Tache de naissance de tache de vin de Porto

Le traitement de choix

Un patient avec une tache de portwine étendue avant et après le traitement avec un laser à colorant pulsé.

Le laser à colorant pulsé en conjonction avec le refroidissement par pulvérisation cryogénique («dispositif de refroidissement dynamique» ou «DCD») est désormais le traitement de choix pour les PWS. La lumière jaune produite par le laser à colorant pulsé pénètre jusquà 2 mm dans la peau et est préférentiellement absorbée par lhémoglobine dans les vaisseaux sanguins PWS dilatés. La chaleur dans la lumière du vaisseau provoque des dommages aux vaisseaux sanguins qui se manifestent par un purpura intense (apparence « meurtrie » de la peau). Plusieurs séances de traitement espacées de 4 à 8 semaines sont nécessaires pour une efficacité maximale. Le nombre de traitements requis pour un SPP maximal la décoloration peut être variable et imprévisible. Les effets secondaires du traitement sont principalement limités au gonflement postopératoire et au purpura, qui disparaissent généralement en 2 semaines. Avec lajout du refroidissement par pulvérisation cryogène, les risques de cicatrisation ou de modification de la pigmentation normale de la peau sont minimes après thérapie au laser à colorant pulsé effectuée par un médecin expérimenté.

Nous vous invitons à en savoir plus sur le traitement des taches de vin de Porto dans cette réfutation publiée par le Dr J. Stuart Nelson et le Dr Roy Geronemus dans le New England Journal of Médecine.

Plusieurs dispositifs laser à colorant pulsé sont désormais disponibles pour le traitement PWS, chacun avec sa propre longueur donde et durée dimpulsion. Modification de la longueur donde ou de la durée dimpulsion du laser peut entraîner une décoloration importante du PWS qui navait pas été observée auparavant avec un traitement par un seul appareil. De plus, plusieurs dispositifs sont parfois utilisés lors dun protocole de traitement prolongé afin de détruire des vaisseaux de différentes tailles.

Traitement précoce du PWS

Des études ont récemment montré quun traitement
agressif des nourrissons et les jeunes enfants à un âge précoce améliore lélimination des taches de vin de Porto. Il y a plusieurs avantages «optiques» à traiter les patients aussi jeunes que possible: 1) moins de mélanine épidermique qui rivalise pour labsorption de la lumière laser; 2) moins de collagène dans la peau entraîne moins de lumière rétrodiffusée hors du la peau; et 3) un derme plus fin et un volume sanguin fractionné plus faible chez les patients plus jeunes permettent à plus de lumière de pénétrer dans la peau pour détruire les vaisseaux sanguins PWS ciblés.

Traitement du PWS et des hémangiomes chez le nourrisson avec des thérapies au laser et médicamenteuses

Il est devenu clair que le traitement précoce dun PWS empêchera le développement de la composante hypertrophique de la lésion. Biopsies postopératoires après laser le traitement dune tache de vin de Porto révèle que les vaisseaux sanguins existants sont plus petits et moins nombreux par rapport aux biopsies de prétraitement. Ainsi, la possibilité de progression de ces lésions vers un état plus ectatique est moins susceptible de se produire. Bien que la majorité des taches de vin de Porto les lésions ne se sont pas reçues r, un redarkening lésionnel plusieurs années plus tard a été rapporté après un traitement PDL réussi. Une explication possible pourrait être la dilatation continue des vaisseaux ectatiques restants qui manquent également dinnervation autonome. Les patients qui subissent un certain noircissement nauront généralement besoin que dun ou deux traitements pour revenir à leur ancien niveau de blanchiment des taches de vin de Porto.

Taches de vin de Porto causées par une mutation somatique dans le GNAQ

Le syndrome de Sturge-Weber et les taches de vin de Porto sont causés par une mutation somatique activatrice dans GNAQ. Cette constatation confirme une hypothèse de longue date. Pour en savoir plus, consultez le Syndrome de Sturge-Weber et les taches de vin de Porto causées par la mutation somatique dans le GNAQ.

Létude conclut que le traitement précoce est sûr & Efficace

Une étude récente, publiée en mars 2019, conclut que le traitement précoce des taches de vin de Porto par thérapie au laser, sans anesthésie, est à la fois sûr et efficace. Pour en savoir plus, consultez la page Traitement au laser Pulse Dye des taches de vin de Porto chez les nourrissons sans anesthésie générale.

FICHE TECHNIQUE VBF: taches de vin de Porto

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Fiche dinformation rédigée par: Dr.Linda Rozell-Shannon, PhD

RESSOURCES MÉDICALES

Taches de vin de Porto

  • Gène spécifique détecté dans la peau des patients PWS
  • Déterminants génétiques chez les patients PWS
  • Hérédité du PWS
  • PWS & Pulse Dye Laser
  • Importance du traitement précoce chez les patients PWS
  • Classification et traitement des taches de vin de Porto
  • Considérations pour le traitement du PWS
  • Granulome oral pyogène récurrent dans la tache de vin de Porto

Effets de lanesthésie

  • Sécurité des médicaments de la FDA: anesthésie
  • International Anesthesia Research Society: Utilisation de lanesthésie chez les enfants
  • Exposition précoce à lanesthésie et effets sur le neurodéveloppement

ÉTUDES DE RECHERCHE ET ESSAIS CLINIQUES

  • Identification des biomarqueurs dans les anomalies vasculaires

ÉTUDES DE RECHERCHE EN COURS

  • Utilisation de la génomique du cancer pour décoder la croissance des anomalies vasculaires
  • Traitement au laser Pulse Dye pour PWS
  • Dynamique du flux sanguin après la thérapie au laser du PWS
  • Taches de vin de Porto: clairance, guérison et récurrence. Traiter ou ne pas traiter
  • Tout le monde mérite davoir lair normal

HISTOIRES DESPOIR VBF: taches de vin de Porto

  • Retha: Early Accès au traitement
  • Cole: ce que nous savons & Souvenez-vous
  • Meghana: le point de vue dune mère
  • River: A Special Twin
  • Andrew: une histoire de confiance
  • Lhistoire de Peggy Buck: 72 ans de PWS
  • Lhistoire de Kaitlin: ma tache de vin de Porto
  • Aleksandra Pannell: Mon histoire de tache de vin de Porto

Merci à Mme Linda Rozell-Shannon, PhD & Sarah Kathryn Kenis, RN pour sa contribution à ce contenu.

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