MEDIASTINUM
Le médiastin est le compartiment central entre les cavités thoraciques droite et gauche; il sétend de lentrée thoracique crânienne au diaphragme caudalement. Il sétend du sternum en avant à la colonne vertébrale en arrière, et entre les cavités pleurales latéralement et du diaphragme jusquà lentrée thoracique (Tableau 7-1). La majorité des lésions du médiastin, bénignes et malignes, se présentent sous forme de masses asymptomatiques retrouvées à la radiographie thoracique. Lorsquelles sont symptomatiques, ces lésions sont le résultat dun conflit entre les structures vitales. La douleur, la dyspnée, la toux ou le syndrome de la veine cave supérieure peuvent résulter de latteinte de ces structures. Les métastases sont plus fréquentes que les tumeurs primaires dans la population adulte.
Lâge joue un rôle important dans le diagnostic correct des tumeurs de cette zone car des lésions très différentes sont attendues dans lenfance par rapport à lâge adulte (Tableau 7-2 ). La majorité des lésions médiastinales de lenfance sont des tumeurs malignes primitives. Les tumeurs neurogènes sont fréquentes ici, en particulier le neuroblastome et le ganglioneuroblastome, le lymphome, les tumeurs germinales et les tumeurs mésenchymateuses.
Chez les adultes, les lésions métastatiques sont les tumeurs les plus courantes aspirées, le plus souvent le carcinome à petites cellules du poumon, suivis des tumeurs neurogènes, des tumeurs de la gaine nerveuse, des paragangliomes, des kystes, des thymomes, des tumeurs des cellules germinales et des tumeurs endocrines telles que la thyroïde, la parathyroïde et le carcinoïde. Les tumeurs méséchymateuses surviennent rarement dans le médiastin adulte et la moitié dentre elles sont dorigine endothéliale.
La méthode FNA de prélèvement du médiastin est la même que celle du poumon, avec les mêmes contre-indications à la procédure et un taux de complications plus faible. Le taux de complications le plus élevé se trouve dans le médiastin moyen, probablement en raison de la présence des gros vaisseaux. Les complications comprennent le pneumothorax, lhémothorax, lhémorragie locale et la douleur. La mortalité est rare. La sensibilité et la spécificité sont bonnes, mais varient selon la série rapportée. La sensibilité et la spécificité globales de la FNA par rapport à la biopsie centrale sont presque identiques, mais certains chercheurs préfèrent la biopsie centrale en cas de suspicion de lésions mésenchymateuses en raison de la précision accrue du typage de la tumeur et de la disponibilité de plus de tissus pour les études auxiliaires.
FNA peut distinguer les lésions bénignes des lésions malignes et le plus souvent sous-typer précisément la malignité. Des défis diagnostiques particuliers sont observés avec les lésions des cellules fusiformes, peut-être en raison de leur rareté et du manque dexpérience de la part des pathologistes. Dautres domaines de défi comprennent la sous-classification des tumeurs malignes à petites cellules, y compris le diagnostic erroné du carcinome à petites cellules pour le lymphome et la séparation des tumeurs des cellules germinales de ladénocarcinome. Les faux diagnostics positifs sont rares et les faux négatifs ici, comme dans dautres sites, sont dus à des erreurs déchantillonnage et à des conditions fibrotiques ou nécrotiques. Le taux insatisfaisant tel que présenté dans la littérature est denviron 10%. Des études ont montré quun seul passage daiguille est suffisant chez environ la moitié des patients, mais que jusquà trois biopsies peuvent être nécessaires dans la moitié restante.
Lâge nest pas un facteur dans lexécution de la FNA du médiastin ; ainsi les lésions pédiatriques peuvent également être facilement aspirées. La plupart des aspirations sont effectuées sous contrôle radiologique, la tomographie informatisée (CT) étant préférée à la fluoroscopie. Le guidage échographique est souvent utilisé dans le médiastin antérieur. Les adultes, par exemple, ont une incidence beaucoup plus faible de neuroblastome, de ganglioneuroblastome et de lésions mésenchymateuses que les enfants. Les métastases, bien qu’elles se produisent, sont peu fréquentes dans la population pédiatrique et suivent presque toujours une primauté connue.
La division du médiastin en compartiments est utile pour déterminer quelles lésions peuvent être rencontrées (tableau 7-3). Le médiastin peut être considéré comme contenant plusieurs compartiments: le médiastin supérieur, le médiastin inférieur et le médiastin moyen. Le médiastin inférieur est divisé en compartiments antérieur et postérieur.
Le médiastin supérieur contient le thymus, les ganglions lymphatiques, la thyroïde et la parathyroïde; par conséquent, on peut trouver un thymome, une tumeur carcinoïde, un lymphome, un goitre, des adénomes thyroïdiens et parathyroïdiens et divers kystes. Le médiastin antérieur est le siège des tumeurs et des kystes du thymus ainsi que des tumeurs des cellules germinales. Le tissu lymphoïde est présent dans tous les compartiments et un lymphome peut être rencontré dans nimporte quelle partie du médiastin. Le médiastin moyen est composé principalement du cœur et des gros vaisseaux, et des myxomes auriculaires et des lésions cardiaques associées peuvent être trouvés ici. Les tumeurs neurogènes, à la fois bénignes et malignes, sont le plus souvent localisées dans le médiastin postérieur.
Singh et al (1997) ont examiné et rapporté 189 cas de FNA médiastinaux. Dans leur série, moins de la moitié des patients ont eu un suivi chirurgical.Environ 15% des cas étaient insatisfaisants et un taux de discordance de 6% entre la cytologie et lhistologie a été trouvé. Cela était principalement dû à la mauvaise classification des carcinomes. Ils ont également rencontré des difficultés pour séparer le lymphome hodgkinien du lymphome non hodgkinien.
Geisinger (1995) a divisé les tumeurs médiastinales en catégories par profil morphologique. Comme prévu, des schémas à petites cellules ont généralement été observés dans les lymphomes, les carcinomes carcinoïdes et à petites cellules. Des motifs polygonaux ou épithélioïdes ont été observés dans les thymomes, les germinomes, le carcinome embryonnaire et le carcinome métastatique. Powers et al (1996) ont constaté que 71% de leurs 189 cas étaient néoplasiques. Fait intéressant, la plupart des tumeurs primaires étaient des thymomes et des lymphomes, et la majorité des métastases étaient des carcinomes à petites cellules du poumon. Le reste des cas est également réparti entre insatisfaisant et non néoplasique. La sensibilité de cette série était de 87%; spécificité, 88% pour les néoplasmes et 82% pour distinguer les bénins des malins. La valeur prédictive positive des tumeurs était de 97%. Il y a eu trois faux diagnostics positifs dans ce groupe.
Comme la majorité des FNA médiastinaux sont effectués sous contrôle radiologique, le bénéfice dune évaluation immédiate et dun retour dinformation à lopérateur par un cytopathologiste ou cytotechnologue expérimenté est évident. Cest également particulièrement important lors de lexamen de la pathologie médiastinale, en raison de la fréquence des lymphomes ici. Une évaluation sur place peut garantir que le matériel est envoyé pour la cytométrie en flux ou pour des études moléculaires supplémentaires, comme cela est nécessaire pour lanalyse des tumeurs des cellules germinales. Un travail déquipe minutieux impliquant la cytologie et la radiologie interventionnelle peut faire la différence entre un échantillon satisfaisant et la nécessité de re-biopsier le patient. Le traitement peut être entrepris lorsque les résultats de la FNA sont sans équivoque et peuvent éliminer la nécessité dune intervention chirurgicale en cas de maladie inopérable. Comme toujours, des études auxiliaires sur le matériel cytologique peuvent être effectuées pour étayer les diagnostics, et du matériel tel que les blocs cellulaires et les préparations à base de liquide se prêtent bien aux analyses dimmunoperoxydase, moléculaires et génétiques.
Les apparences cytomorphologiques des kystes et linflammation des compartiments médiastinaux sont similaires à ces conditions sur nimporte quel autre site et ne seront pas discutées davantage. La médiastinite sclérosante chronique peut être confondue avec des tumeurs ayant une composante sclérotique ou collagène importante, comme la maladie de Hodgkin sclérosante nodulaire. Cette condition, cependant, ne donnerait probablement pas beaucoup de matière à partir dun aspirat et nécessiterait probablement une biopsie chirurgicale pour confirmation.