TTTS-tapauksissa epänormaalien lapsiveden määrän lisäksi kaksoset ovat myös kooltaan poikkeavia, ja niiden arvioitu sikiön paino on merkittävä. Vastaanottajan verestä voi tulla paksu ja vaikea pumpata kehon ympärille. Vastaanottaja kaksosella, joka joutuu pumppaamaan paksun ylimääräisen verimäärän, voi kehittyä sydämen vajaatoiminta, yleinen pehmytkudoksen turvotus (”hydrops”) ja joissakin tapauksissa sikiön kuolema. Luovuttaja kaksosella on riski kehittää munuaisia ja muut elimet riittämättömän verenkierron takia. Koska verisuonista, jotka yhdistävät kahden sikiön verenkierrot jaetun istukan yli, jos yksi kaksosista kuolee, toisilla kaksosilla on merkittävä riski kuolemaan tai elintärkeiden elinten vaurioitumiseen. selviytyy, on olemassa jonkin verran aivovaurion riski jopa 40%. Valitettavasti noin 70–80% TTTS-ikäisistä kuolee ilman hoitoa. Eloonjääneillä voi olla vammoja aivoihinsa, sydämeensä ja / tai munuaisiinsa. p>
Äidin peilioireyhtymä
Tapauksissa, joissa sikiön kudos on erittäin turvonnut tai ”hydrops”, raskaana olevalle naiselle voi olla vaarana äidin ”peili” -oireyhtymä, jota käytetään kuvaamaan prosessia jonka äidin tila jäljittelee sairaan sikiön tilaa korkean virtauksen, suurten volyymien kardiovaskulaarinen tila, äidillä voi olla oireita, jotka ovat samanlaisia kuin preeklampsia – joihin voi sisältyä oksentelua, hypertensiota, yleistä kehon turvotusta (enemmän kuin tavallista), liiallista proteiinia virtsassa (proteinuria), ja vaarallinen nesteen kertyminen keuhkoihin (keuhkopöhö). Vaikka tämä on harvinaista, raskaana olevaa naista on ehdottomasti seurattava huolellisesti. Hoitoon on kuuluttava jatkuva optimaalinen synnytys- ja synnytyshoito sekä seuranta tällaisissa äitiolosuhteissa samalla kun huomioidaan monimutkainen kaksosraskaus.
Kuinka vakava sikiöni tila on?
Katso video
Kaksosesta toiseen tapahtuvan verensiirto-oireyhtymän (TTTS) vakavuus perustuu osittain raskauden vaiheeseen, jossa tila ilmenee (mitä aikaisemmin se ilmenee, sitä vakavampi se on). Lisäksi kaksosten välinen nesteiden epätasapainoaste on tärkeä ongelman luokittelussa tai lavastamisessa. Todellinen TTTS esiintyy, kun yhden monokorionisen parin kaksoista näytetään ultraäänellä syvimmän lapsiveden taskussa, joka on pienempi kuin 2 cm (luovuttaja), samalla kun lapsiveden syvin tasku on yli 8 cm toisen kaksoispussissa (vastaanottaja).
Virtsarakko, joka pysyy tyhjänä luovuttajakaksoossa, on huolestuttava merkki, joka osoittaa edistyneemmän TTTS-vaiheen. Tilanne pahenee entisestään, kun epänormaalien poikkeavien nestemäärien lisäksi ultraäänellä näytetään epänormaalit verenkierron muodot jommankumman tai molempien kaksosten napanuorassa. Lopuksi todisteet sydämen vajaatoiminnasta ja kudosten turvotuksesta (hydrops) kummassakin kaksosessa, yleensä vastaanottajassa, ovat osoitus erittäin vakavasta, edenneestä vaiheesta.
Dr. Ruben Quintero kehitti TTTS: lle laajalti käytetyn lavastusjärjestelmän (katso alla). Monilla potilailla, joilta epäillään TTTS: ää, voidaan lisätutkimuksissa löytää kaksoset, joiden nestemäärä on erilainen, mutta eivät täytä I-vaiheen TTTS: n määritelmää. Silti kaikkia potilaita, joilla on kaksoset, joilla on huomattavasti epätasainen lapsiveden tilavuus ja / tai sikiön paino, tulisi arvioida ja seurata tarkoin muutosten varalta, koska todellinen TTTS voi kehittyä ja pahenee nopeasti.
