Bangladesi „fa ember” kezét akarja amputálni: Minden, amit tudni kell a ritka betegségről


Örökletes állapotként az embert fokozottan fogékonyvá teszi az emberi papillomavírus okozta fertőzésekre (HPV).

  • Írta: Lifestyle Desk | Újdelhi |
  • Frissítve: 2019. június 27., 11:11:30

Úgy gondolják, hogy világszerte kevesebb mint féltucat embernek van faember-szindróma. (Forrás: Wikimedia Commons)

A testén lévő kéregszerű kinövések miatt „fa embernek” titulált bangladesi Abul Bajandar ritka genetikai állapotban szenved, az úgynevezett Epidermodysplasia Verruciformis (EV) betegségben. Több mint két évtizede él ezzel a betegséggel, és 2016 óta 25 műtéten esett át, hogy eltávolítsa a keze és a lába növekedését. De az állapot visszaesett, és néhány növekedés több hüvelyk hosszú lett. A 20-as évei végén járó Bajandar azt mondta, hogy azt akarja, hogy a kezét amputálják, hogy enyhítse az elviselhetetlen fájdalomtól.

A világon kevesebb mint fél tucat embernél tartanak szindrómának. Itt van minden, amit tudnia kell a „fa ember szindrómáról”, beleértve a tüneteket, okokat és azt, hogy az állapot gyógyítható-e.

Hirdetés

Mi a „Tree Man” szindróma

Van frissítésed

Rendkívül ritka autoszomális recesszív örökletes bőrbetegség, amely a bőrrák magas kockázatával jár együtt, az EV akkor fordul elő, amikor szemölcsszerű elváltozások borítják a test egyes részeit. Néha a szemölcsök hosszú, kéregszerű daganatokká válhatnak, ezért a betegséget „fa ember” szindrómának is nevezik. Az örökletes állapot miatt az ember fokozottan fogékony az emberi papillomavírus (HPV) által okozott fertőzésekre, a leggyakoribb nemi úton terjedő fertőzésre.

Okok

Reklám

Egy személynek két rendellenes EV génnel kell rendelkeznie – mindegyik szülőtől egyet – ahhoz, hogy kialakuljon az EV, ami genetikai állapot. A legtöbb esetben a genetikai mutáció szórványos, ami azt jelenti, hogy akkor alakult ki, amikor a sperma vagy a petesejt először kialakult. Ezeket a géneket továbbra is át lehet adni a jövendőbeli utódoknak.

Az EV-ben szenvedők kb. 10% -ának van olyan szülője, aki vér szerinti rokon volt, vagyis közös őse volt. Azoknak az embereknek, akiknek EV-je van, normális immunválaszuk van a nem HPV-fertőzésekre. Mindazonáltal még mindig nem teljesen ismert okok miatt ezek az egyének hajlamosabbak bizonyos HPV altípusok fertőzésére.

Reklám

A növekedés korlátozódhat csak néhány szemölcs csoportja, vagy meghaladja a 100 szemölcsöt, amely a test nagy részét elfedi.

A jelek és tünetek

Úgy tűnik, hogy a férfiak és a nők egyenlő kockázatnak vannak kitéve. Bár a tünetek elsősorban pubertáskor jelentkeznek, az EV bármilyen életkorban kialakulhat, beleértve a csecsemő- és középkorúakat is. Az EV esetek több mint felében a tünetek először 5 és 11 év közötti gyermekeknél jelentkeznek.

Néhány tünet lehet lapos tetejű vagy rögös elváltozások keveréke; kicsi, felemelt dudorok, papulák néven ismertek; az emelt és gyulladt bőr nagy foltjai, plakkként ismertek; kicsi és felemelt barna elváltozások, amelyek hasonlítanak a varasodáshoz.

A lapos elváltozások gyakoribbak a napfénynek kitett területeken, beleértve a kezeket, lábakat, arcokat és füleket, míg a plakkok általában a nyakon, a karokon, a hónaljon, a lábakon, a a láb és a nemi szervek.

OLVASSA EL: Nyári bőrápolási tippek: Fontos szempontok a fényvédő megvásárlása előtt

Diagnózis

Bármilyen ritka betegség diagnosztizálása kihívás. De ha szemölcsök vagy szokatlan elváltozások jelennek meg, akkor fel kell lépnie egy bőrgyógyászhoz, még akkor is, ha a tünetek enyhének tűnnek. Az orvosnak ismernie kell a kórtörténetét, és meg kell értenie a tüneteit: mik azok, mikor kezdték el, és hogy válaszoltak-e bármilyen kezelésre. Orvosa megvizsgálja a bőrét is.

Ha orvosa EV-re vagy más állapotra gyanakszik, kis szövetmintákat lehet venni biopsziához. Ez magában foglalja a HPV-k és egyéb jelek vizsgálatát, amelyek EV-re utalhatnak. A keratinocitáknak nevezett bőrsejtek néha felfedhetik az EV-vel kapcsolatos HPV-ket.

Kezelés

Az EV-t egész életen át tartó betegségnek tekintik. A kezelés fő célja az életminőség optimalizálása és a tünetek enyhítése gyógyszeres kezeléssel és sebészeti beavatkozásokkal, mivel az állapotra nincs végleges gyógymód. Ezért azt javasoljuk, hogy a betegek időről időre maradjanak orvosi felügyelet mellett.

Ezek a kezelések kémiai kezeléseket, például folyékony nitrogént tartalmaznak; szalicilsavat tartalmazó helyi kenőcsök, mint például a Verrugon, és krioterápia, amelyben a szemölcs fagyasztásával megsemmisül.

A kezelés másik fontos szempontja a napsugárzás korlátozása és a fényvédő krém használata a bőr egészségének megőrzése érdekében.Mivel az EV-ben szenvedő emberek fokozottan ki vannak téve a bőrrák kialakulásának, ezért nagyon fontos a bőrgyógyász tanácsának betartása a bőrápolással és a napvédelemmel kapcsolatban.

📣 Az Indian Express mostantól a Telegram oldalán található. Ide kattintva csatlakozhat csatornánkhoz (@indianexpress), és naprakész maradhat a legfrissebb címsorokkal.

A legfrissebb életmóddal kapcsolatos hírekért töltse le az Indian Express alkalmazást.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük