Egy 52 éves nő az alapellátást kezelő orvosához fordult, és nem terhelő köhögésre és nehézlégzésre panaszkodott. Ezeknek a tüneteknek az első látogatása előtt 4 hét alatt szubakutan jelentkeztek. Tagadta a lázat, a köpetképződést, a hemoptysiset, a mellkasi fájdalmat, a szívdobogást, a hasi fájdalmat, az émelygést, a hányást és a hasmenést. Nem volt ismert beteg kapcsolata.
Korábbi kórtörténete jelentős volt az elhízás, a magas vérnyomás és a visszatérő bronchitis szempontjából. Sebészi története csak a kétoldali térd artroszkópiákra volt figyelemre méltó. A néhány hónappal korábban elvégzett kolonoszkópia korlátozott volt a redundáns vastagbél miatt.
Gyógyszerei közé tartozott a lisinopril, napi 10 mg; napi multivitamin; és kalciumpótló. A kodein és a penicillin allergiájáról számolt be, amelyek mind csalánkiütést okoztak. Családtörténete emlőrák, tüdőrák és 2-es típusú cukorbetegség miatt figyelemre méltó volt. Egy életen át nem dohányzott, és ritka alkoholfogyasztásról számolt be. Tanárként dolgozott, és tagadta a foglalkozásnak való kitettséget. Egyedülálló volt és egyedül élt.
A fizikális vizsgálat során egy afebrilis, elhízott nőt találtak, normál pulzus, vérnyomás és légzésszám mellett. Nem szenvedett akut szorongást. A mellkas vizsgálata figyelemre méltó volt a csökkent tüdőhangok miatt a bal tüdőtalpnál. Ambuláns posteroanterior és laterális mellkasi röntgenfelvételre utalták, amelyeket az alábbiakban mutatunk be (1. ábra).
A diagnózis felállítása
A beteg posteroanterior és laterális mellkasi röntgenfelvételein látható volt a bal hemidiaphragma nyilvánvaló emelkedése és a mediastinalis struktúrák jobbra történő elmozdulása. Kiemelkedő bélhurkok vannak azonosítva a látszólagos rekeszizom-emelkedés. A tüdő figyelemre méltó volt a fokális ék alakú opacitás miatt a bal perihilar régióban. Nem voltak pleurális effúziók. A szívméretet nehéz volt felmérni, mivel a látható diafragmatikus emelkedés jelentősen elmozdult és részlegesen elhomályosult.
A legszembetűnőbb radiográfiai megállapítás a bal hemidiaphragma látszólagos emelkedése volt. Általában az egyoldalú rekeszizom emelkedés a tüdő körülményei, az intraabdominális folyamatok, a rekeszizomot irányító idegek rendellenességei vagy traumái miatt jelentkezhet, vagy közvetlenül a rekeszizom rendellenessége következtében. Például a rekeszizom felfelé húzható egy primer tüdőfolyamat által, amely térfogatvesztést vagy csökkent megfelelés, például lobectomia vagy tüdőfibrózis. A rekeszizom azonban a hasi szerv megnagyobbodásával (pl. Splenomegalia vagy a kitágult gyomor), vagy az intraabdominális fertőző vagy gyulladásos folyamatokkal (például subphrenicus vagy splenicus abscessszel) jobb módon kiszorítható.
A rekeszizom bénulása különböző állapotok következménye lehet, leggyakrabban a frenikus ideg tüdőrák általi inváziója. A rekeszizom bénulásának egyéb okai közé tartozik a frenikus idegkárosodás, az ideggyulladás, a központi idegrendszer vagy a gerinc rendellenességei, az idegi kompresszió és a különböző neurológiai állapotok. A rekeszizom fokális eseménye, amely egy gyengeséget okozó izomdefektus, szintén egyoldalú emelkedést okozhat. Egyéb állapotok utánozhatják a megemelkedett hemidiaphragma megjelenését, beleértve a szubpulmonikus effúziót vagy a diafragmatikus sérvet.