Sikiön sydänkardiogrammi
katso video
TTTS: n vakavuuden arvioimiseksi laitoksessamme tehdään usein sikiön kaikukardiografiaa. Sikiön sydämen ultraäänitutkimukset ovat erikoistuneita, kohdennettuja sydämen ultraäänitutkimuksia, joita tekevät tämän alueen erityisasiantuntemusta omaavat lasten kardiologit.
Varhaiset sydämen vajaatoiminnan muutokset nähdään yleensä ensin vastaanottavalla kaksosella, koska sydämen on toimittava vaikea pumpata ylimääräistä verta. Nämä kokeet voivat paljastaa joidenkin sydänkammioiden koon kasvun ja muutoksia virtauksissa sydänventtiilien yli (esimerkiksi trikuspidaalinen regurgitaatio). Jos vastaanottajan stressi ja ylikuormitus jatkuvat hoitamattomina, progressiiviset muutokset voivat sisältää sydämen kammioiden toiminnan heikkenemisen ja yhden sydänventtiilin kapenemisen mahdollisen kehittymisen (keuhkojen ahtauma).
Napanuoren verenkierto
Viimeistellen käyttämällä sekä sydän- että sydän- ja synnytys ultraäänitutkimuksessa saatuja tietoja, etsimme veren virtauskuvioita napan valtimosta ja laskimosta sekä muista suurimmista sikiön verisuonista. Verta napanuoressa valuu normaalisti pois sikiöstä kohti istukkaa yrittäen saada tuoretta happea ja ravinteita äidin verenkierrosta. Jos istukan tila pahenee, veren virtaaminen kohti istukkaa ja sen sisällä on vaikeampi.Jokaisella sydämen lyönnillä sikiö työntää verta kohti istukkaa (systolivaihetta) napanuoren läpi, ja normaalisti syke on riittävän voimakas veren virtaamiseksi eteenpäin kohti istukkaa, vaikka sydän täyttyisi uudelleen seuraavaa kohti syke (diastolivaihe).
Joissakin tapauksissa TTTS: n edetessä luovuttajan napavaltimossa eteenpäin virtaus voi heikentyä sydämenlyöntien välillä. Jos tila pahenee, virtauksen suuntaa ei välttämättä voi edes kääntyä sikiön sydämen täytön (diastolivaiheen) aikana.
Kaikki ehokardiogrammi- ja ultraäänitutkimustulokset otetaan huomioon määritettäessä TTTS: n vakavuus jokaiselle yksittäiselle raskaudelle.
Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on ja onko ainoa vaihtoehto laserilla?
katso video
Koska Twin-to-Twin Transfuusiosyndrooma (TTTS) on progressiivinen häiriö, varhainen hoito voi estää komplikaatioita, mukaan lukien ennenaikainen synnytys ja ennenaikainen kalvojen repeämä liiallisesta nesteestä (polyhydramniot) johtuen. TTTS-hoito riippuu tilan vakavuudesta ja raskauden nykyisestä vaiheesta.
Fetoskooppinen laserinterventio
Kaikki potilaat, joilla on vaiheen II, III tai IV TTTS, ja jotkut potilaat, joilla on vaihe I – pitäisi oppia sikiön interventiosta ja harkita sitä. Useimmissa tapauksissa sopiva, optimaalinen hoito on fetoskooppinen laserinterventio. Keskuksemme oli yksi ensimmäisistä maailmassa, joka suoritti fetoskooppista laseria TTTS: n hoitoon. Ainakin yhden kaksosen eloonjäämisaste on yli 85% ja molempien kaksosien keskuudessa noin 60%.
katso video
Sikiön laserprosessi suoritetaan tuomalla ohut valokuitu ulottuu äidin vatsaseinän läpi, kohdun seinämän läpi ja vastaanottaja-kaksosen lapsivesitilaan. Tutkimalla suoraan istukan pinnalla olevat verisuonet kaksosien väliset epänormaalit verisuoniyhteydet voidaan löytää ja poistaa ohjaamalla lasersäde niihin. Lasersäde koaguloi vain ne astiat, jotka kulkevat kaksosista toiseen. Normaalit verisuonet, jotka auttavat ravitsemaan kutakin kaksosetta, jätetään ehjiksi.
Yksityiskohtainen ultraäänitutkimus ennen toimenpidettä osoittaa paikat, joissa napanuorat kiinnittyvät jaettuun istukkaan ja voivat auttaa löytämään epänormaalit kaksoiden väliset yhteydet, mikä tekee fetoskoopin tunnistamisesta nopeampaa ja helpompaa. Kun laserprosessi on saatu päätökseen, suoritetaan lapsiveden poisto (ylimääräisen lapsiveden poisto), mikä vähentää varhaisen synnytyksen mahdollisuutta ja auttaa tekemään raskaudesta mukavampaa.
