Szinonima: posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES)
A reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma a tünetek gyors megjelenésével jár, beleértve a fejfájást, görcsrohamokat, megváltozott tudatot és látászavarokat. Gyakran, de nem mindig társul akut hipertóniával. Azonnali felismerés és kezelés esetén a klinikai szindróma általában egy héten belül megszűnik, és a mágneses rezonancia képalkotásban (MRI) észlelt változások napokról hetekre megszűnnek. Úgy gondolják, hogy a kóros mechanizmus vagy hipertóniához és hiperperfúzióhoz, vagy vasculopathiához kapcsolódik, amelynek hipoperfúziója következik be.
Epidemiológia
Ritka. Azonban a növekvő tudatosság és az MRI egyre növekvő használata mellett a diagnózis a jövőben gyakrabban felállítható.
A szakirodalom nagy része egyetlen vagy néhány eset. Általában felnőtteknél jelentkezik, de gyermekeknél is beszámoltak róla.
Etiológia
A krónikus vesebetegség és az akut vesekárosodás egyaránt gyakran előfordul, és erős összefüggés vesebetegségben szenvedő betegeknél, például magas vérnyomás, érrendszeri és autoimmun betegségek, immunszuppresszív gyógyszereknek való kitettség és szervátültetés esetén. A mögöttes kockázati tényezők / kiváltók a következők lehetnek:
- Súlyos magas vérnyomás, preeklampszia vagy vesebetegség, ami sikertelen automatikus szabályozáshoz, hiperperfúzióhoz és endotheliális sérüléshez / vazogén ödémához vezet. Különösen kockázatos a gyorsan kialakuló, ingadozó vagy intermittáló magas vérnyomás. A vazokonstrikció és a hipoperfúzió agyi ischaemiához és későbbi vazogén ödémához vezet. A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy ez utóbbi valószínűbb.
- A gyógyszerek széles skálája, de leggyakrabban immunszuppresszánsokkal és kemoterápiával.
- Szepszis és sokk fertőzés, amelyeket gyakrabban ismernek fel más etiológiai tényezőként.
- Autoimmun betegséget is észleltek.
- A carotis endarterectomia után is előfordulhat, amikor a carotis baroreceptorok kudarcot vallanak.
- Hét beteg egy sorozatában hatnál tapasztalták vérzéses diatézist vagy koagulopathiát.
A “leukoencephalopathia” elnevezés ellenére fehér és szürke területeken is előfordulhatnak elváltozások. Azt is egyre inkább felismerik, hogy hatással lehet az elülső agyra, valamint az elülső és a hátsó kéregre, az agytörzsre, a kisagyra vagy akár a gerincvelőre is.
Bemutatás
A klinikai tünetek nem specifikusak, lehetnek akutak vagy szubakutak:
- fejfájások.
- Megváltozott mentális állapot, letargia és aluszékonyság, esetleg zavartság és kóma kialakulásával.
- Görcsök – status epilepticusról számoltak be.
- Homályos látás, hemianopia, vizuális elhanyagolás, hallucinációk, kortikális látásromlás.
- A fundoszkópia gyakran papilloedemát, vérzést és váladékot mutat.
- A vérnyomás általában magas.
A klinikai tünetek nem elegendőek a diagnózis felállításához, de az MRI gyakran jellemző és elengedhetetlen a diagnózis szempontjából.
Képalkotás
Akut körülmények között a CT képalkotás lehetővé teszi a gyors felmérést. Kizárhatja a súlyos agyi vérzést és a helyet elfoglaló elváltozásokat is. Noha nem 100% -ban érzékeny, a CT vénás sinus trombózist vagy artériás ischaemiát vagy trombózist is kimutathat. A CT-képalkotás azonban normális lehet, és nem feltétlenül nyújt megnyugvást.
A tipikus MRI-eredmények a két agyi agyfélteke hátsó régióiban található vaszkuláris vízterületek kétoldali fehéranyag-rendellenességei, amelyek leginkább az occipitalis és a parietalis lebenyt érintik . A szokásos MRI segítségével nem biztos, hogy megkülönböztethető más akut érrendszeri betegségektől, de a vénás sinus trombózis gyorsan diagnosztizálható CT vagy MR venográfiával. Az elektroencefalográfia (EEG) felhasználható a szubklinikai rohamok azonosítására, és rámutathat az encephalopathia egyéb okaira. Az ágyéki szúrás diagnosztizálhatja a fertőzést vagy a subarachnoidális vérzést, de normális lehet a betegség korai szakaszában vagy az antibiotikum-kezelés után.
Differenciáldiagnózis
Az előadás gyakran nem specifikus és könnyen összetéveszthető más feltételekkel. A lehetséges differenciáldiagnózisok a következők lehetnek:
- agyi érrendszeri esemény
- sinus trombózis
- demyelination
- Vasculitis
- Encephalitis
Társult betegségek
- Hipertóniás encephalopathia.
- Eclampsia vagy súlyos pre-eklampszia.
- Serkentő gyógyszerek alkalmazása, amelyek növelhetik a vérnyomást, beleértve a fenilefrint, a pszeudoefedrint és még a koffeint is.
- A kokain és az amfetaminek visszaélése.
- Phaeochromocytoma.
- Haemolyticus uraemiás szindróma.
- Vértranszfúzió.
- Fertőzés.
- Autoimmun betegség – pl. szisztémás lupus erythematosus.
Ez a lista messze van a kimerítő, de a magas vérnyomás miatt gyakori téma.
A következő gyógyszerek csak néhányat érintenek:
- Ciklosporin A
- Vincristine
- takrolimusz
- ciszplatin
- alfa-interferon
- antiretrovirális terápia
- eritropoietin
Kezelés
A ravasz gyors visszavonása felgyorsítja a gyógyulást és csökkenti a szövődmények kockázatát – pl. agresszív vérnyomásszabályozás, a jogsértő gyógyszer visszavonása vagy eklampsziában történő szülés. Epilepszia elleni gyógyszereket kell használni a rohamok kezelésére; érzéstelenítést és szellőztetést kell alkalmazni az általános epilepsziás állapot és a légutak védelme érdekében kómás betegeknél.
Prognózis
- Ha időben elkapják reverzibilis, de ha infarktus lépett fel, akkor visszafordíthatatlan károsodás következik be.
- Vannak olyan esetek, amikor agysérveket és halált szenvedő betegek fordulnak elő.
- A diagnózis késedelme rosszabb prognózist ad.
- Ismétlődés előfordulhat, de szokatlan.