsoportot, amely jól reagál az amnioreductionra, kevésbé invazív terápia. A TTTS-t kifejlődő terhességek kis százalékában ultrahang segítségével megtalálható az artéria és az artéria közötti kapcsolat (A-A) az ikrek között a placenta felszínén. Azokról az ikerpárokról, akiknél ezeket a kapcsolatokat ultrahang bizonyítja, összességében jobb kimenetelűek, és tapasztalataink szerint mindkét iker több mint 80% -os túlélése az amnioredukcióval történő kezelés után. Így, noha a lézer a megfelelő terápia a TTTS-ben szenvedő betegek túlnyomó többségének, alkalmanként kínálunk amniorukciót azoknak a TTTS-ben szenvedő betegeknek, akik megfelelnek ennek a terápiának a kritériumainak. A Kezelőközpont egyedülállóan képes felmérni, hogy melyik kezelés a legjobb az Ön számára. Ha többet szeretne megtudni, kérjük, vegye fel a kapcsolatot központunkkal.
Támogató csoportok & Egyéb források
- San Francisco-i Szülők Klubja – a szülők és a többszörös kismama szüleinek hálózata, amely tagjainak és családtagjaiknak barátságot, támogatást és információt nyújt az ikrek, hármasok és quadok neveléséről.
- A Magzati Remény Alapítvány – támogatást és információkat nyújt a szülőknek, pénztáraknak kutatás, és növeli a tudatosságot a TTTS-sel, a TRAP-szekvenciával, a magzatvíz-szindrómával és a húgyúti obstrukcióval kapcsolatban.
- TTTS Alapítvány – kizárólag a családok, az egészségügyi szakemberek azonnali és életmentő oktatási, érzelmi és pénzügyi támogatásának elkötelezettje, és más gondozók az ikertől az ikerig transzfúziós szindróma diagnosztizálása előtt, alatt és után.
- Többszörös születés – prenatális oktatást és gyermektámogatást nyújt az ikrekkel rendelkező szülők számára.
- Dimes márciusa – kutatók, önkéntesek, oktatók, kirendeltségben dolgozók és szószólók közösen dolgoznak azért, hogy minden csecsemőnek harci esély
- születési rendellenességek kutatása a gyermekek számára – szülői hálózati szolgáltatás, amely összeköti az azonos születési rendellenességekkel küzdő gyermekeket családokat
- Kids Health – orvos által jóváhagyott egészségügyi információk a születés előtti gyermekekről serdülőkorig
- CDC – születési rendellenességek – Egészségügyi Osztály & Humán szolgáltatások, Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok
- NIH – Ritka betegségek – Országos Int. of Health – Ritka Betegségek Irodája
- Észak-amerikai magzati terápiás hálózat – a NAFTNet (az észak-amerikai magzati terápiás hálózat) az Egyesült Államok és Kanada egészségügyi központjainak önkéntes egyesülete, amely megalapozott szakértelemmel rendelkezik a magzati műtétek és egyéb a magzat komplex rendellenességeinek multidiszciplináris ellátásának formái.