Entä lapsiveden poisto?
Monet perheet kysyvät, onko amnioreduktio mahdollinen hoitovaihtoehto TTTS: lle. Jotkut asiantuntijoistamme eurooppalaisista kollegoistamme yrittivät vastata kysymykseen siitä, oliko laser tai amnioreduction paras terapia TTTS: lle. Satunnaistetussa prospektiivisessa tutkimuksessa he havaitsivat vähintään yhden sikiön eloonjäämisen 76% ja molempien kaksosien eloonjäämisen laserilla 36% verrattuna 51% vähintään yhden sikiön eloonjäämiseen ja 26% eloonjäämiseen molemmista kaksosista. Monille tämän alan tutkijoille ja asiantuntijoille tämä tutkimus osoitti, että laser oli TTTS: n ensisijainen hoito.
Keskuksestamme olemme kuitenkin löytäneet ryhmän potilaita, joilla on varhainen TTTS ja jotka reagoivat hyvin amnioreductioniin, vähemmän invasiivinen hoito. Pienellä osalla TTTS: ää kehittävistä raskauksista ultraäänellä voidaan löytää valtimo-valtimo-yhteys (A-A) kaksosien välillä istukan pinnalla. Kaksoisparilla, joilla nämä yhteydet osoitetaan ultraäänellä, on osoitettu olevan paremmat tulokset kokonaisuutena, ja kokemuksemme mukaan yli 80% eloonjäämisestä molemmilla kaksosilla amnioreduction-hoidon jälkeen. Joten vaikka laser on sopiva hoito suurimmalle osalle TTTS-potilaita, tarjoamme ajoittain amnioreduction TTTS-potilaille, jotka täyttävät tämän hoidon kriteerit.
Monitieteisen asiantuntijaryhmämme, radiologien ja kirurgien asiantuntijat, sikiö Hoitokeskuksella on ainutlaatuinen pätevyys arvioida sinulle parhaiten sopiva hoito. Saat lisätietoja parhaiten ottamalla yhteyttä keskukseemme.
Tukiryhmät & Muut resurssit
- San Franciscon vanhempien klubi – vanhempien ja odottavien moninkertaisten vanhempien verkosto, joka tarjoaa jäsenilleen ja heidän perheilleen ystävyyttä, tukea ja tietoa vanhempien kaksosista, kolmikoista ja nelosista.
- Fetal Hope -säätiö – tarjoaa tukea ja tietoa vanhemmille, rahastoille tutkimusta ja lisää tietoisuutta TTTS: stä, TRAP-sekvenssistä, lapsiveden oireyhtymästä ja virtsateiden tukkeutumisesta.
- TTTS-säätiö – omistettu yksinomaan välittömän ja hengenpelastavan koulutuksellisen, emotionaalisen ja taloudellisen tuen tarjoamiseen perheille, lääketieteen ammattilaisille ja muut hoitajat ennen kaksosesta toiseen tapahtuvaa verensiirto-oireyhtymää, sen aikana ja sen jälkeen.
- monisyntyiset – tarjoaa synnytystä edeltävää koulutusta ja surua tukevia tietoja kaksosille vanhemmille.
- Dimesin maaliskuu – tutkijat, vapaaehtoiset, kouluttajat, etätyöntekijät ja puolestapuhujat antavat yhdessä kaikille vauvoille taistelumahdollisuudet
- Lasten syntymävikojen tutkimus – vanhempien verkottumispalvelu, joka yhdistää perheet, joilla on samat viat
- Kids Health – lääkärin hyväksymä terveystieto ennen syntymää olevista lapsista murrosiän aikana
- CDC – Synnynnäiset epämuodostumat – Terveyden laitos Harvinaiset sairaudet – kansallinen inst. of Health – Office of Rare Diseases
- Pohjois-Amerikan sikiöterapiaverkosto – NAFTNet (Pohjois-Amerikan sikiöterapiaverkosto) on vapaaehtoinen yhdistys lääketieteellisiä keskuksia Yhdysvalloissa ja Kanadassa, jolla on vakiintunutta asiantuntemusta sikiökirurgiassa ja muissa muodot monitieteisestä hoidosta sikiön monimutkaisille häiriöille.