Betegünknek nem voltak olyan végleges klinikai vagy radiográfiai eredményei, amelyek nyomot vezettek volna a látszólagos rekeszizom-emelkedés okára, és kezdetben fluoroszkópos vizsgálatot javasoltak a lehetséges rekeszizom-bénulás felmérésére. Radiológiai előzményeinek alapos áttekintésével azonban kiderült, hogy a korábbi CT-kolonográfia egy baloldali rekeszizom-sérvet mutatott ki, az omentum és 2 vastagbél-hurok kiszorításával a mellüregbe. Így a bal hemidiaphragma látszólagos emelkedése a röntgenfelvételen a rekeszizom sérvének volt az eredménye, nem pedig a valódi rekeszizom emelkedésének.
A második fő radiográfiai lelet a bal oldali perihilaris átlátszatlanság volt, amelyet a fokális tüdõtömörítés a sérv által és / vagy egy fertõzõ folyamat, például posztobstruktív tüdőgyulladás. A páciens feltételezett klinikai diagnózist kapott a közösségben szerzett tüdőgyulladásról, és azitromicinnel kezelték. Tünetei azonban nem javultak, és az orvoshoz visszatérve levofloxacint, prednizont és albuterol inhalátort kapott rezisztens tüdőgyulladás és a feltételezett reaktív légúti betegség egyidejű súlyosbodása miatt.
Ennek ellenére a légszomja és a köhögés tovább súlyosbodott, a zöld köpet új termelésével és az időszakos lázzal együtt. Még mindig tagadta a hemoptisist, a mellkasi fájdalmat, a szívdobogást, az émelygést, a hányást, a hasi fájdalmat, a melenát és a végbélből származó élénkvért.
A beteg klinikai lefolyása romló állapotában további képalkotásra irányították. CT-vel.A mellkas CT-vizsgálata kimutatta a herniated hasi tartalmat a mellkas bal oldalán, a szomszédos atelectasissal és nekrotizáló tüdőgyulladással a bal tüdőben (2. ábra). A CT további megállapításai között szerepelt egy bal felső lebeny tályog és egy lokalizált bal oldali pleurális folyadék, amely empyemát jelentett. A kórházba került további kezelés és kezelés céljából.
Felvételkor a beteg életjelei 38,4 ° C (101,1 ° F) hőmérsékletet, 118 ütés / perc pulzust, vérnyomást mutattak. 154/93 Hgmm, 15 légzés / perc légzési arány és 95% oxigéntelítettség a szoba levegőjén. A fizikai vizsgálat kimutatta, hogy a bal alsó tüdőtérben csökkentek a légzési hangok, új bal oldali szétszórt ropogások és tachycardia mellett, de a leletek egyébként normálisak voltak, és változatlanok voltak a páciens korábbi vizsgálatához képest.
A laboratóriumi vizsgálatok figyelemre méltóak voltak a vörösvérsejtszám 3640 / µL esetén; hematokrit 29,7%; az átlagos korpuszkuláris térfogat 82 fL; és a fehérvérsejtek (WBC) száma 12 500 / µL, 74% neutrofil, 4% sáv és 18% limfocita. A vegyészetek figyelemre méltóak voltak a karbamid nitrogén (9 mg / dl) és a kreatinin (0,6 mg / dl) normális szintje szempontjából.
A tenyészetekhez vért vettek, a betegnek vankomicint, levofloxacint és klindamicint kapott. széles lefedettség. CT-vezérelt tályogelvezetésen esett át, amely körülbelül 70 ml gennyes anyagot eredményezett, amely a Streptococcus milleri tenyészetében nőtt. Antibiotikum-rendjét ceftriaxonná egyszerűsítették, 2 g intravénásan 24 óránként. Kedvezően reagált a vízelvezetési eljárásra és az antibiotikumokra, csökkenő lázzal és a fehérvérsejt-számmal. Minden vérkultúra negatív volt.
