Diagnózis
A HH-t általában véletlenszerűen diagnosztizálják olyan képalkotó vizsgálatokban, amelyeket rutinvizsgálatként végeznek, vagy más okokból, mint a lehetséges máj tömegének értékelése. A HH kevesebb mint felénél nyilvánvaló klinikai tünetek jelentkeznek, amelyek felső hasi fájdalomból, súly- vagy teltségérzetből állnak (ez általában a nagy elváltozásokra vonatkozik, amelyek a Glisson-kapszula kitágulását okozzák).
Képdiagnózis A HH magában foglalja a hagyományos ultrahangot (USA, B-mód és Doppler), kontrasztos ultrahangot (CEUS), kontrasztos számítógépes tomográfiát (CT), mágneses rezonancia képalkotást (MRI), angiográfiát és nukleáris vizsgálatokat (szcintigráfiai vizsgálatok Technetium-99m-mel) jelzett vörösvérsejtek), amelyek jó specifitást kínálnak a HH diagnosztizálására. Ezeket használják a HH megkülönböztetésére más vaszkuláris daganatoktól, jóindulatú elváltozásoktól (adenoma) vagy rosszindulatú daganatoktól (HCC, metasztázisok, dysplasticus csomók).
Ultrahang (USA)
széles körű rendelkezésre állása, a besugárzás és a reprodukálhatóság hiánya miatt az ultrahang általában a HH első diagnosztikai lépése. Az USA legfőbb korlátja, hogy nagymértékben üzemeltető és betegfüggő. A hagyományos ultrahangon a HH hiperechoikus homogén csomóként jelenik meg, jól körülhatárolható margókkal és hátsó akusztikai javítással. Sőt, utóvizsgák alkalmával, vagy miközben összehasonlítjuk a jelenlegi vizsgálatot az előzőekkel, a HH általában nem változik. Az USA hiperechoikus mintázatát a HH szövettana magyarázza – a hiperechogenicitás a HH-t alkotó endoteliális vonalas sinusok és a bennük lévő vér közötti számos interfész eredménye. Ez a hiperhangikus megjelenés általában a kis HH esetében fordul elő; nagyobb elváltozások, a lehetséges nekrózis miatt a vérzés vagy a fibrózis inhomogénnek tűnhet, vegyes echogenitással (hipo- és hiperohoikus). Az ilyen visszhangmintákkal rendelkező elváltozásokat atipikus HH-nak jelöljük. Az Egyesült Államok Doppler-jén a legtöbb HH minimális vagy egyáltalán nem mutat Doppler-jelet.
Azonban nem minden hiperechoikus tömeget kell HH-nak jelölni. Ez a visszhangminta más jóindulatú (adenomák) vagy rosszindulatú patológiák (hepatocelluláris karcinóma, áttétek) esetén is megfigyelhető. Mint megbeszéltük, a soros vizsgálatok stabil eredményei nagyon megbízható jelek a jóindulatú betegség klinikai gyakorlatában. Az USA jó pontossággal különbözteti meg a HH-t a rosszindulatú hiperechoikus tömegektől (3 cm átmérőjű elváltozások esetén az érzékenység 94,1% és a specificitás 80,0%). Az elváltozások véráramlásának hiánya a HH-ban a Doppler USA-ban szintén megbízható jel a hepatocellularis carcinoma (HCC) differenciáldiagnózisában, amelynek gyakran intra- vagy peritumorális vascularisitása van. Hypoechoikus elváltozások esetén a perifériás echogén perem HH-t sugallhat. Ezzel szemben a perifériás perilíziós hipoechoikus peremet, amelyet “céljelnek” neveznek, ritkán lehet látni a HH-ban. Egy másik figyelembe veendő differenciáldiagnózis a fokális noduláris hiperplázia (FNH), amelynek jellemző a “küllőkerék-jel”. A zsírmáj értékelésekor óvatosságra kell figyelni, amelyben egy tipikus hemangioma hipoehoikusnak tűnhet az intenzív hiperechoikus májparenchymához képest.
