A bőrelváltozások felismerése
szakaszra A bőrelváltozások felismerése fontos, mert látható nyomot adnak a diagnózishoz, és könnyen hozzáférhető szöveti forrást jelentenek a szövettani vizsgálatokhoz. Lyukasztó vagy metsző ékbiopsziát használnak a bőrmintát tartalmazó bőrminta előállításához. Ha nem kaszáló granulómákat találnak (1. ábra), szöveti tenyésztésre lehet szükség a fertőző okok kizárásához.
Ábra megtekintése / kinyomtatása
1. ÁBRA.
A bőr szarkoidózisának kórszövettana, bizonyítva a rosszul definiált, nem kaszkadáló granulomák.
1. ÁBRA.
A bőr sarcoidosisának histopatológiája nem definiált, nem kaszkadáló granulomák jelenléte. Bár a nem szisztémás elváltozások a szisztémás szarkoidózissal társulnak, a biopszián nem találhatók granulomák. A specifikus elváltozások biopszián mutatják be a noncaseating granulomákat.3 Az 1. táblázat áttekintést nyújt a cutan sarcoidosis gyakori megjelenéséről és a megfelelő differenciáldiagnózisokról. “ba2a954605”>
Táblázat megtekintése / kinyomtatása
A bőr szarkoidózisának általános bemutatása és differenciáldiagnosztikája *
Papulák
Granulomatous rosacea
Akne
Jóindulatú vakbéldaganatok
Plakkok
Psoriasis
Lichen planus
Nummularis ekcéma
Discoid lupus erythematosus
Granuloma érvénytelenítés
Bőr T-sejtes lymphoma
Kaposi szarkóma
Másodlagos szifilisz
Lupus pernio
Heg
Discoid lupus erythematosus
Erythema nodosum
Cellulitis
Furunculosis
Egyéb gyulladásos panniculitis
* – Nem teljes a lista.
Com hét Bőrszarkoidózis bemutatása és differenciáldiagnosztikája *
Papulák
Granulomatous rosacea
Akne
Jóindulatú vakbéldaganatok
Plakkok
Psoriasis
Lichen planus
Nummularis ekcéma
Discoid lupus erythematosus
Granuloma annulare
Bőr T-sejtes lymphoma
Kaposi szarkóma
Másodlagos szifilisz
Lupus pernio
Heg
Discoid lupus erythematosus
Erythema nodosum
Cellulitis
Furunculosis
Egyéb gyulladásos panniculitis
* – Nem teljes lista.
ERITEMA NODOSUM
Az eritéma nodosum a szarkoidózis leggyakoribb nem specifikus bőrelváltozása. 4 Túlérzékenységi reakciót jelent számos lehetséges ingerre, beleértve a gyógyszereket is, fertőzések és gyulladásos betegségek. Az eritéma nodosum általában rendkívül gyengéd, szubkután erythematómás csomóként jelentkezik, gyakran az elülső sípcsonton (2. ábra). Az állapot hirtelen jelentkezhet, szisztémás tünetekkel, például lázzal, rossz közérzettel és polyarthralgiákkal együtt. A Lofgren-szindróma az erythema nodosum, a bilaterális hilaris lymphadenopathia és a polyarthralgiák konstellációjára utal, amely a szisztémás szarkoidózis akut megjelenését jelenti.1 Az erythema nodosum biopsziája során a septicus gyulladással járó panniculitis mutatkozik meg.
Ábra megtekintése / nyomtatása
ÁBRA 2.
Az alsó lábak erodéma nodoma.
2. ÁBRA.
Az alsó lábak erodema nodosa.
KONKRÉT KOCKÁZATI LÉZIÓK
A biopszián minden specifikus bőrelváltozás nem megfelelő granulomát mutat. Ugyanazon szövettani megjelenés ellenére az elváltozások klinikai megjelenése jelentősen változhat. A „specifikus” kifejezés félrevezető, mivel az ilyen elváltozások klinikai megjelenése általában nem specifikus a szarkoidózisra, és a helyes diagnózist gyakran csak a bőrbiopszia elvégzése után érik el.
A specifikus elváltozások leggyakoribb típusai a papulák.3 Ezek általában az arcon fordulnak elő, de a test bármely pontján előfordulhatnak. Míg csak néhány papulát lehet megjegyezni (3. ábra), a többszörösen szétszórt vagy összefolyó elváltozások gyakoribbak. A szarkoidózis papulái különböző színűek lehetnek, beleértve a vöröset, a vöröses-barnát, az illóolajokat, az áttetsző vagy a hiperpigmentáltakat. A legtöbb a felületen alig változik, és tapintáskor bekeményedik.