Vérszegénységét krónikus gyulladásnak tulajdonították. Miután a hematokrit szintje 23% -ra csökkent, 2 egységnyi csomagolt vörösvérsejt transzfúziót kapott. Transzfúzió után hematokrit szintje stabil maradt.
A mellkas postprocedurális CT-vizsgálata minimális tályogfolyadékot, gyakorlatilag változatlan empyemát és herniated hasi tartalmat mutatott ki. A sérv 2 vastagbél hurokból állt, beleértve a lép hajlítását és az ereszkedő vastagbél egy részét, valamint az omentális zsírt, valamint a bal vese felső pólusát. Ez egy új megállapítás, amely vagy a sérv megnagyobbodását vagy a sérv tartalmának eltolódását sugallja. A CT-vizsgálat azt is kimutatta, hogy a rekeszizom hátsó hibája kevesebb, mint 10 cm, és diagnosztizálták a Bochdalek típusú rekeszizom sérvét. A sürgős herniorrhaphiát elhalasztották, tekintettel az akut, gennyes pleurális fertőzésre és a protetikai helyreállítás lehetséges szükségességére.
Megbeszélés
A Bochdalek sérv a gyermekeknél a posterolaterális rekeszizom kongénális rendellenességeként fordul elő leggyakrabban. . Amint Wells1 1954-ben leírta, a veleszületett Bochdalek sérvek általában abból adódnak, hogy a pleuroperitonealis csatornák nem záródtak be a terhesség első trimeszterében, mielőtt a csavarodó magzati belek visszatérnének a sárgás tasakból a hasüregbe.
Mert ez az embriológiai hiba a pleuroperitonealis membránban tartós kommunikációt tesz lehetővé a pleura és a peritonealis üregek között, ezek a veleszületett sérvek általában herniális tasak nélkül jelentkeznek. A veleszületett Bochdalek sérvek kis része azonban később jelentkezik a vemhességben, a Bochdalek foramenje körüli gyenge izomfejlődés miatt; ezek a sérvek zsákot tartalmaznak. A Bochdalek-sérvek a rekeszizom egyik vagy (ritkán) mindkét oldalán előfordulhatnak, de baloldali túlsúlyuk van, amelyet a bal pleuroperitonealis csatorna nagyobb méretének tulajdonítanak a fejlődés korai szakaszában1, valamint a a jobb oldali máj, megakadályozva a sérv kialakulását.2
A veleszületett rekeszizom sérveknek más típusai is vannak.1 A ritkább veleszületett Morgagni sérv a szegycsont mögött anteromedialisan kialakuló rekeszizom hibáiból származik. A nyelőcső hiatus sérvei, amelyek felnőtteknél leggyakrabban a gastroesophagealis reflux kapcsán jelentkeznek, a rekeszizom veleszületett rendellenességeként fordulhatnak elő. Típustól függetlenül a nagyobb veleszületett rekeszizom-defektusok lehetővé tehetik a sérv hasi tartalmának a kialakuló magzati mag összenyomódását. tüdő és veszélyeztetheti fejlődésüket. Az ilyen sérveket tipikusan a prenatális ultrahangvizsgálattal detektálják, és általában az élet első napjaiban életveszélyes légzési zavarokkal járnak. Az újszülöttek ilyen sérvekkel történő kezelése klinikai stabilizációt igényel a pulmonalis szövődmények, különösen a pulmonalis hipertónia kezelésére és megelőzésére, amelyet a sérv műtéti korrekciója követ. 3
A csecsemőknél előforduló veleszületett diafragmatikus sérvekkel ellentétben a felnőttek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a membrán másodlagosan szerzett sérveivel. Leggyakrabban az ilyen sérvek a beteg mellkasának vagy hasának traumás sérüléséből (tompa vagy behatoló) vagy a thoracoabdominális műtét posztoperatív szövődményéből, például nyelőcsőrákból erednek.4 Az élet későbbi szakaszaiban megszerzett Bochdalek sérvek egyéb javasolt okai közé tartoznak a hasi intra-nyomást növelő különféle tevékenységek vagy állapotok, például terhesség, vajúdás és szülés; gyakorlat; nemi közösülés; tüsszentés; köhögés; és nagy étkezés elfogyasztása.5
Mindazonáltal a veleszületett eredetű kicsi Bochdalek (vagy Morgagni) sérvek elkerülhetik a korai felismerést, és hónapokig, évekig tünetmentesen fennállhatnak az esetleges diagnózis vagy tüneti megjelenésig, 2,6-8 a mi esetünkben. A hasi CT-vizsgálaton átesett felnőttek nagy áttekintése a betegek 0,17% -ában azonosította az esetleges Bochdalek sérveket. 9 A felnőtt populációban felfedezett sérvek többsége csak hasi zsírt vagy omentumot tartalmazott, de ezeknek a tünetmentes sérveknek körülbelül egynegyede szilárd vagy bélben szenvedő betegséget érintett szervek, köztük a vastagbél, a gyomor, a máj, a lép, a hasnyálmirigy és a vese.