Kontraszt-fokozott ultrahang (CEUS)
A CEUS jó eszköz a HH specifikusabb diagnosztizálására, mint a hagyományos USA. A mikrovaszkulatúrát jobban körülhatároló mikrobuborékok felhasználásával a CEUS valós idejű perfúziós képalkotást generál az elváltozáson belül, hasonlóan a CT-vizsgálatokban látható vaszkuláris mintához. Ez különösen hasznos a májcsomók differenciáldiagnózisában, mivel képes pontosan megkülönböztetni a HH-t az adenomáktól, az FNH-tól, a HCC-től vagy az áttétektől. A tipikus HH perifériás nodularis fokozódást mutat az artériás fázisban, teljes (de néha hiányos) centripetális kitöltéssel a portális vénás és késői fázisokban. Ennek a jellegzetes fokozási mintázatnak a szövettanilag igazolt HH érzékenysége 98%. Ezen tipikus megjelenés mellett tisztában kell lenni azzal, hogy a HH-nak ritkán lehet centrifugális fokozása.
Két második generációs ultrahangos kontrasztanyagot (UCA) engedélyeztek Romániában: SonoVue® (kén-hexafluorid) májalkalmazásokhoz, 2001-ben a Bracco SpA, Milánó, Olaszország vezette be, és májképalkotásra engedéllyel rendelkezik Európában, Kínában, Indiában, Koreában, Hong Kongban, Új-Zélandon, Szingapúrban és Brazíliában, valamint az Optison® – kontrasztanyagként az echokardiográfiában. Két másik UCA ma már közös használatban van: a Definity / Luminity® (oktafluorpropán – perfluten) 2001 óta kapható Kanadában és Ausztráliában, valamint a Sonazoid® (perfluor-bután), amelyet 2007-ben vezettek be Japánban, ma pedig Dél-Koreában és Norvégiában.
A foszfolipid héj általában stabilizálja a gázbuborékokat.A CEUS-ban alkalmazott mikrobuborékok számos olyan tulajdonsággal rendelkeznek, amelyek jelentősen növelik az ultrahang jelintenzitását: elég kicsiek ahhoz, hogy elkerüljék a pulmonalis kapilláris gátat (jellemzően néhány mikrométer), ugyanakkor túl nagyok ahhoz, hogy átlépjék a vaszkuláris endotheliumot, ezért a vizsga időtartama alatt intravaszkuláris marad.
Az UCA por és oldószer formájában kerül forgalomba, keverés közben tejszerű folyadékká válik, és bolus intravénás injekcióként adják be, amelyet azonnal 10-szeres öblítő bolus injekció követ. ml sóoldat.
A CEUS-nak számos előnye van, a legfontosabbak közé tartozik az eredmények valós idejű vizsgálata és leadása, több elváltozás egyidejű követésének képessége, megismételhetőség, újbóli injekció és ellenjavallatok hiánya (jódallergia, májelégtelenség, veseelégtelenség). A CEUS pontossága csökken a zsíros májban vagy mélyen elhelyezkedő elváltozásokban szenvedő betegeknél. Mivel az UCA nem ionizáló és nem mérgező, a CEUS megvalósíthatóvá teszi több olyan elváltozás egyidejű vizsgálatát, amelyekhez a kontrasztanyag újbóli visszahelyezésére van szükség.
A CEUS osztott képernyős képe: bal – natív amerikai, jobb – SonoVue® használatával UCA
CEUS felosztás képernyő kép: bal – natív Egyesült Államok, jobb – SonoVue® UCA-val
A tipikus HH hipodenzív, jól körülhatárolható elváltozásként jelenik meg a CT-vizsgálatokon. a kontraszt injekció után perifériás göbös javulást mutat progresszív centripetális homogén töltéssel. Ezt a sajátos mintát nem lehet kiemelni nagyon kicsi, 5 mm-nél kisebb sérüléseknél, ami nehezen jellemezhető. A CEUS-hoz hasonlóan az atipikus HH is képes különböző javulási mintákat mutatni a CT-n. Nem fokozó intralesionális foltok fordulhatnak elő fibrózis, trombózis vagy nekrózis esetén, ami heterogén megjelenést eredményezhet. A homogén és az artériás fázisban gyorsan növekvő HH összetéveszthető hipervaszkuláris daganatokkal. A máj súlyos zsíros beszűrődésében szenvedő betegeknél a HH hipersűrűnek tűnhet a szomszédos máj parenchymához képest. A CT fő korlátai a sugárzás és a jódkontrasztanyagok alkalmazása (ami kontraszt okozta nephropathiát okozhat) 2a-cc ábra.
