A hipertrófiás pyloros stenosis (HPS) a gyomor pylorus izomzatának idiopátiás megvastagodására utal, amely ezután progresszív gyomor kimeneti obstrukciót eredményez.
Be ez az oldal:
Epidemiológia
A pylorus stenosis viszonylag gyakori, 1000 születésenként körülbelül 2-5 előfordulási gyakorisággal rendelkezik, és férfinak van hajlama ( M: F ~ 4: 1). Gyakrabban a kaukázusiaknál 4, Indiában, valamint a fekete és más ázsiai lakosság körében ritkábban fordul elő.
Kockázati tényezők
- elsőszülőként
- anyai kórelőzmény a pylorus stenosisról 10
Klinikai megjelenés
Bár a tünetek már 3 héten belül elkezdődhetnek, jellemzően klinikailag 6-12 hetes korban jelentkeznek. A klinikai megjelenés a nem epés lövedék hányásakor jellemző. A hipertrófiás pylorus olíva méretű tömegként tapintható a jobb felső negyedben. A bepattanó csobbanás hallható lehet, és bár gyakori, csak akkor releváns, ha órákkal az utolsó étkezés után hallják. 6. Mivel a tartós hányás miatt a gyomortartalomban sósavveszteség következik be, a betegeket az elektrolit-egyensúlyhiány, különösen a jellegzetes hipokloremiás kockázat fenyegeti metabolikus alkalózis.
Patológia
A pylorus stenosis mind a hyperplasia, mind a pylorus körkörös izomrostok hypertrophiájának eredménye. Ennek patogenezise nem érthető. Négy fő elmélet létezik 9:
- immunhisztokémiai rendellenességek
- genetikai rendellenességek
- fertőző ok
- hipersavasság elmélete
Társulások
- Turner-szindróma
- tracheo-nyelőcső fistula
- nyelőcső atresia
- triszómia 18 10
Radiográfiai jellemzők
Sima röntgenfelvétel
A hasi röntgen eredmények nem specifikusak, de kitágult gyomrot mutathatnak, minimális disztális bél bélgázzal .
Fluoroszkópia
A felső gasztrointesztinális sorozat (bárium-étkezés) kizárja a patológia egyéb, súlyosabb okait, de a felső gasztrointesztinális sorozat megállapításai inkább a hipertrófiás, semmint közvetlenül szemléltetik. izom. A felső gasztrointesztinális fluoroszkópián:
- késleltetett gyomorürülés
- perisztaltikus hullámok (hernyójel)
- hosszúkás pylorus keskeny lumennel (húrjel), amely duplikáltnak tűnnek a nyálkahártya összezúzódása miatt (kettős nyomú jel)
- a pylorus behúzza a kontrasztos antrumot (válljel) és (cinege jel) vagy a nyombélhagyma alapját (gomba jel)
- a pylorus bejárata csőr alakú lehet (csőrjel)
Ultrahang
Az ultrahang a megfelelő klinikai körülmények között történő választás módja, mert előnyei a bárium étkezéssel szemben, hogy közvetlenül vizualizálja a pylorus izmot, és nem használ ionizáló sugárzást. Sajnos nem képes kizárni más diagnózisokat, például a középbél volvulusát. Könnyű ultrahang technika az epehólyag megtalálása, majd a szonda ferdén szagittális irányba fordul a test felé, hogy a pylorust hosszanti irányban 7 találja meg. A diagnosztikai mérések tartalmazzák (mnemos “pi szám”):
A beteg jobb oldalával lefelé figyelve a pylorust figyelni kell, és nem szabad látni, hogy kinyíljon.
A leírt szonográfiai jelek a következők: :
- antral mellbimbó jele
- méhnyak jele
- cél jele
Kezelés és prognózis
A kezdeti orvosi kezelés elengedhetetlen az elektrolit-egyensúlyhiányok rehidratálásával és korrekciójával. Ezt a műtéti beavatkozás előtt be kell fejezni.
A kezelést műtéti beavatkozással végzik, amelynek során a pyloricus izom feloszlik a submucosára. Ez nyitott és laparoszkópos úton is elvégezhető. A műtét gyógyító és nagyon alacsony morbiditású 4,5. A kiújulás ritka és általában hiányos pyloromyotomia miatt következik be.
Differenciáldiagnózis
Általában kevés különbség van, amikor a képalkotó eredmények megfelelőek. Természetesen klinikailag fontos figyelembe venni a csecsemőkori hányás egyéb okait.
A pylo bizonyos mértéke a rospasmus csecsemőkorban gyakori, és felelős a gyomorürülés némi késéséért. A pylorus azonban szonográfiailag normálisnak tűnik. Abban az esetben, ha a kétségek továbbra is fennállnak, folyékony gyomortágítás végezhető a kúpos pylorus “megnyitásához”.
Gasztro-nyelőcső reflux, amely a hányás okát jelenti a radiológiára utaló csecsemők kétharmadánál.
A proximális emésztőrendszeri elzáródás egyéb okai is figyelembe vehetők 8:
- középbél volvulus
- gyomor antrális szövedék
- duodenális háló / duodenalis stenosis
- gyűrűs hasnyálmirigy
- bezoar
Lásd még:
- Hypertrophiás pylorus stenosis (ultrahangmérések mnemos)