Megbeszélés
Az inzulinómákat klinikailag a Whipple-triád jellemzi: epizodikus hipoglikémia, központi idegrendszeri (CNS) diszfunkció és a központi idegrendszeri rendellenességek drámai megfordulása glükóz beadásával (1). Betegünk nem mutatott semmilyen tünetet, kivéve az első találkozást, ahol tudatos zavara volt. Tünetmentes maradt a kezelés folyamán, bár a glükózszint gyakran 40 mg / dl körüli szintre esett vissza. . Betegünknek régebben volt pszichiátriai rendellenessége, amely néha neurológiai zavarokkal is járhat. Az a tény, hogy a beteg nem szedett antidepresszánsokat, és több mint egy éve nem volt epizódja, arra utal, hogy mentális állapota viszonylag stabil. Az orális szénhidrát beadása után magához tért, ezért a hipoglikémia tűnik a helyes diagnózisnak. Mindazonáltal kulcsfontosságú az összes mögöttes betegség azonosítása, a tudatos zavar okának elemzése mellett.
A 72 órás éhomi tesztet 75 éven át az inzulinóma diagnosztizálásának „arany standardjának” tekintették. Néhány tanulmány azonban megkérdőjelezte a böjt 72 órára való meghosszabbításának szükségességét. Az inzulinómával operált 170 betegnél, akiket a Mayo Klinika szokásos protokollja alapján hosszan tartó böjtöltek, a böjt 12 órán belül befejeződött 33% -ban, 24 órában 65% -ban, 36 órán belül 84% -ban, 48 órában 93% -ban és 72 órában 99% -ban. (3) Hirshberg és mtsai. szintén végzett hasonló vizsgálatot annak felmérésére, hogy szükség van-e egy 72 órás böjtre az inzulinóma diagnosztizálásához, és arra a következtetésre jutott, hogy a 48 órás gyorsnak helyettesítenie kell a 72 órás böjtöt, mint a tankönyvek és a kórházi protokollok új diagnosztikai standardját (4). Nem végeztünk hivatalos 72 órás gyors tesztet, mert páciensünk spontán hipoglikémiája olyan alacsony volt, mint 40 mg / dl, majdnem minden reggel 12 órás éjszakai böjt után. Reggeli közben a glükózszintje normalizálódott. A glükózszint 30 mg / dl alá történő csökkenése, valamint a neurológiai tünetek megjelenése várható volt, ha a böjtöt meghosszabbítottuk 24 órára, de bölcsnek és emberségesnek tartottuk, hogy elkerüljük a páciens számára a kellemetlenségeket és nehézségeket. Pontos diagnózisra van szükség a radiológiai vizsgálatok és az esetleges sebészeti beavatkozás következményei miatt. Az inzulinóma elhúzódó böjtjének diagnosztikai pontossága Van Bon és munkatársai sorozatában. magasnak számítottak, érzékenységük és specificitásuk 89, illetve 100% volt (5).
A legtöbb esetben az inzulinoma diagnózisa általában Whipple triádjának, laboratóriumi teszteknek való megfelelés kombinációja. , képalkotó vizsgálatok és kisebb mértékben szövettani eredmények (6). A diagnózis azonban időnként nehéz lehet. Az endogén inzulinszekréció hipoglikémia általi elnyomásának sikertelensége az inzulinóma jellemzője (7). Betegünk azonban ismételten abnormálisan alacsony inzulin- és mérsékelt C-peptidszinttel rendelkezik, ami megnehezíti a betegség azonosítását, mielőtt elrendeltük volna a hasi CT-vizsgálatot. Az endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatóit (ESCPG) használták az inzulinóma diagnosztizálására. Az ESCPG az endogén hiperinsulinémiás hipoglikémiát úgy határozza meg, hogy a plazma glükózszintje < 3,0 mmol / l (55 mg / dl), az inzulinszint ≥ 18 pmol / L (3,0 μU / ml), a C-peptidszint ≥0,2 nmol / L (0,6 ng / ml) és / vagy a proinsulinszint ≥5,0 pmol / L (8). Ez a meghatározás nem volt egyértelmű abban a tekintetben, hogy ezeknek a kritériumoknak hánynak kell megfelelnie az inzulinoma diagnózisának megerősítéséhez. A kritériumok klinikai következményeit tárgyaló átfogó tanulmány arról számolt be, hogy a kritériumok közül kettő teljesítésével, főleg a < 3,0 mmol / l (55 mg / dl) plazma glükózszint és a C-peptid szint ≥0,2 nmol / L (0,6 ng / ml), a négy kritérium közül kettőnek, amelynek betege megfelel, az érzékenység 100%, illetve a specificitás 83% lehet. Az érzékenység és a specificitás azonban mind a három kritérium teljesülése esetén 100 és 89% lehet (9). Az alacsony inzulin- és C-peptidszinttel rendelkező hipoglikémia gyakran rámutat a nem szigeti sejtdaganat hipoglikémiájának (NICTH) megfontolására. NICTH betegeknél az inzulin, a C-peptid és az IGF1 szérumszintje általában csökken vagy nem mutatható ki. A szérum IGF2 szintje megemelkedhet, csökkenhet vagy normális lehet. Alacsony szérum inzulin kombinációban a „big” -IGF2 (a pro-IGF2 részben feldolgozott formái) megemelkedett szintjével és a megnövekedett IGF2: IGF1 arányával megerősítené a diagnózist (10). Tekintettel azonban arra, hogy betegünk IGF1 (163,29 ng / ml) és IGF2 (421 ng / ml) szintje normális volt, és az IGF2: IGF1 arány nem nőtt, valószínűleg nem a NICTH a diagnózis.Az endogén hipoglikémia egy másik típusát – a hipoglikémia autoimmun formáját – szintén figyelembe kell venni. Az autoimmun hipoglikémiás betegeknél azonban általában magas az inzulinellenes és / vagy inzulinreceptor-antitestek szintje. Ez a lehetőség az inzulinellenes antitestek alacsony szintje (3,90%) miatt is kizárható a páciens testében.
A biokémiai kritériumokból levont összes levonás ellenére a képalkotó vizsgálatok még mindig szükségesek a daganat mérete és helye. Összegzésképpen elmondhatjuk, hogy inzulinómás betegünk, akinek alacsony a szérum inzulinszintje, arról tájékoztatott minket, hogy ha az állítólagosan magas inzulinszint nem emelkedik, akkor a C-peptid szint és a képalkotó vizsgálatok alternatív mutatókat jelenthetnek, amelyek ez a beteg inzulinómában szenvednek.