CT – axiális szakasz
CT – koronaszakasz
CT – tengelymetszet
Az MRI-n a tipikus megjelenés kút -demarkált, homogén elváltozás, hipointenzum a T1-súlyozott képeken és a hiperintenzitás a T2-súlyozott képeken, a “vatta” szempont. Mivel mind a rosszindulatú daganat, mind a HH hiperintenzív a T2-súlyozott képeken, a differenciálást az echo növelésével végezzük idő (TE): míg a rosszindulatú elváltozásokból származó jel csökkenni szokott, a HH-ból származó jel növekszik. A diffúzióval súlyozott képek szintén hasznosak a HH és a rosszindulatú elváltozások megkülönböztetésében. Az UCA gadolinium-alapú MRI-ben, és betegeknél használható th allergia jódozott kontrasztanyagokra vagy veseelégtelenségre, akiknek a CT ellenjavallt 3. ábra.
A Technetiu-99m jelzésű vörösvértest szcintigráfia
A Tc-99m vörösvérsejt szcintigráfia nem invazív módszer , amely a máj hemangioma legspecifikusabb diagnózisát biztosítja. A HH jellegzetes, diagnosztikus megjelenése a Tc-99 jelzett vörösvértest-képeken a perfúzió / vérkészlet eltérése: a korai dinamikus képeken a csökkent perfúzió és az idő múlásával fokozatosan növekszik az aktivitás a vérkészlet képein. Az elváltozás a korai dinamikus fázisban “hideg”, végül a késői fázisban intenzív, 1-2 órával a Tc-99m injekció után. Az érzékenység erősen méretfüggő, különösen a tartomány kis végén: 17-20% 1 cm-nél kisebb, 1–2 cm közötti elváltozások esetén 65–80%, a 2 cm-nél nagyobbak esetében pedig gyakorlatilag 100% -os elváltozások detektálása. A Tc-99m-mel jelölt vörösvértest szcintigráfia SPECT (Single Photon Emission) specifitása Számított tomográfia) 100% marad a teljes mérettartományban. Bár nagyon szenzitív és specifikus, a szcintigráfiát mindig CT vagy USA vizsga követi, hogy megállapítsa az elváltozás helyét, alakját és sokaságát. és az eljárás hossza, besugárzó jellege és a megvalósítható versengő képalkotó technológiák sokfélesége oda vezetett, hogy elhagyta a HH diagnosztikai módszerét, 4. ábra.
Szcintigráfia
Angiograp hy
A szelektív vagy ultraszelektív májangiográfiának van a legmagasabb specifitása a HH mintázatára, de az ilyen elváltozások diagnosztizálására nem használják, mert rendelkezésre állnak a korábban leírt noninvazív módszerek.
Szövettani mintavétel
A szövettani mintavétellel végzett biopsziának vaszkuláris jellege miatt nagy a vérzés kockázata (különösen nagy, subcapsularis elváltozások esetén), beleértve a mortalitást is. Ezen kockázat mellett a diagnosztikai hozam nem olyan magas, mint az várható volt: egy 36 beteggel végzett vizsgálatban csak 21-en kaptak diagnosztikai anyagot. A biopszia tehát rendkívül atipikus elváltozásokra van fenntartva, a képalkotásnál egyértelmű vonások vannak. endothel sejtek. A HH szövődményei közé tartozik a nekrózis, a trombin, a szklerózis vagy a meszesedés. Nem jelentettek rosszindulatú átalakulást.