Hypertrofinen pyloric stenoosi (HPS) viittaa mahalaukun pylorisen lihaksiston idiopaattiseen paksunnokseen, joka johtaa sitten progressiiviseen mahalaukun tukkeutumiseen.
Päällä tämä sivu:
Epidemiologia
Pylorinen ahtauma on suhteellisen yleinen, sen esiintyvyys on noin 2-5 / 1000 syntymää ja miehillä on taipumus ( M: F ~ 4: 1). Sitä havaitaan yleisemmin valkoihoisilla 4 ja harvemmin Intiassa sekä mustien ja muiden Aasian väestöjen keskuudessa.
Riskitekijät
- esikoisiksi
- äidin historia pyloric stenoosista 10
Kliininen esitys
Vaikka oireet voivat alkaa jo 3 viikossa, se ilmenee tyypillisesti kliinisesti 6-12 viikon iässä. Kliininen esitys on tyypillistä sappihiukkasilla. Hypertrofoitu pylorus voidaan palpata oliivikokoisena massana oikeassa yläosassa. Muskulsi-roiske voi olla kuultavissa, ja vaikka se on yleistä, sillä on merkitystä vain, jos sitä kuullaan tunteja viimeisen aterian jälkeen. 6. Koska suolahappo häviää mahalaukun sisällöstä jatkuvan oksentelun vuoksi, potilailla on riski elektrolyyttien epätasapainosta, erityisesti tyypilliselle hypokloremialle. metabolinen alkaloosi.
Patologia
Pylorinen ahtauma on seurausta sekä pyloristen pyöreiden lihassyiden hyperplasiasta että hypertrofiasta. Tämän patogeneesiä ei ymmärretä. Teorioita on neljä: 9:
- immunohistokemialliset poikkeavuudet
- geneettiset poikkeavuudet
- tarttuva syy
- hyperhappoteoria
Yhdistelmät
- Turnerin oireyhtymä
- trakeo-ruokatorven fisteli
- ruokatorven atresia
- trisomia 18 10
Radiografiset piirteet
Tavallinen röntgenkuva
Vatsan röntgenkuvat eivät ole spesifisiä, mutta voivat osoittaa vatsan vetäytymistä ja minimaalista distaalista suoliston suolikaasua .
Fluoroskooppi
Ruoansulatuskanavan ylempi sarja (barium-ateria) sulkee pois muut, vakavammat patologian syyt, mutta ylemmän maha-suolikanavan sarjojen tulokset johtavat hypertrofoituneisiin eikä suoraan visualisoi niitä. lihas. Ruoansulatuskanavan ylemmässä fluoroskopiassa:
- viivästynyt mahalaukun tyhjeneminen
- peristaltiset aallot (toukkamerkki)
- pitkänomainen pylorus, kapea ontelo (merkkijono), joka voi näyttävät päällekkäisiltä limakalvon repeytymisen takia (kaksiraiteinen merkki)
- pylorus sisenyttää kontrastilla täytetyn antrumin (olkamerkki) ja (tissi-merkki) tai pohjukaissuolen sipulin pohjan (sienimerkki)
- pyloruksen sisäänkäynti voi olla nokan muotoinen (nokan merkki)
Ultraääni
Ultraääni on valintamuoto oikeassa kliinisessä ympäristössä, koska sen edut barium-ateriaan nähden ovat, että se visualisoi suoraan pylorisen lihaksen eikä käytä ionisoivaa säteilyä. Valitettavasti se ei kykene sulkemaan pois muita diagnooseja, kuten midgut volvulus. Helppo ultraäänitekniikka on löytää sappirakko ja kääntää sitten koetin vinosti sagittaalisesti vartaloon yrittäen löytää pylorus pituussuunnassa 7.
Hypertrofioitu lihas on hypoechoinen ja keskimmäinen limakalvo hyperechoic. Diagnostisiin mittauksiin sisältyy (muistinumero ”numero pi”):
Potilaan oikean puolen ollessa alaspäin pylorusta tulisi tarkkailla eikä sen pitäisi nähdä avautuvan.
Kuvattuja sonografisia merkkejä ovat :
- antral nänni merkki
- kohdunkaulan merkki
- kohdemerkki
Hoito ja ennuste
Lääketieteellisen hoidon aloittaminen on välttämätöntä nesteytyksellä ja elektrolyyttitasapainon korjaamisella. Tämä on saatava päätökseen ennen kirurgista toimenpidettä.
Hoito on kirurgista pyloromyotomiaa, jossa pylorinen lihas jakautuu submukoosaan. Tämä voidaan suorittaa sekä avoimena että laparoskooppisesti. Operaatio on parantava ja sillä on hyvin alhainen sairastuvuus 4,5. Toistuminen on harvinaista ja johtuu yleensä epätäydellisestä pyloromyotomy 11: stä.
Differentiaalinen diagnoosi
Erot ovat yleensä pienet, kun kuvantamistulokset ovat asianmukaisia. Tietenkin on kliinisesti tärkeää ottaa huomioon muut syyt oksenteluun lapsuudessa.
Pylo-aste spasmi on yleistä lapsenkengissä ja on vastuussa mahalaukun tyhjenemisen viivästymisestä. Pylorus näyttää kuitenkin sonografisesti normaalilta. Tapauksissa, joissa epäilyt jatkuvat, mahalaukun nestemäinen puristus voidaan suorittaa kapenevan pyloruksen ”avaamiseksi”.
Ruoansulatuskanavan refluksi, joka on oksentelun syy kahdessa kolmasosassa radiologian kohteena olevista imeväisistä.
Muita syitä proksimaaliseen maha-suolikanavan tukkeutumiseen voidaan pitää 8:
- keskisuolen volvulus
- mahalaukun antraaliverkko
- pohjukaissuolen verkko / pohjukaissuolen ahtauma
- rengasmainen haima
- bezoar
Katso myös
- Hypertrofinen pylorinen ahtauma (ultraäänimittaukset muistiin)