Synonyymi: posteriorinen reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä (PRES)
Reversiibeli posteriorinen leukoenkefalopatiaoireyhtymä ilmaisee nopeasti oireita, kuten päänsärkyä, kouristuskohtauksia, tajunnan muutoksia ja näköhäiriöitä. Se liittyy usein, mutta ei aina, akuuttiin hypertensioon. Jos kliininen oireyhtymä tunnistetaan ja hoidetaan viipymättä, se paranee yleensä viikon kuluessa ja magneettikuvauskuvassa havaitut muutokset häviävät päivistä viikkoihin.
Taustalla olevaa patogeneesiä ei ymmärretä täysin. Patologisen mekanismin uskotaan liittyvän joko hypertensioon ja hyperperfuusioon tai vaskulopatiaan, josta seuraa hypoperfuusio.
Epidemiologia
Se on harvinaista. Kuitenkin lisääntyvän tietoisuuden ja MRI: n käytön lisääntyessä diagnoosi voidaan tehdä useammin tulevaisuudessa.
Suurin osa kirjallisuudesta on yksittäisiä tai muutamia tapauksia. Se esiintyy yleensä aikuisilla, mutta sitä on ilmoitettu lapsilla.
Etiologia
Kroonista munuaissairautta ja akuuttia munuaisvaurioita esiintyy usein ja on olemassa voimakas yhteys munuaissairauspotilailla samanaikaisesti esiintyviin olosuhteisiin, kuten hypertensio, verisuoni- ja autoimmuunisairaudet, altistuminen immunosuppressiivisille lääkkeille ja elinsiirrot. Taustalla olevia riskitekijöitä / saostusaineita voivat olla seuraavat:
- Vakava hypertensio, preeklampsia tai munuaissairaus, joka johtaa epäonnistuneeseen auto-säätelyyn, hyperperfuusioon ja endoteelivaurioon / vasogeeniseen turvotukseen. Nopeasti kehittyvä, vaihteleva tai ajoittainen verenpainetauti on erityinen riski. Vasokonstriktio ja hypoperfuusio johtavat aivojen iskemiaan ja sen jälkeiseen vasogeeniseen turvotukseen. Viimeaikaiset todisteet viittaavat siihen, että jälkimmäinen on todennäköisempi.
- Laaja valikoima lääkkeitä, mutta yleisimmin immunosuppressanttien ja kemoterapian kanssa.
- Sepsiksen ja sokin aiheuttama infektio, jotka tunnistetaan useammin muina etiologisina tekijöinä.
- Autoimmuunisairautta on myös havaittu.
- Sitä voi esiintyä myös kaulavaltimon endarterektomian jälkeen, kun kaulavaltimon baroretseptorit epäonnistuvat.
- Yhdessä seitsemän potilaan sarjassa kuuden todettiin olevan taustalla oleva verenvuototaipumus tai koagulopatia.
Nimestä ”leukoenkefalopatia” huolimatta vaurioita voi esiintyä sekä valkoisilla että harmailla alueilla. Yhä useammin tunnustetaan myös, että se voi vaikuttaa aivojen etuosaan sekä etu- ja takakuoreen, aivorungoon, pikkuaivoon tai jopa selkäytimeen.
Esitys
Kliiniset oireet eivät ole spesifisiä ja voivat olla akuutteja tai subakuutteja:
- Päänsärky.
- Muutettu henkinen tila, uneliaisuus ja uneliaisuus, mahdollisesti etenemässä sekaannukseen ja koomaan.
- Kouristukset – status epilepticusta on raportoitu.
- Näön hämärtyminen, hemianopia, visuaalinen laiminlyönti, aistiharhat, aivokuoren näön heikkeneminen.
- Fundoskopia osoittaa usein papilloedeemaa, verenvuotoja ja eritteitä.
- Verenpaine on yleensä korkea.
Kliiniset oireet eivät riitä diagnoosin määrittämiseen, mutta MRI on usein tyypillinen ja välttämätön diagnoosille.
Kuvantaminen
Akuutissa tilassa TT-kuvantaminen mahdollistaa nopean arvioinnin. Se voi myös sulkea pois suuret aivoverenvuodot ja tilaa vievät vauriot. Vaikka TT ei ole 100% herkkä, CT voi myös osoittaa laskimoiden sinusitromboosia tai valtimoiden iskemiaa tai tromboosia. TT-kuvantaminen voi kuitenkin olla normaalia, eikä sen tarvitse välttämättä antaa varmuutta.
Tyypillisiä MRI-löydöksiä ovat molempien aivopuolipallojen taka-alueiden verisuonten valuma-alueiden kahdenväliset poikkeavuudet poikkeavuuksissa, jotka vaikuttavat enimmäkseen niskakyhmään ja parietaalilohkoihin. . Tavallisen magneettikuvauksen avulla ei välttämättä ole helppoa erottaa muista akuuteista verisuonitaudeista, mutta laskimoiden sinusitromboosi voidaan nopeasti diagnosoida CT- tai MR-venografialla.
Angiografialla voidaan tunnistaa verisuonten tromboosi, dissektio tai vaskuliitti. Elektroenkefalografiaa (EEG) voidaan käyttää subkliinisten kohtausten tunnistamiseen ja se voi viitata muihin enkefalopatian syihin. Lannerangan kautta voidaan diagnosoida infektio tai subaraknoidaalinen verenvuoto, mutta se voi olla normaalia sairauden alkuvaiheessa tai antibioottihoidon jälkeen.
Differentiaalinen diagnoosi
Esitys on usein epäspesifinen ja se voidaan helposti sekoittaa muihin olosuhteisiin. mahdollisia differentiaalidiagnooseja ovat:
- aivoverisuonitapahtuma
- sinusitromboosi
- demyelinaatio
- Vaskuliitti
- Enkefaliitti
Liittyvät sairaudet
- Hypertensiivinen enkefalopatia.
- Eklampsia tai vaikea preeklampsia.
- Verenpainetta nostavien stimulanttien käyttö, mukaan lukien fenyyliefriini, pseudoefedriini ja jopa kofeiini.
- Kokaiinin ja amfetamiinien väärinkäyttö.
- Pheokromosytooma.
- Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä.
- verensiirto.
- infektio.
- autoimmuunisairaus – esim. systeeminen lupus erythematosus.
tämä luettelo on kaukana tyhjentävästä, mutta korkeasta verenpaineesta on yleinen aihe.
Seuraavat lääkkeet ovat vain joitain asiaa:
- Siklosporiini A
- Vincristiini
- takrolimuusi
- sisplatiini
- interferoni alfa
- antiretroviraalinen hoito
- erytropoietiini
Hallinta
Liipaisimen nopea peruuttaminen nopeuttaa toipumista ja vähentää komplikaatioiden riskiä – esim. aggressiivinen verenpaineen hallinta, rikkoneen lääkkeen poistaminen tai luovutus eklampsiassa. Epilepsialääkkeitä tulisi käyttää kohtausten hoitoon; anestesiaa ja tuuletusta tulee käyttää yleistyneen epileptisen tilan hoitoon ja hengitysteiden suojaamiseen koomapotilailla.
Ennuste
- Jos se tarttuu ajoissa se on palautuva, mutta jos infarkti on tapahtunut, siitä aiheutuu peruuttamattomia vaurioita.
- On olemassa tapauksia, joissa potilaista on kokenut aivojen tyrä ja kuolema.
- Diagnoosin viivästyminen antaa huonon ennusteen.
- Toistumista voi esiintyä, mutta se on epätavallista.