A légzési nehézségekkel küzdő újszülöttektől eltérően a Bochdalek sérvben szenvedő felnőtteknél nagyobb valószínűséggel jelentkeznek GI tünetek, például hasi fájdalom, hányás és székrekedés, vagy nem specifikus mellkasi fájdalommal jár. 2,7 Ezek a panaszok krónikusak és visszatérőek lehetnek egyes személyeknél, de számos olyan esetről van szó, amelyek kimutathatatlan diafragmatikus sérvben szenvedő felnőttekről származnak, akiknek életveszélyes GI szövődményei vannak, mint pl. elzáródás, fojtás és szakadás. 10-12
A felnőttek légúti panaszokkal is járhatnak, például krónikus nehézlégzés és köhögés, 2,7 akut köhögés lázzal, 13 o r akut kardiopulmonalis kompromisszum.5,14,15 A visszatérő légúti fertőzések a késői diafragmatikus sérvek másik klinikai bemutatói, bár erről többnyire a csecsemőkor után jelentkező gyermekek körében számoltak be.
Betegünknél korábban visszatérő felső légúti fertőzések és komplikált tüdőgyulladás diagnózisát kapták. Csupán spekulatív, hogy a beteg sérve hozzájárulhat visszatérő légúti fertőzéseihez. Azonban ésszerűen feltételezhetjük, hogy a sérvhez kapcsolódó légúti elzáródás és atelektázis, amelyet az első mellkasi röntgenfelvétele sugallt és későbbi képalkotó vizsgálatok megerősítettek, csökkent légúti clearance és valószínűleg postobstruktív tüdőgyulladást eredményezett.Egy kiterjedt ipsilaterális tüdőgyulladás bemutatása tályoggal és multilokulált empyemával, felbontás nélkül, megfelelő antibiotikum szokásos adagolás után, egy egyébként egészséges középkorú nőnél klinikailag támogatja az anatómiai rendellenesség jelenlétét .
A Bochdalek sérvben szenvedő betegek fizikai vizsgálata csökkent légzési hangokat mutathat ki a tüdő alapján, és a sérv anatómiájától függően a bél hangja a mellkasban. Leggyakrabban a kis Bochdalek sérvek radiográfiailag fokális dudor a bal hátsó hemidiaphragma kontúrban, és így könnyen megkülönböztethető a valódi rekeszizom-emelkedettől, amelyben a teljes rekeszizom-kontúr megemelkedik. Azonban olyan esetekben (mint például ebben a betegben), ahol a sérv nagy, a radiográfiai megjelenés megemeli a rekeszizomot.
A végleges diagnózist keresztmetszeti képalkotás segítségével határozzák meg CT-vel vagy MRI-vel, amely egyértelműen azonosítsa a rekeszizom hibáját és az érintett hasi struktúrákat, valamint a kapcsolódó szövődményeket, például volvulust, bélfojtást vagy tüdőfertőzést. A koronális és a sagittális síkban található többsíkú képek segítenek a sérv pontos helyének és mértékének jellemzésében.