A plakkok nagyobb, lapos tetejű elváltozások, amelyek az arcon, a törzsön vagy a végtagon találhatók. Az elváltozások lehetnek egyszeresek vagy többszörösek.Ha a plakkok többszörösek, az elváltozások eloszlása általában szimmetrikus (5. ábra). A papulákhoz hasonlóan a plakkok is különböző színűek lehetnek. Nagy telangiectaticus erekkel társulhatnak, vagy vastag, a pikkelysömör utánzó méretarányt mutathatnak. Az arcon lévő plakkok utánozhatják a diszkoid lupuszt, különösen akkor, ha centrális atrófia és méretarány van.
Megtekintés / Ábra nyomtatása
3. ÁBRA.
A sarcoidosis papulája a lábon.
3. ÁBRA.
A sarcoidosis papulája a lábon.
Megtekintés / nyomtatás Ábra
4. ÁBRA.
A szarkoidózis plakkja az arcon.
4. ÁBRA.
A szarkoidózis plakkja az arcon.
A lupus pernio azon kevés bőrmegjelenés egyike, amely a szarkoidózisra jellemző. Az elváltozások krónikus, indurált papulák vagy plakkok, amelyek befolyásolják a középső arcot, különösen az orr riasztó peremét (6. ábra). Ezen a helyen még néhány kis papula is társulhat az orrnyálkahártya és a felső légutak granulomatózus beszivárgásával, ami tömegeket, fekélyeket vagy akár életveszélyes légúti elzáródást eredményezhet.
A bőr sarcoidosisának elváltozásai már létező hegekben is megjelennek. Ez az állapot heges szarkoidózis néven ismert. Ezért a szarkoidózist figyelembe kell venni a megnövekedett, korábban inaktív heg differenciáldiagnózisában. Míg a heges szarkoidózis patogenezise nem ismert, a mechanikus trauma okozta hegekben, például a venipunktúrában, a fertőzések, például a herpesz zoster által okozott hegekben, valamint a tetoválásokban elváltozások alakulhatnak ki. Klinikailag az elváltozások papulárisak és előfordulhatnak összetévesztve keloidokkal.
Többféle bőrmorfológia is lehetséges; sokan meglehetősen ritkák, bár az előfordulást nehéz meghatározni.6 A fejbőr szarkoidózisa hegesedést (7. ábra) vagy nem karcolódó alopeciát eredményezhet.7 A fekélyes szarkoidózis a sarcoidosis fekélyes elváltozásaihoz vezethet, vagy akár a de novo alsó lábszárfekélyekben is kialakulhat. .8 Egyéb szokatlan megnyilvánulások a hipopigmentált foltok, az alsó lábak 6 ichthyozisa, 9 szubkután csomó és erythroderma.
Ábra megtekintése / nyomtatása
5. ÁBRA.
A szarkoidózis több plakkja a törzs.
5. ÁBRA.
Több szarkoidózis plakett a csomagtartón.
Ábra megtekintése / nyomtatása
6. ÁBRA.
Lupus pernio az ébresztő peremén .
6. ÁBRA.
Lupus pernio az ala-on r felni.
Ábra megtekintése / nyomtatása
7. ÁBRA.
a fejbőr.
7. ÁBRA.
A fejbőr szarkoidózisa.
A bőr és a szisztémás szarkoidózis kapcsolatát vizsgálják. A szisztémás szarkoidózisban a bőr bármely része bekövetkezhet a betegség bármely szakaszában. Leggyakrabban azonban a kezdetekkor van jelen, és akár a benyújtó panasz is lehet. Minden bőrszarkoidózisban szenvedő betegnél szükség van egy kezdeti munkára a szisztémás érintettség érdekében, amelyet periodikus szűrés követ. Egy tanulmányban azoknak a betegeknek kb. 30 százaléka alakult ki szisztémás érintettség, akiknek eredetileg csak bőrelváltozásai voltak, hónapokkal vagy évekkel később.
Bár az ajánlások eltérnek, a szisztémás szarkoidózis kiindulási felépítésének teljes kórtörténetet és fizikai állapotot kell tartalmaznia. vizsgálat, kiindulási laboratóriumi vizsgálatok (kalcium, vesefunkció, májfunkció), mellkasi radiográfia és tüdőfunkciós vizsgálatok, elektrokardiográfia és szemészeti értékelés.1 A bőrelváltozások bizonyos típusai hatással lehetnek a szisztémás szarkoidózis prognózisára. Különösen a lupus pernio elváltozásai kapcsolódnak súlyosabb szisztémás érintettséghez, míg az erythema nodosum gyakran akut jóindulatú betegségre utal.