A felnőtteknél előforduló kicsi, véletlenszerű rekeszizom-sérveket várakozással lehet kezelni, és a tünetek felmérésével és soros keresztmetszeti képalkotással figyelemmel kísérhetők. A tünetek és különösen bonyolult diafragmatikus sérvek felnőtteknél azonban a műtét a végleges kezelés. A korrekciós műtét általában a hasi struktúrák csökkentését vonja maga után, majd a hibás rekeszizom helyreállítását, akár nyílt hasi vagy mellkasi bemetszéssel, akár minimálisan invazív technikákkal, például laparoszkópiával16 vagy torakoszkópiával.17Eredmény ebben az esetben
A beteget leukocitózis nélkül, afebrilben engedték ki intravénás ceftriaxon adagolási rend szerint, amelyet orális levofloxacinra és klindamicinre (naponta 500 mg, illetve 450 mg) váltottak át, mivel a viszketéses kiütés kialakult a ceftriaxon szedése alatt. Bőrtünetei gyorsan megszűntek, és az antibiotikum-kezelés összesen 19 hétig folytatódott az empyema megszűnésével, hasmenés vagy egyéb szövődmények nélkül. Ezt követően a betegnek áttörték a rekeszizom sérvének műtéti korrekcióját politetrafluor-etilén protézissel, bal thoracotomián keresztül. A műtéti feltárás azt mutatta, hogy egy nagy gyomortáska, amely gyomrot, keresztirányú vastagbélt és omentumot tartalmaz, egy baloldali posterolaterális rekeszizom-defektuson keresztül sérül meg, összhangban a veleszületett Bochdalek-sérvvel. A műtét utáni lefolyása nem volt figyelemre méltó, csak egy átmeneti, kicsi, ipsilaterális pneumothorax miatt figyelemre méltó.
1.Wells LJ. Az emberi rekeszizom és a mellhártyák kialakulása. Hozzájárul az Embryol. 1954; 35: 109-134,2. Kirkland JA. Veleszületett posterolaterális diafragmatikus sérv felnőttnél. Br J Surg. 1959; 47: 16-22,3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T és mtsai. Jobb eredmények azoknál a betegeknél, akiknél veleszületett rekeszizom-sérv van, preoperatív stabilizációval, extrakorporális membrán-oxigenizációval és késleltetett műtéttel. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189,4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Traumát követő rekeszizom képalkotása. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477,5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalek sérv felnőttkorban: áttekintés és boncolási esetjelentés. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116,6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Bochdalek sérveket ültetett felnőttbe. Ann Surg. 1964; 160: 847-851,7. Osebold WR, Soper RT. Veleszületett posterolaterális rekeszizom sérv már csecsemőkorában. Am J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Salamon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek rekeszizom sérv: nemcsak újszülöttkori betegség. Arch Dis Child. 2003: 88: 532-535,9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Az esetleges Bochdalek sérv előfordulása nagy felnőtt populációban. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Veleszületett rekeszizom sérv felnőttnél. Int Surg. 198; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Colopleuralis fistula a megfojtott Bochdalek sérv miatt egy felnőttnél. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Veleszületett posterolaterális diaphragmaticus hernia szövődményei felnőtt. Két eset jelentése és szakirodalmi áttekintés. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateralis diaphragmaticus sérv felnőtteknél – akut tünetek, diagnózis és kezelés. Esettanulmány. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227,14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O és mtsai. A bebörtönzött jobboldali felnőtt Bochdalek sérv által okozott akut légzési elégtelenség: eset jelentése. Surg Today 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek sérv, feszültség pneumothorax. Emerg Med. J. 2004: 21: 393-394,16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Veleszületett rekeszizom-sérv laparoszkópos helyreállítása felnőttnél. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290,17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M és mtsai. A Bochdalek sérv torakoszkópos kezelése felnőttnél: egy eset jelentése. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.